Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Заболевание крови — апластическая анемия, или панмиелофтиз, – связано с угнетением ростка кровяных телец в костном мозге, отвечающего за продукцию эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов гранулоцитарного ряда. Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.

Ежегодно выявляется 5 случаев на миллион населения. Смертельный исход наступает в 60% случаев (некоторые авторы указывают на 80%).

Классификация по МКБ

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом D61. В зависимости от доказанной этиологии допускается уточнение:

  • D61.0 Конституциональная (включая наследственные формы).
  • D61.1 Медикаментозная (отдельный код присваивается поражающему лекарству).
  • D61.2 Вызванная внешними причинами, исключая медикаменты.
  • D61.3 Идиопатическая, если причины неизвестны.
  • D61.8 Другие формы с уточненными факторами.
  • D61.9 Неуточненная форма.

Клиническая классификация

Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.

К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:

  1. Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;
  2. Эстрена-Дамешека — без пороков.

А также анемию с частичным или избирательным поражением только эритроцитарного ростка (Даймонда-Блекфена).

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая) включает случаи:

  • острого, подострого и хронического угнетения общего производства клеток крови;
  • с поражением только эритроцитов — парциальную, красноклеточную анемию.

Причины

По разным статистическим данным, конкретные причины не удается установить в 49–78% случаев заболевания.

Наиболее изученными оказались врожденные формы: при анемии Фанкони отмечена четкая связь с изменениями в парных хромосомах №1 и №7. В случаях анемии Даймонда-Блекфена обнаружены мутации генов № 1, 16, 19 и 13. Возможными активаторами считают воздействие свободных радикалов-окислителей.

Другие причины делят на наружные и внутренние.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Большинство ученых придерживается мнения, что у заболевшего человека, кроме одного или более факторов, формируется индивидуальная реакция на антигены.

О роли эндокринных изменений говорит достижение длительной ремиссии у женщин с выявленной апластической анемией во время беременности, прерыванием по медицинским показаниям.

Патогенез заболевания

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами.

Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».

Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот.

Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток.

Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке.

Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.

Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз).

Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.

Клинические проявления в детском возрасте

Симптомы апластической анемии наследственного происхождения зависят от формы болезни.

При анемии Фанкони у ребенка обнаруживаются врожденные дефекты в костной системе (нет первого пальца на кисти руки, искривлены или отсутствуют лучевые кости). К порокам добавляются аномалии сердца и почек, маленькие глазные яблоки.

Рекомендуем почитать:Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детейПризнаки железодефицитной анемии

Апластическая анемия у детей начинает проявляться с четырех лет, реже в раннем возрасте. Ребенок жалуется на головные боли, усталость. Подвержен частым простудным инфекциям, носовым кровотечениям. При обследовании выявляют характерную картину крови. Болезнь принимает хроническое течение с периодами обострений.

Летальный исход возможен от присоединения инфекции или острого кровотечения.

При анемии Эстрена-Дамешека наблюдается только патология крови. Случаи очень редкие.

Анемия Даймонда-Блекфена поражает исключительно эритроцитарный росток крови. Реже наблюдались изменения костей скелета и глаз. Кровоточивость отсутствует. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Рано увеличивается селезенка и печень.

В анализе крови уровень тромбоцитов и лейкоцитов снижается только при значительном поражении селезенки. Обычное соотношение лейкоцитов и эритроцитов у больного 100:1 при норме до 4:1.

Хроническое тяжелое течение болезни не позволяет дожить до 20-ти лет.

Проявления приобретенной анемии

Симптомы апластической анемии проявляются в периоды обострения, а болезнь приобретает прогрессирующее медленное течение. Все признаки можно подразделить на основные синдромы, в зависимости от угнетения конкретного ростка клеток крови.

  • Анемия — характеризуется выраженной слабостью, жалобами на головокружение, шумом в ушах, приступами сердцебиения, одышкой.
  • Геморрагические проявления — на коже видны синяки, не связанные с травмированием, десны рыхлые и кровоточат. Пациентов беспокоят частые носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможно кровоизлияние в мозг.
  • Сниженный уровень гранулоцитов вызывает падение защитных иммунных механизмов. Пациенты часто заражаются инфекционными болезнями. Любые ранения у них осложняются присоединением нагноения окружающих тканей. Ангина протекает в язвенно-некротической форме. После инъекций образуются абсцессы. Стоматит приводит к язвам в полости рта. Тяжелым осложнением является общий сепсис.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей Геморрагические высыпания

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, кровоподтеки на теле, иногда мелкоточечную сыпь.

Артериальное давление понижено. Прослушивается характерный шум в сердце, частота сокращений выше нормы.

Увеличение печени происходит в тяжелой стадии, зависит от выраженности сердечной недостаточности.

Течение болезни

Клиническое течение апластической анемии отличается по форме болезни.

Острая анемия

Острая форма заболевания протекает бурно, начинается резко с выраженного геморрагического синдрома (кровотечения разных видов). Присоединяется инфекция с высокой температурой (ангина, воспаление легких).

Через несколько дней наступает крайняя степень опустошения костного мозга, угнетение эритроцитарного ростка. В крови обнаруживается относительный лимфоцитоз, значительное ускорение СОЭ.

Летальный исход наступает через 1–1,5 месяца.

Подострая форма

Протекает менее быстро. Не слишком выражены геморрагии. Критические изменения крови наступают через 3 месяца или год.

Хроническая форма

Болезнь начинается постепенно и медленно прогрессирует. У человека появляется головокружение, бледность, непостоянные кровоподтеки. При осмотре не определяется увеличение селезенки.

Возможна пальпация болезненных лимфоузлов. При правильном лечении удается приостановить процесс гибели костного мозга. Ремиссии длятся до нескольких лет.

Обострение провоцируется любой инфекцией, стрессами.

Картина крови и степени тяжести

В периферической крови, взятой из пальца, обнаруживают:

  • снижение эритроцитов, изменение их формы и размеров;
  • низкий уровень гемоглобина;
  • снижение относительного и абсолютного количества тромбоцитов и гранулоцитов;
  • ускоренную СОЭ;
  • относительный лимфоцитоз;
  • рост числа ретикулоцитов.
  • Умеренно тяжелой формой анемии считается болезнь с содержанием нейтрофилов от 0,2 до 0,5 х 109 в литре крови.
  • К тяжелым случаям относят случаи при количестве гранулоцитов мене 0,5 х 109, тромбоцитов — менее 10 х 109, ретикулоцитов — до 1%; при этом в костномозговом пунктате должно быть клеток, не образующих кровяные элементы, более 65%, а предшественников эритроцитарного ростка — единицы.
  • Крайне тяжелой называют стадию болезни, если нейтрофилов менее 0,2 х 109.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей Желтушность склер при увеличенной печени

От каких болезней следует отличать апластическую анемию

Угнетение костного мозга обнаруживается не только при апластической анемии, но и при других заболеваниях. Правильно определить диагноз помогает сопоставление симптомов и результатов обследования.

  • Лейкозы — чаще обнаруживается увеличение селезенки, в костном мозге много бластных клеток предшественников лейкоцитов.
  • Агранулоцитозы — не вызывают анемию и снижение тромбоцитов.
  • Болезни с увеличением печени и селезенки — гепатиты, цирроз, тромбофлебит селезеночной вены — выявляется желтушность кожи и склер, нарушение печеночных проб.
  • Редкое заболевание, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) возникает в возрасте от 30 до 35 лет. Вызвана отсутствием определенных видов белков. Клетки, в которых при проведении иммунотипирования не находят этих структур, называют ПНГ клонами. Клинически болезнь проявляется внутрисосудистым гемолизом с кровью в моче, снижением гемоглобина, повышением билирубина, недостаточностью клеток костного мозга. У 40% больных наблюдается тромбоз крупных вен и артерий. Это и является причиной смерти.

Какое обследование проводят для диагностики

В схему обследования необходимо включить проведение следующих исследований:

  • общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, определением гематокрита;
  • группа крови и резус-фактор пациента для подготовки к переливанию крови;
  • исследование пунктата из костного мозга, а при подозрении на врожденные формы — костей черепа;
  • иммунологические анализы на антитела к клеткам крови, определение количества иммуноглобулинов, проведение реакции бласттрансформации лимфоцитов;
  • биохимические тесты: билирубин и его формы; общий белок с протеинограммой; «печеночные пробы» АЛТ, ACT; содержание сывороточного железа;
  • проведение рентгенографического исследования костей черепа, грудной клетки, кистей рук;
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить размеры печени и селезенки.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей Анализами крови контролируют эффект от лекарств

Читайте также:  Сердечный кашель: что это такое, симптомы, у пожилых людей, ребенка, диагностика и лечение

При подозрении на врожденное заболевание потребуется обследование близких родственников.

При наличии инфекционных проявления нужна консультация стоматолога, отоларинголога, хирурга.

Лечение

Лечение апластической анемии, несмотря на кажущиеся одинаковыми симптомы, врачи назначают в зависимости от предполагаемого главного фактора в этиологии болезни.

Впервые выявленные случаи обязательно лечатся в гематологическом отделении стационарно. Только специализированная терапия позволяет подобрать нужную дозировку и оптимальный препарат.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для переливания используют цельную кровь, эритроцитарную и тромбоцитарную массу, гранулоциты. Их готовят на «Станциях переливания» из крови доноров.

Метод считается временным, поскольку просто восполняет недостающее количество собственных кровяных клеток, но не действует на костный мозг. Если доказан аутоиммунный механизм патологии, его применять нельзя.

Организм вырабатывает антитела на чужеродные клетки.

Частые переливания приводят к накоплению железа и его отложению во внутренних органах, нарушая их работу. Это вынуждает добавлять препараты, способствующей выведению железа из крови.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей Забор костного мозга для трансплантации проводится в условиях операционной проколами бедренной кости, шприцами отсасывается до 2л массы

Трансплантация костного мозга является самым результативным способом лечения. Перед процедурой прекращают переливания крови, чтобы снизить возможность отторжения. Донором может стать родственник с одногруппной кровью и индивидуальной совместимостью. Метод более показан в молодом возрасте пациента.

Перед пересадкой проводится лучевая и химиотерапия. Необходимо подавить возможный иммунный ответ на отторжение стволовых клеток донора. Метод проводится только в специализированных отделениях, является дорогостоящим.

В качестве иммунодепрессантов используют: Циклоспорин, антимоноцитарный и антилимфоцитарный глобулины. Комплексным препаратом этой группы является Атгам (содержит необходимые антиглобулины). Он показан в случаях невозможности пересадки костного мозга. Для предупреждения анафилактических реакций применяют кортикостероиды.

Стимуляцию кроветворения в костном мозге осуществляют применением таких препаратов, как Филграстим, Лейкомакс. Они активизируют выработку гранулоцитов, поэтому показаны только при лейкопении. Курс лечения – две недели.

Доказана способность мужских половых гормонов (андрогенов) стимулировать все ростки крови. Для лечения мужчин применяются длительные курсы Тестостерона пропионата, Сустанона.

Удаление селезенки дает эффект у 85% больных. Метод основан на механизме прекращения выработки антител на собственные клетки. Можно проводить всем пациентам, не имеющим инфекционных осложнений.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей Лекарства вводят преимущественно в инъекциях

Если у больного имеется кровоточивость, вводятся кровоостанавливающие средства: Дицинон, Аминокапроновая кислота.

Выведения железа из организма добиваются с помощью Десферала.

От лечения апластической анемии народными средствами следует отказаться. Эта патология требует очень вдумчивого и точного учета лекарственных препаратов.

А как можно просчитать полезные составляющие в растениях? Есть упоминания о стимулирующем действии чеснока, лугового клевера, редьки, моркови и свеклы.

Но оно настолько мало, что применение только вызывает необоснованные надежды у пациентов и родственников.

Прогноз

На сегодняшний день так и не найдено универсальное средство лечения, поэтому прогноз для жизни пациента остается неблагоприятным. Наиболее высокая смертность в группе больных с тяжелой формой болезни. Восстановить кроветворение не удается, а больные погибают от общего сепсиса.

При менее тяжелом течении и хорошей реакции на пересадку стволовых клеток и иммунодепрессанты положительные результаты получают от половины до 90% случаев.

Без трансплантации костного мозга и применении только иммуноглобулинов и Циклоспорина ремиссия наступает у 60% пациентов.

Источник: https://icvtormet.ru/krov/aplasticheskaya-anemiya

Апластическая анемия

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

D61 Другие апластические анемии

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин.

Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Апластическая анемия

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки.

При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга.

В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза.

В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания.

Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей.

Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме.

При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Читайте также:  Гранулематоз вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/aplastic-anemia

Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза.

 Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.

 Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Апластическая анемия: что это такое?

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Степени тяжести

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Диагностика

  • Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.
  • Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.
  • Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:
  1. Общий анализ крови (ОАК);
  2. Биохимический анализ крови (БАК) — важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь;
  3. Анализ мочи.

    В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений);

  4. Электрокардиография.

    Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа;

  5. стернальная пункция — методика получения костного мозга из грудной кости для диагностики заболеваний крови;
  6. трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод терапии, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

  • глюкокортикоиды,
  • циклоспорин А,
  • циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.  Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

  1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов.

    Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

  2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:
  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/aplasticheskaya-anemiya/

Апластическая анемия

Апластическая анемия относится к острому, подострому или хроническому заболеванию кровеносной системы. Зачастую носит приобретенный характер. Болезнь появляется вследствие нарушения кроветворной функции костного мозга.

Нарушения в частности касаются резкого снижения способности вырабатывать клетки крови. К счастью, данное заболевание фиксируется крайне редко, поскольку относится к достаточно тяжелым патологиям, которые могут привести к летальному исходу. Риск проявления этого заболевания не зависит от пола.

Лишь немногие знают, что это за болезнь — апластическая анемия.

Причины апластической анемии

Точная причина, которая стала провокатором возникновения апластической анемии, в наше время все еще остается невыясненной. А также в большинстве случаев провоцирующий фактор определить практически не удается. Однако уже известны некоторые причины заболевания апластической анемией, которые способны приводить к развитию патологии:

  1. Негативное воздействие токсических веществ.
  2. Влияние облучения.
  3. Различные инфекции.
  4. Генетический фактор.
  5. Использование определенных лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Наиболее часто встречается один фактор, который провоцирует развитие приобретенной апластической анемии – патологическое влияние на организм человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга, что в свою очередь снижает выработку эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также отмечается, что это заболевание зачастую поражает людей с алкогольным пристрастием. Различают 3 синдрома апластической анемии: анемический, геморрагический и синдром инфекционных осложнений.

Патогенез апластической анемии

Апластическая анемия относится к числу редких заболеваний. Этиология заболевания примерно в половине всех случаев остается неизвестной. В других случаях заболевание провоцируется экзогенными и эндогенными факторами. Фиксируются случаи развития анемии после приема некоторых препаратов. Существует несколько путей развития апластической анемии.

Первый механизм характеризуется поражением стволовой клетки, второй — подавлением кроветворения, которое напрямую связано с иммунологическим механизмом. А также фиксируется дефицит факторов, которые стимулируют кроветворение. Мкб 10 апластической анемии фиксируется как D61. Неуточненная апластическая анемия относится к коду D61.9.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия опасна тем, что начальные стадии себя совершенно никак не проявляют. Только некоторые люди отмечают общие признаки, по которым проблематично сразу определить наличие этой патологии. Многие пациенты жалуются на следующие признаки:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Бледный оттенок кожных покровов.
  3. Появление одышки при физических нагрузках.
  4. Потеря концентрации и внимания.
  5. Шумы в ушах, боль и головокружение.

Многие признаки пациенты принимают за хроническую усталость.

Но зачастую все эти проявления могут указывать на наличие тяжелого заболевания, а потому немедленно стоит обратиться в больницу для прохождения необходимых обследований и анализов.

На более поздних сроках развития заболевания практически у всех пациентов появляются следующие признаки: кровоточат десна, появляется лихорадка, часто идет кровь из носа.

Гипопластическая и апластическая анемии

Подразумевают под собой группу болезней, основной характеристикой которых выступает функциональная недостаточность костного мозга. Это заболевание, основным признаком которого является прогрессирующее течение, развивающееся в результате серьезного угнетения кроветворения.

Различают существенные изменения в количественных и качественных факторах между гипопластическими и апластическими анемиями. Апластическая анемия характеризуется более глубоким и серьезным угнетением системы крови.

В то время как гипопластическая анемия – это умеренно выраженное нарушение.

Безусловно, именно эти различия находят свое отображение в клинических проявлениях заболевания и эффективности подобранной тактики медикаментозного лечения.

Этиологические факторы, к сожалению, все еще полностью не изучены и не установлены. В одном случае причина кроется в генетической предрасположенности и связана с дефектом развития стволовой клетки, а в другом случае заболевание носит приобретенный характер. Апластическая анемия зачастую является идиопатической, то есть неустановленной. Возможными причинами называются следующие:

  1. Патогенное влияние излучения.
  2. Химические соединения и токсические яды, в частности бензол.
  3. Определенные медикаментозные препараты.
  4. Инфекции вирусной природы.
  5. Наследственный фактор.

Апластическая анемия у детей

У детей апластическая анемия зачастую возникает вследствие влияния неблагоприятных экологических факторов, химических токсических веществ, лекарственных препаратов, излучения, вирусных инфекций. Однако все чаще встречается и наследственный фактор. В случае с наследственной анемией причины остаются невыясненными, а потому фиксируется идиопатическая апластическая анемия.

Симптомами апластической анемии у детей будут служить следующие клинические проявления: на раннем сроке заболевания отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, отсталость в развитии.

У трети пациентов отмечается аномалия развития, они отличаются недостаточным весом тела и серьезными врожденными аномалиями, нарушениями внутренних органов.

Типичными клиническими проявлениями являются плохой аппетит, сонливость, усталость и вялость.

Диагностируется апластическая анемия анализом крови, который выявит следующие показатели: повышенный уровень СОЭ, но низкий уровень тромбоцитов и лимфоцитов, низкое количество гемоглобина. Только наследственная и легкая форма апластической анемии гарантирует позитивный прогноз лечения, апластическая анемия тяжелой степени намного сложна в лечении.

Диагностика апластической анемии

Диагностика заключается в сборе анамнеза болезни и жалоб пациента: есть ли хронические и наследственные заболевания, наличие вредных привычек, какие были приняты лекарственные препараты, был ли контакт с токсинами или ядами. Затем проводится первичный осмотр кожных покровов.

Картина крови апластической анемии показывает значительно низкое количество эритроцитов и гемоглобина, также фиксируется нарушение соотношения лейкоцитов и гранулоцитов. Диагностика проводится по результатам анализа мочи, биохимического анализа крови, а также исследования костного мозга.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Лечение апластической анемии

Методика лечения непосредственно зависит от степени проявления и других факторов, вроде возраста пациента и существующей возможности на пересадку костного мозга. Наиболее оптимальным и эффективным методом лечения считается трансплантация костного мозга. Атгам при апластической анемии назначается всем пациентам, которым не проводится пересадка костного мозга.

Неблагоприятный исход операции возможен у пациентов в возрасте. Альтернативное лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии, которая имеет достаточно высокую эффективность, однако наиболее радикальным способом остается пересадка костного мозга.

Аппластическая анемия: что это такое, причины, анализ крови, симптомы, лечение, прогноз, у детей

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости при апластической анемии непосредственно зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и других факторов, однако с точной уверенностью можно сказать, что практически 90% всех больных умирает без проведения необходимого лечения в течение года. Наиболее радикальным и оптимальным способом лечебной терапии считают трансплантацию костного мозга. Этот метод позволяет увеличить продолжительность жизни на пять и более лет у девяти из десяти пациентов.

В случае если нет возможности провести операцию по пересадке костного мозга, но проводится полноценная временная медикаментозная терапия, примерно половина всех больных способна прожить более пяти лет, преимущественно до сорока лет. Всем пациентам с прогрессирующим заболеванием требуется наблюдение в диспансере и систематическое обследование.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/aplasticheskaya-anemiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector