Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще.

Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз.

Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями.

Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы.

Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозыЛейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Источник: https://onko.guru/zlo/gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы

Рейтинг: 540 Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы, что это? — это злокачественные новообразования системы кроветворения смертельно опасны. Из всех летальных исходов по причине злокачественных новообразований, десятая часть приходится на гемобластозы. Острым лимфолейкозом болеют дети и молодые люди, а острому миелобластозному лейкозу покорны все возраста. Хроническое развитие наблюдается у пациентов среднего и старшего возрастов. Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение позволяет удерживать процент заболеваний крови на относительно стабильном уровне.

Виды

Гемобластозы — это обобщающее название опухолей сформировавшихся из клеток гематогенной ткани. Одной из причин возникновения гемобластозов, является мутация 21 хромосомной пары.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозыГемобластозы в кроветворной системе

Различают три вида гемобластозов:

  • лейкозы (лейкемия крови). Это недоброкачественные опухоли, формирующиеся в костной ткани и распространяющиеся на селезёнку и лимфоузлы;
  • гематосаркомы — опухоли, формирующиеся вне костного мозга, и поражающие все кроветворные органы;
  • лимфомы — новообразования, состоящие из нормальных лимфоцитов, напоминают по своему строению лимфоузел. Костный мозг не затрагивают.
Читайте также:  Буквенные обозначения групп крови: первая - 0(i), вторая - а(ii), третья группа в(iii), четвертая - ав(iv)

Таблица видов

Таблица видов представляет собой классификацию парапротеинемическиих гематобластозов:

Острые лейкемии Хронические лейкозы Гематосаркомы
Миелобластозная Миелолейкоз Лимфогранулематоз
Промиелоцитарная Миелоз сублейкемический Нелимфогранулематоз
Минобластная Моноцитарный
Эритромиелоз Эритромиелоз
Мегакариобластозный Полицетимия крови или эритремия
Лимфобластозный Мегакариоцитный
Плазмобластный Синдром Сезари
Недифференцированный Миеломная болезнь
Малопроцентный лейкоз

Классификации

Классификация лейкоза по числу клеток

Вид Параметр Число лейкоцитов, 109/л
Лейкемический Небольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови >30
Сублейкемический Умеренный лейкоцитоз в периферийной крови 10-30
Лейкопенический Возникает лейкопения. Патологические лейкоциты в переферийной крови 40 лет) возраста чаще всего заболевают миелобластозной лейкемией. Болезнь проявляется в злокачественном разрастании кроветворных клеток из-за изменения процесса образования новых клеток. Недозревшие клетки преждевременно покидают органы кроветворения и поступают в кровь. Основные симптомы парапротеинемической гемобластозы стремительно нарастают, осложняясь острой анемией, сильными кровотечениями, тромбоцитопенией.
Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозыПроявление гемобластозаОстрая лимфобластная лейкемия — это неконтролируемое клонирование недозревших предшественников лимфобластов. Дети болеют лимфобластной лейкемией в пять раз чаше взрослых. Заболевание развивается медленно, на начальных стадиях ухудшения самочувствия не наблюдают. Постепенно, метастазы поражают яичники, все оболочки головного мозга. У детей развивается нейролейкемия.
Симптомы гемобластоза проявляется следующими характеристиками:

  • Лмфогранулематома поражает селезёнку и лимфоузлы. Характерным диагноститческим тестом является обнаружение клеток Рид- Штенберга-Березовского.
  • Такие клетки легко распознаются: они достаточно крупные и имеют несколько ядер. При похожем на лимфогранулематоз течении нелимфогранулематоза клетки Рид- Штенберга-Березовского не обнаруживаются.

Диагностика

Диагностика гемобластозапроводится поэтапно. Сначала проводят сбор анамнеза пациента. Фиксируются его жалобы о состоянии здоровья в процессе развития заболевания. Второй этап заключается в опросе родных и близких о болезни самого пациента, а также его родственников. На третьем этапе проводится обследование больного физикальными и инструментальными методами. И, только на четвёртом этапе проводится лабораторная диагностика.
Она включает гематологические исследования, особое внимание уделяется определению СОЭ в крови, подсчёту количества тромбоцитов. Результаты анализов крови редко выявляют острую анемию, но снижение содержания гемоглобина при нормальном цветовом показателе крови–это обычное явление. В крови обнаруживаются бластные клетки. Количество лейкоцитов может быть повышено в десятки раз, до 300*109/л. Характерным явлением является лейкемический провал, проявляющийся в отсутствии эозинофилов и базофилов. СОЭ увеличивается, а тромбоциты понижаются
Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозыИсследование СОЭИз биохимических анализов крови используют следующие методы диагностики: определение холестерина, креатинина, электролитов и мочевой кислоты. Проводят общий анализ мочи, кал и кровь исследуют на наличие глистов.
Проводят рентгенографию грудной клетки, а при назначении врача, и костей. Особое внимание уделяется лимфоузлам, потому, что их увеличение-это один из симптомов гемобластоза. Определение размеров внутренних органов и сопоставление полученных результатов с показателями нормы является задачей ультразвуковой диагностики (УЗИ). В обязательном порядке проводят УЗИ сердца, снимают электрокардиограмму, измеряют сердечный ритм.
Следующим, немаловажным этапом лабораторных исследований является люмбальная пункция, определяющая характер гемобластоза. Анализ состояния костного мозга дополняют трепанобиопсией. Дополнительно проводят такие методы диагностики: цитологические исследования, миелограмму и коагулограмму.
Из увеличенных лимфоузлов берут пунктат, и, по результатам исследований определяют целесообразность удаления поражённого органа.
Люмбальная пункция

Лечение

Успех выздоровления зависит от удачного плана этапов лечения, назначаемых гематологом. Больной беззащитен против внутрибольничных инфекций, поэтому он помещается и помещается в асептическую палату. В настоящее время применяют лечение гемобластоза по протоколу. Сначала определяют группу риска. Затем начинают лечение подразделяющееся на два этапа.
На каждом из этапов, согласно протоколу, выбирают препараты из специально составленного списка и проводят лечение. После двух этапов лечения проводят облучение головы. Если после лечения болезнь возобновляется, показана пересадка костного мозга. Такая операция способна привести к полному излечению.
Лечение гемобластозов — это сложный и длительный процесс. Успех лечения обеспечивается в неукоснительном соблюдении принципов лечения гемобластозов как специалистом, так и пациентом.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

  • Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозыВ целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.
  • Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.
  • Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.
  1. Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.
  2. Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.
  3. Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина.

На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида.

Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Гемобластозы

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Гемобластозы

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза.

В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома.

Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов.

Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза.

Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами.

При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов.

В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы.

Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemoblastosis

Гемобластозы: классификация и симптомы

  • В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.
  • Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.
  • Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Механизм развития

Согласно теории, лейкозные клетки – это производственные мутировавшей клетки. Мутация происходит под воздействием этиологических факторов, при этом повреждается генетический аппарат. Но в результате сама клетка полностью теряет способность дифференцироваться и приобретает способность гиперроста.

Развитие происходит в две стадии:

  • во время первой стадии образуется доброкачественное образование. В этот период происходит мутация первоначальных клеток кроветворения. Она приобретает способность к воспроизводству клонов. На этом этапе нет никаких метастазов, опухоль доброкачественная;
  • при 2 стадии, формируется злокачественное новообразование, со свойствами к новым трансформациям. Впоследствии клон этой клетки обладает высокой предрасположенностью к последующим мутациям, это связано с нестабильностью генома. И впоследствии нескольких мутаций, клетки получают новые клоны, которые получают чрезвычайно высокую способность мутировать, опухоль становится злокачественной.

Последующие мутировавшие клоны разрастаются по нескольким этапам:

  • в костном мозге угнетают нормальный рост клеток;
  • полностью заменяют в новообразовании клетки бластами;
  • способность расти и развиваться субклонов вне органов кроветворения, развиваются метастазы;
  • лейкозные клетки невозможно контролировать с помощью цитостатического лечения. В результате специалисты отмечают симптоматику лейкоза.

Общие признаки и причины

Истинные причины гемобластозов точно не установлены, но квалифицированные специалисты выделяют факторы, которые могут провоцировать развитие данных патологических изменений:

  • генетическая предрасположенность (в 80% случаях при диагностировании выясняется, что один или несколько ближайших родственников пострадавшего также подвержены такой болезни);
  • частое пребывание в местах, где присутствуют радиационные, ионные и ультрафиолетовые излучения;
  • прием фармакологических препаратов;
  • периодический контакт с негативными химическими элементами;
  • пассивное или активное курение;
  • наличие в организме вирусной инфекции;
  • присутствие наследственных заболеваний, которые провоцируют разрывы хромосом (синдром Дауна, анемия, болезнь Блума);
  • нарушенный обменный процесс.

Основные причины заболевания ученым точно выяснить до сих пор не удалось. Однако многие представители медицинской науки считают наиболее вероятной вирусно-генетическую теорию возникновения гемобластозов.

Специфические вирусы, попадая в организм, начинают разрушать его иммунную систему при воздействии некоторых предрасполагающих к этому факторов, после чего они без труда могут проникнуть внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфатических узлов.

Этот процесс создает препятствие для созревания нормальных клеток крови. Молодые клетки подвергаются довольно частому делению.

Предлагаем ознакомиться:  Лейкоз у детей лечение и симптомы

Наследственность играет в этом процессе не последнюю роль, поскольку были выявлены случаи заболевания целых поколений одной и той же семьи. Может возникнуть данное заболевание и среди людей, у которых были ранее выявлены какие-либо хромосомные мутации.

Диагностика гемобластозов представляет собой довольно трудный процесс. Обычно она включает в себя несколько этапов:

  1. Тщательный сбор и подробный анализ всего анамнеза заболевания, что помогает выявить, как давно у пациента появились первые симптомы и с чем именно он их связывает.
  2. Наиболее подробный анализ образа жизни пациента. Здесь выясняется, какие вредные привычки, хронические заболевания имеются у больного, какие препараты он принимал для лечения, а также устанавливаются все необходимые для диагностики наследственные факторы.
  3. Общий осмотр. Пальпируются лимфатические узлы, оценивается общее состояние организма больного.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

После этого доктор назначает необходимые анализы крови и мочи, как общие, так и биохимические. Проводится пункция костного мозга для наиболее точного установления вида гемобластоза.

Исследуются все пораженные лимфатические узлы. В некоторых случаях выполняется люмбальная пункция.

Пациенту в обязательном порядке назначаются такие исследования, как КТ, МРТ, рентгенография и ультразвуковое исследование состояния всех внутренних органов.

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли.

В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови.

ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

  1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
  2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
  3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза.

Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью.

Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать.

  • генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
  • ухудшение противоопухолевой защиты организма.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое органическое поражение цнс у детей

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна. синдром Луи-Бар.

анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра.

ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Этиология

В настоящее время, специалистам не удалось до конца выяснить все причины, которые способствуют развитию заболевания. Однако, многие медики предполагают, что развитию способствуют предрасполагающие факторы.К ним относятся:

  • Вирусно-генетическая теория – это и есть основная причина развития гемобластозов. Все дело в том, что вирусы, которые попадают в организм человека, постепенно способствует разрушению иммунной системы, под воздействием факторов внешней среды, неблагоприятных факторов. За счет этого вирус спокойно проникает внутрь клетки костного мозга, лимфатического узла. Поэтому созревание нормальной клетки крови невозможен, молодые клетки подвергаются последующей мутации.
  • Генетическая предрасположенность. Ученые выявили, что у семейства присутствует этот вид заболевания. А также заболевание часто возникает у людей с хромосомными мутациями.
  • Радиация – по статистике существует много пациентов, которые перенесли лейкоз и лимфому, через некоторое время после атомной катастрофы, ядерных испытаний. Помимо этого, заболевания отмечают у пациентов, получивших радиотерапию, у специалистов-радиологов. Ученые уже удостоверились в том факте, что существует связь между радиацией и развитием новообразований.

А также причинами могут стать химические канцерогены. Согласно экспериментам, которые проведены специалистами, у людей, работающих на вредных условиях труда, используя бензол. А также пациенты, которые подверглись радиологическому лечению по поводу других онкологических заболеваний, переживают подобные заболевания.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы — это обобщающее название опухолей сформировавшихся из клеток гематогенной ткани. Одной из причин возникновения гемобластозов, является мутация 21 хромосомной пары.

Различают три вида гемобластозов:

  • лейкозы (лейкемия крови). Это недоброкачественные опухоли, формирующиеся в костной ткани и распространяющиеся на селезёнку и лимфоузлы;
  • гематосаркомы — опухоли, формирующиеся вне костного мозга, и поражающие все кроветворные органы;
  • лимфомы — новообразования, состоящие из нормальных лимфоцитов, напоминают по своему строению лимфоузел. Костный мозг не затрагивают.

Таблица видов

Острые лейкемии Хронические лейкозы Гематосаркомы
Миелобластозная Миелолейкоз Лимфогранулематоз
Промиелоцитарная Миелоз сублейкемический Нелимфогранулематоз
Минобластная Моноцитарный
Эритромиелоз Эритромиелоз
Мегакариобластозный Полицетимия крови или эритремия
Лимфобластозный Мегакариоцитный
Плазмобластный Синдром Сезари
Недифференцированный Миеломная болезнь
Малопроцентный лейкоз

Классификация лейкоза по числу клеток

Вид Параметр Число лейкоцитов, 109/л
Лейкемический Небольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови

Источник: https://doctor-blood.ru/takoe-gemoblastozy-kakie-metody-lecheniya-sushchestvuyut/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector