Синдром бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Синдром Бругада – редкое наследственное сердечно-сосудистое расстройство, характеризующееся нарушениями, влияющими на электрические импульсы сердца. Основным симптомом является нерегулярное сердцебиение, без лечения, может привести к внезапной смерти.

Недавние сообщения свидетельствуют о том, что он ответственен за 20% случаев внезапной смерти людей, имеющих сердечно-сосудистые заболевания. Клинический фенотип проявляется во взрослой жизни, чаще встречается у мужчин.

Внезапная смерть может стать первым и единственным проявлением болезни. Бругадский синдром – генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку. Распространенность – 5 из 10 000 человек.

Описание

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры известны как предсердия, две нижние камеры – желудочки. Электрические импульсы заставляют сердце биться.

У индивидуумов с синдромом Бругада электрические импульсы между желудочками становятся нескоординированными (фибрилляция желудочков), что приводит к уменьшению кровотока. Снижение кровотока в мозг и сердце приводит к обморокам или внезапной смерти.

Синдром назван испанскими кардиологами Педро Бругадой и Хосепом Бругадой, которые сообщили о нем как о клиническом синдроме в 1992 году. Генетическая основа была установлена ​​Рамоном Бругадой в 1998 году.

Признаки и симптомы

У пострадавшего человека с синдромом Бругады обычно начинают проявляться симптомы в возрасте 40 лет. У людей возникают нерегулярные сердечные сокращения (желудочковые аритмии) или нет явных симптомов (бессимптомно). Неравномерное сердцебиение вызывает затрудненное дыхание, потерю сознания или обморок, внезапную смерть.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Тяжесть симптомов варьируется. Известны триггеры синдрома Бругады, это лихорадка и натриевые блокирующие препараты.

Конкретная презентация синдрома Бругады известна как синдром внезапной ночной смерти (SUNDS). Распространен в Юго-Восточной Азии, встречаются у молодых людей, которые умирают от остановки сердца во время сна без видимой или идентифицируемой причины.

Причины

Синдром Бругада вызван мутациями в гене SCN5A, который кодирует α-субъединицу стробирующего напряжения Nav1.

5, сердечного натриевого канала, ответственного за регулирование быстрого тока натрия -INa-. Он вызывает нарушенное функционирование субъединиц натриевых каналов или белков, которые их регулируют.

 Дисфункция натриевых каналов приводит к локальным закупоркам проводимости в сердце.

В настоящее время сообщалось о более чем 250 мутациях, связанных с BrS, в 18 разных генах (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1, KCND3, KCNE3, KCNE1L -KCNE5-, KCNJ8, HCN4, RANGRF, SLMAP, TRPM4), которые кодируют каналы натрия, калия, кальция или белки, связанные с этими каналами. Несмотря на выявление 18 ассоциированных генов, 65% -70% клинически диагностированных случаев остаются без идентифицируемой генетической причины.

Большая часть мутаций унаследована аутосомно-доминантным образом от родителей детям. Это означает, что для появления болезни необходима только одна копия аномального гена. У большинства людей с заболеванием есть пострадавший родитель.

Каждый ребенок пострадавшего человека имеет 50%-ный шанс наследовать генетическую вариацию, независимо от пола.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Первичный ген, который связан с синдромом Бругада, расположен на хромосоме 3, назван геном SCN5A. Приблизительно 15-30% людей с Бругада имеют мутацию гена SCN5A. Ген отвечает за продуцирование белка, который позволяет перемещать атомы натрия в клетки сердечной мышцы через натриевый канал.

Узнать больше  Нарушения при синдроме беспокойных ног: причины и лечение

Аномалии гена SCN5A изменяют структуру или функцию натриевого канала и приводят к уменьшению содержания натрия в клетках сердца. Уменьшенный натрий приводит к аномальному сердечному ритму, который провоцирует внезапную смерть.

Мутации связаны с синдромом QT типа 3 (LQT3), который является одной из форм аномалии сердечного ритма, называемой синдромом Романо-Уорда. Сообщалось, что некоторые семьи имеют родственников с патологией Бругада и LQT3, что указывает на то, что состояния могут быть разными типами одного и того же расстройства.

Распространенность

Синдром Бругада чаще встречается у мужчин (5-8 раз).

Встречается во всем мире, но чаще у людей Юго-Восточной Азии, Японии как поккури («внезапная смерть»), Таиланде –  Лай Тай («смерть во сне»), широко известен на Филиппинах как бангунгут («стонать во сне»).

 Согласно медицинской литературе, синдром Бругада составляет 4 – 12 процентов всех внезапных смертей, до 20 процентов всех смертей людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Бругада поражает людей любого возраста. Средний возраст внезапной смерти составляет 41 год.

Похожие нарушения

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Бругада. Сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Синдром Романо-Уорда

Наследственное сердечное расстройство, характеризующиеся нарушениями, влияющими на электрическую систему сердца. Тяжесть синдрома Романо-Уорда сильно варьируется. У некоторых людей нет явных симптомов; другие развивают аномально повышенные сердечные сокращения (тахиаритмии), приводящие к эпизодам бессознательного (синкопа), остановке сердца, потенциально внезапной смерти.

Синдром Романо-Уорда наследуется как аутосомно-доминантный признак. Один тип синдрома Романо-Уорда, называемый длинным синдромом QT типа 3 (LQT3), вызван аномалиями гена SCN5A; поэтому LQT3 и Бругада могут являться разными типами одного и того же расстройства.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Артериогенная кардиомиопатия (AC)

Редкая форма неишемической кардиомиопатии, при которой нормальная мышечная ткань правого желудочка заменяется жировой тканью. Может развиваться в детстве, но не появляться до 30 – 40 лет.

Симптомы AC: нерегулярные сердечные сокращения (аритмии), одышка, опухшие шейные вены, дискомфорт в области живота, обмороки. В некоторых случаях симптомы не проявляются до остановки сердца, внезапной смерти.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)

Мышечное расстройство, одно из наиболее частых генетических состояний, затрагивающих 1 из 3500 новорожденных мужского пола во всем мире. Обычно проявляется от трех до шести лет. Мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется слабостью, отмиранием (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча.

По мере прогрессирования болезни мышечная слабость и атрофия распространяются по всем мышцам тела. Болезнь прогрессирует, большинство страдающих людей, нуждаются в инвалидной коляске в подростковые годы.

Развиваются серьезные, опасные для жизни осложнения – болезни сердечной мышцы (кардиомиопатия), затрудненное дыхание. DMD вызван изменениями (мутациями) гена DMD на Х-хромосоме. Ген регулирует продуцирование белка, называемого дистрофином, который играет важную роль в поддержании структуры внутренней стороны мембраны клеток скелетной и сердечной мышц.

Дополнительные расстройства имеющие аналогичные аномалии сердечного ритма: острый миокардит, острая легочная тромбоэмболия, ишемия правого желудочка или инфаркт, дефицит тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия.

Диагностика

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смертиТип 1

Диагностика синдрома Бругада основана на тщательной клинической оценке, полной медицинской и семейной истории внезапной сердечной смерти, специализированный тест, известный как электрокардиограмма (ЭКГ), регистрирующий электрическую активность сердца. Врачи используют специальные препараты (блокаторы натриевых каналов), провоцирующие характерные особенности ЭКГ синдрома Бругада.

Узнать больше  Симптомы, признаки и диагностика синдрома Марфана

Молекулярно-генетическое (ДНК) тестирование для мутаций во всех генах проводится для подтверждения диагноза.

Только 30-35% пораженных людей имеют идентифицируемую мутацию гена после всестороннего генетического теста.

 Последовательный анализ гена SCN5A является первым шагом молекулярно-генетического диагноза, поскольку мутации этого гена наиболее распространенная причина синдрома Бругада (около 25%).

Постановка диагноза

Диагноз может быть сложным, так как ЭКГ человека с синдромом Бругада может быть совершенно нормальной.

В этих случаях, диагноз устанавливается путем повторения ЭКГ с помощью введения лекарственного средства, которое выявляет специфические аномалии, наблюдаемые при этом состоянии (например, вызов Ajmaline или Flecanide). Или путем тестирования ДНК идентифицируя определенную мутацию гена.

Изменения ЭКГ могут быть временными при Бругада, но провоцируются несколькими факторами:

  • лихорадка;
  • ишемия;
  • Блокаторы натриевых каналов, например, Flecainide, Propafenone;
  • Блокаторы каналов кальция;
  • Альфа-агонисты;
  • Бета-блокаторы;
  • Нитраты;
  • Холинергическая стимуляция;
  • Алкоголь;
  • Гипокалиемия;
  • Гипотермия.

Диагностические критерии

Тип 1 (возвышение сегмента Coved ST; 2 мм; 1 из V1-V3, за которым следует отрицательная T-волна) – единственная аномалия ЭКГ, которая потенциально диагностируется. Упоминается как знак Бругада.

Знак Бругада

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смертиЗнак

Эта аномалия ЭКГ должна быть связана с одним из клинических критериев для постановки диагноза:

  • Документированная фибрилляция желудочков (VF) или полиморфная желудочковая тахикардия (VT).
  • Семейная история внезапной сердечной смерти в возрасте 45 лет.
  • ЭКГ с кубическим типом у членов семьи.
  • Индуцируемость VT с запрограммированной электрической стимуляцией.
  • Обморок.
  • Апное.

Два других типа не являются диагностическими, требуют дальнейшего изучения

  • Brugada Type 2: имеет 2 мм седлообразной формы ST.
  • Brugada type 3: может быть морфологией типа 1 или 2, но с amp;lt;2 мм высоты сегмента ST.

Клинические испытания

Электрокардиография болезни рекомендуется для определения степени заболевания. Электрофизиологическое исследование используется для оценки риска внезапной сердечной смерти.

Лечение

Нет лечения синдрома Бругада. Лица имеющие высокий риск фибрилляции желудочков лечатся имплантируемым дефибриллятором кардиовертера (ICD). Это устройство автоматически обнаруживает аномальное сердцебиение и выборочно подает электрический импульс в сердце, восстанавливая нормальный ритм.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смертиТип 3

Изопротеренол – антиаритмический препарат, используется для эффективного ответа на электрические бури (нестабильные желудочковые аритмии). Рекомендации по лечению бессимптомных индивидуумов противоречивы.

Возможные виды лечения включают: наблюдение до появления симптомов, хотя первым симптомом – внезапная сердечная смерть или использование семейной истории, электрофизиологические исследования.

Генетическая консультация рекомендуется для пострадавших лиц и их семей. Другое лечение симптоматическое, поддерживающее.

Например, агрессивное лечение лихорадки лекарствами для снижения температуры (парацетамол), поскольку лихорадка любого происхождения может вызвать опасные аритмии.

Следует избегать определенных лекарств, современные рекомендации можно найти на сайте.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смертиСравнение различных шаблонов ЭКГ Brugada

Специалист определяет риск развития угрожающих жизни аритмий, может быть рекомендовано имплантируемый дефибриллятор (ICD). ICD рекомендован, когда пациент уже перенес опасную аритмию. Некоторые препараты исследуются как лечение нарушений ритма. Как только человеку поставлен диагноз синдрома Бругада, все родственники первой линии должны быть проверены.

Важно знать, что многие люди, у которых диагностировано поражение живут долго и счастливо.

Источник: https://ovp1.ru/genetic/brugada-ekg-priznaki

Синдром Бругада: что это такое, симптомы, причины, лечение

Синдром Бругада — это редкое наследственное нарушение электрической системы сердца, которое может привести к фибрилляции желудочков и внезапной смерти у практически здоровых молодых людей.

В отличие от большинства других заболеваний, вызывающих внезапную смерть у молодых людей, аритмия, вызванная синдромом Бругада, обычно возникает во время сна, а не во время физических нагрузок или упражнений.

Большинство людей, у которых диагностирован синдром Бругада — это взрослые молодые люди среднего возраста, средний возраст которых на момент постановки диагноза составляет 41 год. Синдром Бругада встречается гораздо чаще у мужчин, чем у женщин — в некоторых исследованиях распространенность среди мужчин в девять раз выше чем у женщин.

https://www.youtube.com/watch?v=gU9ZBlD56lY

Считается, что в Соединенных Штатах синдром Бругада встречается примерно у одного из 10000 человек. Тем не менее, он более распространен у людей юго-восточного азиатского происхождения (приблизительно 1 случай на 100 человек). Единственная сердечная аномалия — электрическая; сердца людей с синдромом Бругада структурно нормальны.

Читайте также:  Анализ крови на pdw: что это такое, выше нормы, расшифровка, показатель у детей, женщин

Известно, что патология обладает наследственной природой. Согласно последним имеющимся сведениям, существует как минимум 6 генов, мутации которых провоцируют возникновение специфических признаков. На основании этой дифференциации в небольшом списке литературы по синдрому Бругада описано несколько вариантов заболевания. Классификация выглядит следующим образом:

  1. Самым распространенным и хорошо изученным типом патологии является BrS-1. Мутация участка SCN5A, который расположен на плече третьей хромосомы, приводит к изменению работы натриевого канала 5-го типа. Эта структура принимает активное участие в процессе передачи нервного импульса в сердечной мышце. Доказано, что изменение гена приводит к возникновению и других состояний, приводящих к кардиологическим заболеваниям.
  2. Тип BrS-2 связан с мутацией GPD1L – структуры, которая отвечает за синтез пептидов, катализирующих различные химические реакции в сердечной мышце. Возникновение симптомов синдрома Бругада также связано с нарушением функции натрий-калиевых каналов.
  3. BrS-3 – вид проблемы, при котором отмечается возникновение мутации в 12-й хромосоме. Трансформируется структура гена CACNA1C, что приводит к изменению нормального транспорта кальция в кардиомиоцитах. Элемент играет важную роль в проведении нервных импульсов, поэтому сбои работы данной структуры приводят к выраженной аритмии, а также являются распространенной причиной внезапной гибели пациентов.
  4. При типе BrS-4 диагностируется мутация гена CACNB2, который расположен в 12-й хромосоме. Он также нарушает естественную работу кальциевых каналов.
  5. BrS-5 – распространенный тип патологии, который обусловлен изменением строения структуры SCN4B. Ген расположен в 11-й хромосоме и отвечает за синтез белка, обеспечивающего передачу нервного импульса в кардиомиоцитах. Это возможно за счет того, что протеин входит в состав малых натриевых каналов.
  6. Тип BrS-6 связан с мутацией SCN1B. Этот вид синдрома Бругада сходен по клиническому течению и патогенезу с первым. Данная особенность связана с тем, что участок ДНК, расположенный в 19-й  хромосоме, обеспечивает функционирование натриевых каналов 5-го  типа.

ЭКГ-признаки синдрома

Симптомы

Наиболее разрушительной проблемой, вызванной синдромом Бругада, является внезапная смерть во время сна.

Тем не менее, люди с синдромом Бругада могут испытывать эпизоды головокружения, потери равновесия или обморока (потеря сознания) до фатального летального исхода.

Если до летального исхода первые признаки привлекут внимание врача, можно поставить диагноз и назначить лечение, чтобы предотвратить последующую внезапную смерть.

Поначалу синдрома Бругада был идентифицирован как таинственный «синдром внезапной неожиданной/необъяснимой ночной смерти», данное состояние было впервые описано несколько десятилетий назад как состояние, затрагивающее молодых мужчин в Юго-Восточной Азии. С тех пор было признано, что эти молодые азиатские мужчины имеют синдром Бругада, который гораздо более распространен в этой части мира, чем в большинстве других мест.

ПОДРОБНОСТИ:   Зубные капли — официальная инструкция по применению, аналоги

Основные симптомы синдрома Бругада относят:

  • Затрудненное дыхание ночью;
  • Приступы учащенного сердцебиения;
  • Обморочное состояние;
  • Срабатывание дефибриллятора во сне.

Как уже было отмечено ранее, все эти синдромы характерны для аритмии и не дают точного диагноза без профессиональной диагностики.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смертиЧастые приступы учащенного сердцебиения может быть симптомом синдрома Бругада

Как правило, синдром Бругада дает о себе знать ближе к сорока годам, но известны случаи диагностики этой проблемы у детей. Конечно, пожилые люди так же подвержены риску. Практически всегда остановка сердца наступает во сне. Этому есть объяснение. Во второй половине ночи преобладает тонус парасимпатики.

Основные признаки патологии

Клиническая картина заболевания зачастую неспецифична. Этот факт значительно осложняет процесс диагностики недуга. В большинстве случаев признаки синдрома Бругада сводятся лишь к обморокам, а также приступам учащенного сердцебиения в ночные часы. В литературе описаны и случаи, когда заболевание являлось случайной находкой у клинически здоровых пациентов.

По этой причине исследователи связывают многие внезапные смерти, возникающие вследствие нарушения ритма работы кардиальных структур, с данным генетическим заболеванием. В статьях, описывающих синдром Бругада, которые можно найти в УДК, подробно описаны лишь критерии постановки диагноза по результатам ЭКГ.

Поэтому симптомы поражения зачастую не используются для подтверждения наличия проблемы. Кроме общей слабости, синкопе и приступов тахикардии, при отсутствии физических нагрузок пациенты страдают также от аномальных реакций на некоторые лекарственные средства, например, на антигистаминные препараты и бета-адреноблокаторы.

Причины и факторы риска

Синдром Бругада, по-видимому, обусловлен одной или несколькими генетическими аномалиями, которые влияют на клетки сердца, в частности, в генах, которые контролируют натриевый канал. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, но не все, кто имеют аномальный ген или гены SCN5A, подвержены одинаковому воздействию.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Электрический сигнал, который контролирует сердечный ритм, генерируется каналами в мембранах сердечной клетки, которые позволяют заряженным частицам (называемым ионами) течь назад и вперед через мембрану. Поток ионов через эти каналы производит электрический сигнал сердца. Одним из наиболее важных каналов является натриевый канал, который позволяет натрию проникать в сердечные клетки.

Кроме того, люди с синдромом Бругада могут иметь форму дисавтономии — дисбаланса между симпатическим и парасимпатическим тонусом.

Предполагается, что нормальное повышение парасимпатического тонуса во время сна может быть преувеличено у людей с синдромом Бругада, и что этот сильный парасимпатический тонус может вызвать нестабильность аномальных каналов и привести к внезапной смерти.

Другие факторы, которые могут вызывать фатальную аритмию у людей с синдромом Бругада, включают лихорадку, употребление кокаина и использование различных лекарств, особенно некоторых антидепрессантов.

Диагностические исследования

Подтверждение наличия заболевания – важный вопрос в современной медицине. Трудности с выявлением проблемы связаны с тем фактом, что она редко проявляется, а лишь провоцирует внезапную смерть.

С целью предотвращения подобных последствий возникновения генетического недуга разработаны диагностические критерии, подразумевающие подробное описание результатов электрокардиограммы при синдроме Бругада.

Данный метод считается основным способом подтверждения наличия заболевания, поскольку только с его помощью врачам удается зафиксировать специфические отклонения в работе сердца. При сравнении ЭКГ здорового человека и пациента с врожденным нарушением проведения нервного импульса отмечают возникновение следующих признаков:

  1. Типичная картина заболевания подразумевает подъем комплекса ST, характеризующего охват возбуждением обоих желудочков, над изоэлектрической линией. Зубец T, отражающий процесс реполяризации данных камер сердца, становится отрицательным.
  2. Синдром Бругада на ЭКГ сопряжен с возникновением признаков полной или частичной блокады ножек пучка Гиса. Эти соединения обеспечивают проведение нервных импульсов к желудочкам.
  3. Информативным при заболевании считается холтеровское мониторирование. Данный метод представляет собой снятие суточной электрокардиограммы и широко применяется при подозрениях на нарушения ритма. ЭКГ при синдроме Бругада характеризуется наличием приступов пароксизмальной тахикардии. Возникают они преимущественно в ночное время. Самым опасным последствием развития заболевания считается фибрилляция предсердий. Данное отклонение способно привести к смерти пациента.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Для постановки диагноза потребуется также тщательный сбор анамнеза. Это связано с наследственной природой синдрома Бругада. У пациентов, в семье которых уже зафиксированы случаи внезапной гибели, врачам следует уделять особое внимание работе сердца. Подтверждение наличия патологии подразумевает и проведение генетических тестов, которые позволяют выявить мутации участков ДНК.

Диагностика

Электрические аномалии, вызванные синдромом Бругада, могут привести к появлению характерного паттерна ЭКГ — паттерна, получившее название паттерн Бругада. Эта схема состоит из псевдо-правого блока ветвей пучка, сопровождаемого подъемами сегментов ST в отведениях V1 и V2.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти(А) — нормальная ЭКГ в правых грудных отведениях (V1-V3); (В) — изменения при синдроме Бругада

Не у всех с синдромом Бругада есть «типичный» паттерн Бругада на ЭКГ, хотя они, скорее всего, будут иметь другие едва заметные изменения.

Таким образом, если подозревается синдром Бругада (например, из-за обморока или внезапной смерти члена семьи во сне), любые отклонения ЭКГ следует направить к специалисту по электрофизиологии, чтобы оценить, может ли у человека быть «нетипичный» паттерн Бругада.

Если ЭКГ человека отображает паттерн Бругада, и если у него были эпизоды необъяснимого сильного головокружения или обморока, человек переносил остановку сердца или в семье были случаи внезапной смерти в возрасте до 45 лет, риск внезапной смерти является высоким. Тем не менее, если на ЭКГ присутствует паттерн Бругада, однако ни одного из перечисленных выше признаков и симптомов нет, риск внезапной смерти намного ниже.

Люди с синдромом Бругада, которые имеют высокий риск внезапной смерти, должны подвергаться агрессивному лечению. Однако те, у кого есть паттерн Брудада на ЭКГ, но нет других факторов риска, решение о том, насколько агрессивным должно быть лечение, не так однозначно.

Электрофизиологическое исследование используется, чтобы помочь в вопросе более агрессивного лечения, путем уточнения рисков внезапной смерти человека.

Способность электрофизиологического исследования точно оценить риски далеко не идеальны.

Тем не менее, основные профессиональные общества в настоящее время поддерживают проведение этого исследования у людей, имеющих паттерн Бругада на ЭКГ без дополнительных факторов риска.

Генетическое тестирование может помочь подтвердить диагноз синдрома Бругада, но обычно не помогает при оценке риска внезапной смерти пациента. Кроме того, генетическое тестирование при синдроме Бругада является довольно сложным и часто не дает четких ответов. Поэтому большинство экспертов не рекомендуют рутинное генетическое тестирование у людей с этим заболеванием.

Поскольку синдром Бругада является генетическим заболеванием, которое часто передается по наследству, текущие рекомендации требуют скрининга всех родственников первой степени у любого, у кого диагностировано это состояние. Скрининг должен состоять из исследования ЭКГ и тщательного изучения истории болезни в поисках эпизодов обморока или сильных и частых головокружений.

Диагностика Синдрома Бругада до сих пор затруднена, особенно в наших обычных поликлиниках.

Основной причиной этому является все-ещё плохо изученный феномен остановки сердцебиения, виной которого являются структурные нарушения в сердечных сосудах и миокарде.

С такими же нарушениями, чаще всего, врач поликлиники оставит запись «Острая сердечная недостаточность», причин которой никто не знает.

ПОДРОБНОСТИ:   Синдром раздраженного кишечника у взрослых

Основным критерием при диагностике синдрома Бругада являются электрокардиографические показания. Без процедуры проведения ЭКГ сердца, заболевание диагностировать невозможно, обязательно будут замечены отклонения от нормы.

Признаки синдрома Бругада по показаниям ЭКГ:

  • Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
  • Блокада правой ножки пучка Гиса;
  • Фибрилляция желудочков;
  • Эпизоды желудочковой тахикардии сердца на фоне синкопе;
  • Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях.
Читайте также:  Холтеровское мониторирование: экг и ад, проведение, цена, подготовка

Тахикардия и фибрилляция желудочков сердца является основной причиной внезапной смерти больного. При диагностике, важно оценивать и такие симптомы как эпизодические обмороки, ЭКГ-феномены, наследственность, результаты холтеровского мониторинга, мутирование генов.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смертиПризнаки синдрома Бругада на экг

Прогноз и рекомендации по профилактике

Исход патологии определяется интенсивностью ее клинических проявлений. Если у больного отмечается лишь наличие специфических признаков на электрокардиограмме, прогноз благоприятный, особенно при своевременном лечении. Без дефибриллятора велик риск внезапной остановки сердца.

Существуют исследования, которые указывают на мультифакторную природу заболевания. Врачи склоняются к тому, что на интенсивность клинических признаков поражения влияет не только вид генетической мутации, который привел к возникновению проблемы, но и экологическая обстановка, а также гормональный фон в организме человека и образ его жизни.

Фенотипические проявления используются при прогнозировании исхода заболевания и ответа на лечение.

Доказано, что в группе риска относительно фатальных осложнений синдрома Бругада пациенты с постоянно повторяющимися обмороками, агональным дыханием на фоне пароксизмальной тахикардии в ночные часы, а также с судорогами неясной этиологии.

Таким больным врачи рекомендуют установку имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора, который позволяет снизить шанс развития внезапной смерти.

Ряд докторов склоняется к тому, что при наличии специфической картины на ЭКГ пациентам требуется проведение операции. Другие утверждают, что имплантация оправдана только при проявлении симптомов поражения.

Профилактика развития синдрома Бругада не разработана. Предупреждение возникновения проблемы сводится к кариотипированию родителей на этапе планирования беременности. Для предотвращения формирования фатальных осложнений важно вовремя диагностировать имеющуюся проблему.

Резюмируя

Синдром Бругада — это редкое генетическое заболевание, которое вызывает внезапную смерть, обычно во время сна, у здоровых молодых людей.

Важность заключается в том, чтобы диагностировать это состояние до того, как произойдет необратимое событие.

Это требует от врачей быть бдительными — особенно в отношении тех, у кого были обмороки или необъяснимые эпизоды головокружения — к тонким данным ЭКГ, которые наблюдаются при синдроме Бругада.

Люди, у которых диагностирован синдром Бругада, почти всегда могут избежать летального исхода с помощью соответствующего лечения, и рассчитывать на нормальную жизнь.

Отзывы

Евгений, 29 лет, г. Казань

Обратился к врачу с жалобами на приступы усиленного сердцебиения по ночам. Кардиолог меня осмотрел, послушал, отправил на ЭКГ. В результате выявили признаки, характерные для генетической патологии, – синдрома Бругада. Врач выписал антиаритмические препараты, рекомендовал регулярно приходить на осмотр. Велика вероятность того, что потребуется операция по установке дефибриллятора.

Екатерина, 34 года, г. Томск

История моей семьи богата сердечными заболеваниями, поэтому регулярно посещаю кардиолога. На ЭКГ врач увидел отклонения, которые свидетельствуют о наличии проблемы. По результатам обследования и генетического теста поставили диагноз «синдром Бругада». Пью «Хинидин», регулярно показываюсь кардиологу.

Источник: https://medicinka.ru/otzyv/ekg-pri-sindrome-brugada/

Синдром Бругада – как узнать, что сердце не в порядке?

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Синдром Бругада – кардиологическое нарушение, имеющее генетически обусловленное происхождение. Патология характеризуется различного рода нарушениями работы сердца. Подобные состояния резко повышают риск осложнений, среди которых внезапная сердечная смерть.

Синдром Бругада – причины

Синдром Бругада – это целая группа генетических нарушений. Она характеризуется изменением ионной проницаемости мембран, содержащихся в клетках сердечной мышцы.

В результате подобных изменений развиваются патологии проводимости и ритма, что значительно повышает риск развития внезапной смерти. Впервые подобное состояние было описано в 1992 году Хосе и Педро Бругада – братьями-кардиологами из Бельгии.

Они первыми обратили внимание на взаимосвязь кардиологических нарушений проводимости и ритма.

После детального исследования было установлено, что синдром Бругада имеет наследственные корни. Предположительно патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

На определенном этапе развития зародыша мутация в генном аппарате вызывает нарушение формирования сердечной мышцы. Ионные каналы кардиомиоцитов, натриевые и калиевые начинают неправильно функционировать.

Установлено около шести генов, поражение которых приводит к формированию синдрома.

Чем опасен синдром Бругада?

Болезнь сердца синдром Бругада может развиваться практически в любом возрасте.

Ввиду отсутствия яркой клинической картины, специфических признаков нарушения, нередко синдром диагностируется случайно, при кардиологическом обследовании.

Это косвенно указывает на то, что пациенты с данной патологией длительное время не сталкиваются с негативными последствиями болезни. Однако это не означает, что таковые отсутствуют.

Среди возможных осложнений синдрома Бругада кардиологи называют:

  • фибрилляции желудочков;
  • внезапную сердечную смерть.

Первые признаки синдрома Бругада могут быть зарегистрированы в различном возрасте: известны случаи, когда болезнь выявлялась у детей 3-4 лет и у лиц преклонного возраста. Одними из первых проявлений выступают изменения на кардиограмме при полном отсутствии клинических проявлений. Симптоматика заболевания часто приобретает временный характер и появляется эпизодически.

Среди возможных признаков, указывающих на наличие синдрома Бругада:

  • головокружение неясной этиологии;
  • обморочное состояние;
  • тахикардия.

На фоне приема антигистаминных препаратов, бета-адреноблокаторов, ваготонических средств возможно появление дополнительных клинических проявлений, таких как:

  • снижение артериального давления;
  • обмороки.

Синдром Бругада – диагностика

Диагностика синдрома Бругада основывается на проведении электрокардиографии. Признаки блокады правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента ST указывают на патологию.

Изменения регистрируются в отведениях V1-V3 и при соответствующей клинической картине служат подтверждением наличия патологии у пациента. Аритмия устанавливается при холтеровском мониторинге ЭКГ пациента.

Синдром Бругада на ЭКГ выглядит следующим образом.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Синдром Бругада – диагностические критерии

Диагностика заболевания носит комплексный характер. Врачи для получения объективной клинической картины используют одновременно результаты нескольких обследований.

Заподозрить наличие отклонения возможно при появлении синкопальных явлений (головокружения, обмороки), однако для выставления диагноза необходимы данные объективных клинических обследований.

В качестве таковых чаще выступают:

  • электрокардиографические методики – ЭКГ-признаки синдрома Бругада позволяют выявить болезнь;
  • наследственный анамнез;
  • молекулярно-генетический анализ.

Синдром Бругада – ЭКГ признаки

Кардиографическое исследование составляет основу диагностических мероприятий при данного рода патологии. Предположения относительно возможных нарушений родители выдвигают при появлении необъяснимых обмороков, приступов учащения пульса.

При сборе анамнеза у пациентов в некоторых случаях удается выяснить, что у родственников или близких имели место случаи внезапной смерти, тяжелые типы аритмии, остановка сердца во время сна.

В зависимости от того, какие причины спровоцировали синдром Бругада, типы заболевания выделяют следующие:

  • BrS-1 – распространенный вариант. Связан с мутацией гена на третьей хромосоме (SCN5A);
  • BrS-2 – вызывается дефектом GPD1L гена, который участвует в кодировке вещества, оказывающего влияние на работу натриевых каналов;
  • BrS-3 – возникает по причине повреждения гена на 12-й хромосоме;
  • BrS-4 – развивается в результате повреждения CACNB2 на 10-й хромосоме;
  • BrS-5 – мутация гена на 11-й хромосоме, который кодирует белок для синтеза малых натриевых каналов кардиомиоцитов;
  • BrS-6 – возникает в итоге дефекта гена SCN1B, находящегося на 19-й хромосоме.

Существует 3 основных варианта кардиограммы:

  1. Блокировка правой ножки волокон Гиса, длинный PR и поднятый зубец ST.
  2. Подъем зубца ST.
  3. Частичная блокада правой ножки пучка Гисса, незначительное повышение ST.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Синдром Бругада – заболевание, имеющие наследственное происхождение, поэтому вероятность его развития можно определить заранее. Анамнез таких пациентов часто отягощен: родственники или близкие имели сердечную недостаточность или умерли от сердечных приступов. Данные факты дают основание для осуществления медико-генетической экспертизы.

Врачи-генетики для диагностики используют современные методики. Однако определить этим методом можно не все типы синдрома. Диагностике с помощью лабораторных исследований поддаются мутации генов SCN5A и SCN4B (1-й и 5-й типы патологии). В отношении остальных видов заболевания генетическая диагностика бессильна.

Синдром Бругада – лечение

Как его нередко именуют, седловидный синдром Бругада не имеет специфических методов терапии, поэтому врачи проводят борьбу только с проявлениями болезни. Нередко лечение направлено на профилактику сердечных приступов, угрожающих жизни: аритмии, тахикардии и фибрилляций.

В отдельных случаях медикаментозная терапия становится малоэффективной, поэтому единственным вариантом лечения становится установка специального импланта – дефибриллятора.

Этот прибор оценивает работу миокарда и при изменении сердечного ритма приводит его в норму электрическим разрядом.

Синдром Бругада – клинические рекомендации

После того как пациенту выставлен диагноз синдром Бругада, рекомендации выдаются индивидуально, на основании наблюдающихся клинических проявлений болезни и выраженности симптоматики.

Лицам с данным заболеванием врачи рекомендуют:

  1. Не перегружать организм физически (фитнес, спорт).
  2. Избегать стрессов, эмоциональных перегрузок.
  3. Бросить курить, не употреблять алкогольные напитки.
  4. Не употреблять стимулирующие напитки (кофе).
  5. Рационально питаться: снизить количество потребляемых животных жиров, есть больше овощей, фруктов.
  6. Пожизненно наблюдаться у кардиолога, принимать аритмические препараты.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Прогноз при синдроме Бругада имеет неопределенный характер. При оценке общего состояния пациента врачи учитывают выраженность симптомов, которые вариабельны и зависят от ряда факторов.

Если у пациента наблюдаются только электрокардиографические проявления патологии, без выраженных клинических симптомов, прогноз благоприятный. Синдром Бругада, 2 тип, часто проявляется потерями сознания, приступами аритмии. Требует особого внимания.

Без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз.

Профилактика синдрома внезапной смерти

Рекомендации по профилактике внезапной сердечной смерти включают обязательное обследование больных с синкопальными состояниями неопределенного происхождения. Если у пациента наблюдаются ночные приступы удушья, нарушения характера ЭКГ, имеются случаи внезапной сердечной смерти в семье, необходимо обследоваться на синдром Бругада. С этой целью проводятся:

  • фармакологические пробы;
  • динамическое ЭКГ-обследование;
  • холтеровский мониторинг.

Кардиовертер-дефибриллятор при синдроме Бругада

Кардиовертер-дефибриллятор нередко используют для профилактики внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада. Это радикальный и перспективный метод лечения желудочковой фибрилляции.

Для лечения пациентов с подобным состоянием проводится установка дефибриллятора методом субксифоидального чрескожного доступа.

Этот прибор с системой трехмерного навигационного картирования помогает с высокой точностью выявить источники аритмии и устранить их.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-brugada-kak-uznat-chto-serdce-ne-v-poryadke

Синдром Бругада: причины, признаки, симптомы, прогноз

Синдром Бругада- это расстройство, связанное с одним из нескольких признаков ЭКГ, характеризующихся неполной блокадой правого пучка Гиса либо подъемами сегмента ST в грудных прекардиальных отведениях, которое может приводить к внезапной смерти.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Три типа поднятия сегмента ST при синдроме Бругада, как показано в грудных отведениях на ЭКГ у одного и того же больного в разное время.

Читайте также:  Переливание крови при фурункулезе: как делают, гемотерапия, причины, лечение в домашних условиях, противопоказания

На левом фрагменте показан образец ЭКГ 1 типа с ярко выраженным подъемом J-точки (стрелка), сегмент ST по типу «свод» и инвертированная T-волна в отведениях V1 и V2. Средний фрагмент иллюстрирует образец 2 типа с сегментом ST по «седловидному» типу, увеличенным на> 1 мм.

На правом фрагменте показан образец 3 типа, при котором сегмент ST повышен, 1 мм., модель ЭКГ типа 1 является средством диагностики синдрома Бругада.

В первоначальном описании синдрома Бругада структура сердца было описана как нормальная, но эта концепция была поставлена ​​под сомнение. Сообщалось о тонких структурных отклонениях на пути оттока правого желудочка.

Синдром Бругада генетически обусловлен и имеет аутосомно-доминантную картину наследования примерно в 50% семейных эпизодов. Типичный пациент с синдромом Бругада является молодым мужчиной, без каких-либо видимых нарушений здоровья, с нормальными общими медицинскими и сердечно-сосудистыми физическими показателями при медицинском осмотре.

Лица, имеющие синдром Бругада склонны к развитию желудочковых тахиаритмий, которые могут вызывать обмороки, остановку сердца или являться причиной внезапной сердечной смерти. Инфрагиозная задержка проводимости и фибрилляция предсердий также могут быть проявлениями синдрома.

Около 5% выживших после остановки сердца не имеют клинически выявленных нарушений сердечной деятельности. Примерно половина из этих случаев обусловлена ​​синдромом Бругада.

В настоящее время имплантация автоматического имплантируемого сердечного кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) является единственным методом, который показал свою эффективность при лечении желудочковой тахикардии и фибрилляции и предотвращении внезапной смерти у пациентов с синдромом Бругада.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Бругады могут включать в себя следующее:

  • Обморок и остановка сердца: наиболее распространенные клинические проявления; во многих случаях остановка сердца происходит во время сна или отдыха
  • Отсутствие симптомов, но обычная ЭКГ показывает подъем сегмента ST в грудных отведениях V1-V3.
  • Сочетание с фибрилляцией предсердий (наблюдается в 20% случаев)
  • Лихорадка: сообщалось о возникновении или усугублении клинических проявлений.

Сообщается, что отсутствие начальных симптомов чаще встречается у больных также имеющих фибрилляцию желудочков.

Диагностика

У большинство пациентов с синдромом Бругада физиологический медицинский  осмотр не выявляет никаких отклонений. Однако такое обследование необходимо для исключения других потенциальных сердечно-сосудистых причин обморока или остановки сердца у здорового пациента (например, шумы в сердце в результате гипертрофической кардиомиопатии или дефекта клапана).

Исследования

Больным с подозрением на синдром Бругада могут назначаться следующие исследования:

  • Для всех больных, у которых наблюдаются обмороки, применяется ЭКГ с 12 отведениями;
  • Тестовый прием лекарственных препаратов (блокаторы натриевых каналов) для больных, у которых наблюдаются обмороки без очевидной причины
  • Электрофизиологическое исследование для определения индуцибельности аритмий для стратификации риска

Лабораторные анализы, которые могут помочь диагностировать синдрома Бругада, включают следующие:

  • Анализ на уровень калия и кальция в сыворотке крови: для больных, имеющих повышенный уровень сегмента ST в правых предсердных отведениях
  • Анализ на уровень калия и кальция: фрагменты ЭКГ у больных гиперкальциемией и гиперкалиемией, сходные с синдромом Бругада
  • Уровни общей креатинкиназы (СК-МВ) и тропонина: у больных с симптомами, совместимыми с острым коронарным синдромом
  • Генетическое тестирование на мутацию в гене SCN5A

Дальнейшее тестирование может быть показано для исключения других диагнозов.

Эхокардиография и МРТ

Эхокардиографию и / или МРТ следует назначать, главным образом, для исключения аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Однако эти исследования также используются для выявления других потенциальных причин аритмий, таких как гипертрофическая кардиомиопатия, непредвиденный разрыв миокарда, миокардит сердца или аномалии аберрантных коронарных артерий.

Лечение

На сегодняшний день единственным методом лечения, который доказал свою эффективность при лечении желудочковой тахикардии и фибрилляции и предотвращения внезапной смерти у пациентов с синдромом Бругада, является имплантация автоматического кардиовертера дефибриллятора сердца (ИКД).

Было доказано, что лекарственная терапия не уменьшает возникновение желудочковых аритмий или риска внезапной смерти; однако, теоретически, лекарственные препараты, которые устраняют дисбалансу ионного тока при синдроме Бругада, могут быть использованы для его лечения. Например, было показано, что хинидин, который блокирует независимые электролиты калия, нормализует ЭКГ у пациентов с синдромом Бругада. Однако хинидин также блокирует токи натрия, что может иметь противоположные эффекты.

Патофизиология

Синдром Бругада является примером каналопатии, вызванной изменением трансмембранных ионных токов, которые вместе образуют потенциал сердечного действия.

В частности, в 10-30% случаев были обнаружены мутации в гене SCN5A, который отвечает за структуру сердечного трансмембранного канала натрия.

Эти мутации нарушают функции нормальный ионный ток натрия (INa), доступный во время фаз 0 (вверх) и 1 (ранняя реполяризация) потенциала сердечного действия.

Считается, что это уменьшение INa влияет на эндокард правого желудочка по-разному от эпикарда. Таким образом, он лежит в основе как схемы ЭКГ при синдроме Бругада, так и клинических проявлений синдрома.

Точные механизмы, лежащие в основе изменений ЭКГ и аритмогенеза при синдроме Бругады, оспариваются.

Теория реполяризации-дефекта основана на том факте, что правые желудочковые эпикардиальные клетки имеют более заметное значение потенциале действия, чем эндокардиальные клетки.

Считается, что это связано с увеличением вклада переходного внешнего тока (Ito) в форму волны потенциала действия в этой ткани.

Уменьшение INa усиливает эту разницу, вызывая градиент напряжения во время реполяризации и характерные высоты ST на ЭКГ. Научные исследования обосновали доказательства для градиента реполяризации у лиц с синдромом Бругады с использованием одновременных эндокардиальных и эпикардиальных униполярных записей.

Существуют 3 типа потенциалов действия в правом желудочке: эндокардиальный (конечный), средний миокард и эпикардиальный.

Синдром Бругада: симптомы, признаки на экг, лечение, причины и диагностика внезапной смерти

Три типа поднятия сегмента ST при синдроме Бругада, как показано в грудных отведениях на ЭКГ у одного и того же больного в разное время.

J-точки (стрелка), сегмент ST по типу «свод» и инвертированная T-волна в отведениях V1 и V2. Средний фрагмент иллюстрирует образец 2 типа с сегментом ST по «седловидному» типу, увеличенным на> 1 мм. На правом фрагменте узора 3 типа, при котором сегмент ST повышен, 1 мм.

, Модель ЭКГ типа 1 является диагностическим признаком синдрома Бругада.

Когда обычные относительные длительности реполяризации не изменяются, T-волна остается вертикальной, вызывая рисунок ECG с седловым рельефом (тип 2 или 3).

Когда изменения в реполяризации достаточны, чтобы вызвать изменение нормального градиента реполяризации, T-волна инвертируется, и наблюдается изображение «свода» (тип 1) ЭКГ.

Подобным же образом гетерогенное изменение в реполяризации сердца может предрасполагать к развитию реентерабельных аритмий, называемых повторной попыткой фазы 2, которые могут клинически вызвать желудочковые тахикардии и фибрилляцию желудочков.

Альтернативная гипотеза, модель деполяризации / расстройства проводимости, предполагает, что типичные результаты ЭКГ Бругада можно объяснить медленными задержками проводимости и активации в правом желудочке (в частности, в пути оттока правого желудочка).

Причины

Прототипический случай синдрома Бругады связан с видоизменениями в гене SCN5A, при которых описывается около 300 мутаций.

Также предполагается , что мутации в других генах могут вызывать вариант синдрома Бругада, в частности, гены, кодирующие альфа1- и бета2b-субъединицы кальциевого канала L-типа (CACNA1C и CACNB2), которые, как считается, являются причиной синдрома повышения сегмента ST в предсердиях, внезапную смерть и короткого интервала QT.

Мутации в генах GPD1-L и SCN1B были идентифицированы в нескольких наследственных случаях болезни.

Случаи, в которых мутация в гене SCN5A не может быть продемонстрирована, могут быть вызваны мутациями этих генов из-за других неидентифицированных генов или расположены в областях кодирующей последовательности или промоторной области SCN5A, которые обычно не секвенируются при лабораторных анализах.

Сообщается, что многие клинические ситуации обнаруживают или усугубляют картину ЭКГ синдрома Бругады.

Примерами являются фебрильное состояние, гиперкалиемия, гипокалиемия, гиперкальциемия, алкогольная или кокаиновая интоксикация и использование определенных лекарств, включая блокаторы натриевых каналов, ваготониевые агенты, альфа-адренергические агонисты, бета-адренергические блокаторы, гетероциклические антидепрессанты и комбинацию глюкозы и инсулина.

Эпидемиология

В результате его недавнего обнаружения распространенность синдрома Бругада не установлена. В университетской больнице на Западном побережье США распространенность рисунка ЭКГ Бругады среди выборки взрослых лиц, преимущественно белых и латиноамериканских взрослых составляла 2 из 1348 пациентов (0,14%); в обоих случаях модели ЭКГ были типом 2.

В некоторых частях Азии (например, на Филиппинах, в Таиланде, Японии) синдром Бругады является наиболее распространенной причиной естественной смерти у мужчин моложе 50 лет. Он известен как Лай Тай (Таиланд), Бангунго (Филиппины) и Поккури (Япония). В северо-восточном Таиланде смертность от Лай Тай составляет приблизительно 30 случаев на 100 000 человек в год.

Синдром Бругады чаще всего встречается у людей из Азии. Причина этого наблюдения еще не полностью понята, но может быть связана с азиатской специфической последовательностью в промоторной области генов SCN5A.

Синдром Бругада в 8-10 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин, хотя вероятность наличия мутированного гена не различается в зависимости от пола. Таким образом, распространение мутации у мужчин намного выше, чем у женщин.

Синдром чаще всего поражает здоровых мужчин в возрасте 30-50 лет, но возможен и в возрасте 0-84 лет. Средний возраст лиц, у которых происходит внезапная сердечная смерть, составляет 41 год.

Прогноз

Синдром Бругада является причиной полиморфной желудочковой тахикардии, которая может дегенерировать в фибрилляцию желудочков и вызывать остановку сердца.

Длительная гипоксия во время остановки сердца может приводить к неврологическими осложнениям.

Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (МКБ) часто используются для лечения пациентов с синдромом Бругада, что может приводить к осложнениям, связанными с имплантацией устройства.

Во время наблюдения (длящегося 24 месяца) внезапная сердечная смерть или фибрилляция желудочков произошли у 8,2% пациентов с синдромом Бругада. Обмороки, аномальная ЭКГ, имеющая спонтанный характер, индуктивность во время запрограммированной электростимуляции значительно увеличивают этот риск.

Синдром Бругада может быть одной из важнейших причин смерти, помимо несчастных случаев, у мужчин в возрасте до 40 лет. Действительная заболеваемость неизвестна. Примерно 4% всех внезапных сердечных смертей и не менее 20% внезапной смерти у лиу, имеющих структурные сердечные заболевания, обусловлены синдромом. У больных с синдромом средний возраст внезапной смерти составляет 41 ± 15 лет.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/sindrom-brugada-prichiny-priznaki-simptomy-prognoz/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector