Гранулематоз вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Содержание:

  • Общие сведения
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.

Общие сведения

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды.

Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин.

Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Причины

Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.

Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.

Симптомы

На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:

  • синусит;
  • ринит;
  • средний отит;
  • трудности с носовым дыханием;
  • закупорку слуховой трубы.

Характерными симптомами гранулематоза являются:

  • Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогнозжажда;
  • слабость;
  • рост температуры;
  • суставные боли;
  • потеря аппетита;
  • похудение.

Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:

  1. Поражение дыхательных путей и легких. Воспаляется носоглотка (слизистая оболочка), в носовой полости формируются язвы, добавляется гнойная инфекция. Со временем деформируется либо полностью разрушается носовой хрящ. Выявляется прободение перегородки в носу. В отдельных случаях развивается синусит.
  2. Поражение легких. Все начинается с воспаления, затем возникают гранулемы. Формируются полости, в которых накапливается гной. Гнойные полости замыкаются, образуя абсцессы. При откашливании в мокроте больного обнаруживается кровь. Пациента мучают грудные боли и одышка.
  3. Поражение почек. На третьей стадии болезни почечная дисфункция стремительно прогрессирует. Развивается нефрогенная артериальная гипертония. Возникают типичные симптомы почечной недостаточности: жажда, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, похудение, проблемы с мочевыделением.
  4. Поражение глаз. У больного постепенно снижается зрение. Глазное яблоко смещается вперед, наступает полная слепота.
  5. Воспаление сосудов. На коже выступают темно-фиолетовые образования — пурпура.
  6. Изменения в органах ЖКТ. Нарушается стул, пациента мучают боли в животе (пупочная область).

Диагностика

При диагностике заболевания применяются разные методы:

  • Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогнозЛабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.
  • Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
  • Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез, различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
  • Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.

Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.

Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.

Лечение

Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неизменно печален. В среднем 90% пациентов умирают в течение 5 месяцев. Ремиссия достигается у 75% больных. При отсутствии грамотной терапии возникают осложнения:

  • глухота;
  • деструкция носовых костей;
  • кровохаркание;
  • некротические гранулёмы (формируются в легких);
  • гангрена пальцев стопы;
  • трофические язвы;
  • пневмоцистная пневмония.

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Основные способы борьбы с заболеванием — хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение.

  1. Хирургическая операция. Зафиксированы случаи успешной трансплантации почек. Оперируется также гортань — методами наложения реанастомоза и трахеостомии.
  2. Медикаментозное лечение. Прием кортикостероидов ощутимых результатов не приносит. Препараты данной группы могут помочь лишь при артритах и воспалениях глаз. Оптимальный выбор — циклофосфамид, употребляемый внутрь. Если болезнь стремительно развивается на раннем этапе, врач может назначить внутривенные инъекции. Неплохой эффект может быть достигнут посредством сочетания циклофосфамида и преднизолона.

Среди альтернативных препаратов можно отметить метотрексат, азатиоприн, хлорбутин. Используются они сравнительно недавно, поэтому о степени положительного воздействия судить пока рано.

© 2013 — 2019 Vashaspina.

ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальностиИнформация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Adblockdetector

Источник: https://vashaspina.ru/granulematoz-vegenera-prichiny-i-simptomy-poyavleniya-zabolevaniya-ego-diagnostika-i-lechenie/

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (болезнь Вегенера, гранулематоз с полиангиитом) – достаточно редкая форма васкулита. Считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором больше всего страдают эндотелиальные клетки, выстилающие кровеносные сосуды изнутри. Гранулематоз Вегенера – мультисистемное заболевание, которое может поражать почти все органы.

Чаще всего отмечаются патологические изменения со стороны ЛОР-органов (почти 100%), легких (у подавляющего числа пациентов) и почек (в 75% случаев). Достаточно часто страдают суставы (до 50% случаев), а также глаза и кожа. Если у человека в процесс не вовлечены почки, мозг или кишечник, то считается, что он болен «ограниченной» формой гранулематоза Вегенера.

Однако даже при такой форме гранулематоза полиангиит может протекать очень тяжело.

Кто болеет гранулематозом Вегенера?

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогнозЧаще заболевание диагностируют у лиц мужского пола после 40 лет.

Гранулематоз с полиангиитом – редкое заболевание, которое поражает мужчин и женщин всех возрастов. Чаще всего эту болезнь диагностируют у лиц старше 40 лет.

Причины

Пока неизвестно, что запускает аутоиммунный механизм болезни Вегенера. Считается, что воспаление в том или ином органе может привести к системному воспалению, закупорке сосудов и появлению гранулем. Инициирующим фактором может стать инфекция, например, парвовирус или золотистый стафилококк.

Симптомы

Гранулематоз Вегенера может проявиться как множеством ярковыраженных симптомов, так и одним-двумя неспецифическими. Около 90% пациентов предъявляют жалобы, типичные для простуды и гриппа, что затрудняет своевременную диагностику. У каждого человека свой «набор» симптомов гранулематозного полиангиита, и каждого он протекает по-особенному.

Типичные проявления:

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

  • Боль в суставах;
  • Кровь в моче. Может проявляться изменением цвета мочи (макрогематурия) либо быть выявлена только при проведении анализа (микрогематурия);
  • Кашель. С прожилками крови или без них;
  • Охриплость голоса;
  • Лихорадка;
  • Воспаление уха/ушей с нарушением слуха с одной или обеих сторон;
  • Воспаление глаз с нарушением зрения;
  • Общая слабость;
  • Потеря аппетита;
  • Хрупкость слизистой носа и носовые кровотечения;
  • Ночной пот;
  • Онемение конечностей;
  • Плеврит (воспаление оболочки, покрывающей легкие);
  • Сыпь на коже;
  • Деформация носа, вызванная разрушением носового хряща;
  • Постоянный насморк;
  • Синуситы (воспаление придаточных пазух носа – гайморит, этмоидит, фронтит);
  • Одышка;
  • Боль в груди;
  • Боль в животе;
  • Потеря веса.

Если у вас есть симптомы из представленного списка, то обратитесь к врачу как можно скорее.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь к врачу, если вас беспокоит насморк, который не лечится привычными безрецептурными каплями и спреями, особенно, если он сопровождается носовыми кровотечениями или гнойным отделяемым, кровохарканьем или другими возможными признаками и симптомами гранулематоза Вегенера. Болезнь может очень быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика играет решающую роль для назначения эффективного лечения.

Что вы можете сделать

  1. Если вы делали анализы крови или рентгеновское исследование в другой больнице, попросите сделать вам копии всех заключений. Если «срок годности» обследований не вышел, то, возможно, вам не придется повторно сдавать анализы или делать рентгеновские снимки.
  2. Запишите все ваши симптомы и время их первого появления.

  3. Запишите всю ключевую личную информацию, включая большие стрессы или последние изменения в жизни (развод, увольнение, переезд).
  4. Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете, или принимали недавно. Принесите все эти препараты врачу в их оригинальных упаковках.

    Сообщите врачу об аллергии на какие-либо препараты.

  5. Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Время приема ограничено, поэтому подготовьте список вопросов, который поможет использовать время наиболее эффективно. Вопросы напишите в порядке убывания важности, если вдруг не хватит времени.

Вот некоторые основные вопросы по симптомам гранулематоза Вегенера:

  1. Какие исследования мне необходимо пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
  2. Мое состояние временное?
  3. Какое лечение назначают при моей болезни?
  4. Какие могут быть побочные эффекты от лечения?
  5. Есть ли эффективные альтернативные способы лечения?
  6. Нужно ли мне обращаться к узким специалистам? Нужно ли мне направление?
  7. У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как можно справиться со всем этим вместе?

Что ожидать от врача

Скорее всего, врач задаст вам много вопросов. Вот приблизительный перечень:

  1. Когда у вас появились первые симптомы?
  2. Вы курите?
  3. У вас постоянно есть эти симптомы или они появляются периодически?
  4. Измеряете ли вы температуру? Если да, то какая она?
  5. Как сильно симптомы болезни влияют на вашу повседневную деятельность?
  6. Есть ли что-то, что улучшает ваше состояние?
  7. Есть ли что-то, что может ухудшить симптомы?

Диагностика

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогнозПодтвердить или опровергнуть диагноз врач может после биопсии.

Обследование пациентов с подозрением на болезнь Вегенера включает в себя:

  • Анализ крови на АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела);
  • Клинический и биохимический анализы крови;
  • Анализы мочи;
  • Рентгеновское исследование (снимки грудной клетки);
  • Биопсия кожи, легких, почек;
  • Эндоскопия носа;
  • Функциональные пробы легких;
  • Компьютерная томография.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера можно разделить на 2 этапа: достижение ремиссии и поддержание ремиссии.

Основными препаратами в схеме лечения считаются цитотоксические препараты:

  • Циклофосфамид (Цитоксан);
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн (Имуран);
  • Микофенолата мофетил;
  • Глюкокортикостероиды (Преднизон).

Хирургическое вмешательство может потребоваться при:

  • Деформации носа;
  • Стенозе гортани;
  • Обструкции (закупорке) слезных каналов;
  • Бронхиальном стенозе;
  • Дисфункции евстахиевых труб;
  • Отказ почек (трансплантация).

План лечения каждому пациенту составляется индивидуально, в соответствии с его формой заболевания, тяжестью проявлений и реакцией на терапию.

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пациентам с мягкими формами заболевания назначают сочетание метотрексата с преднизоном. Постепенно дозы этих препаратов уменьшают и, наконец, совсем отменяют, когда больной достигает стадии ремиссии.

Всем людям с гранулематозным полиангиитом назначают препараты кальция для предотвращения остеопороза, который может быть индуцирован приемом гормонов (преднизона). Для профилактики пневмоцистной пневмонии и для борьбы с инфекциями верхних дыхательных путей назначают антибиотики, например, бактрим.

Эффективное лечение всегда подразумевает комплексный подход, поэтому каждому пациенту с гранулематозом Вегенера назначают консультации нефролога, ЛОР-врача, офтальмолога, пульмонолога, иммунолога и других специалистов. Сам больной должен с максимальной ответственностью выполнять все назначения врача, следить за своим состоянием, регулярно проходить обследования.

Побочные эффекты лечения

Учитывая возможные побочные эффекты препаратов, которые используются для лечения гранулематозного полиангиита (например, снижение возможности вашего организма бороться с инфекциями), врач будет наблюдать за вашим состоянием. Также он может назначить препараты, которые препятствуют возникновению побочных эффектов, например:

  • Сульфаметозол-Триметоприм (Бактрим) для профилактики легочной инфекции;
  • Бисфосфонаты – для предупреждения потери костной ткани (остеопороза), связанного с использованием преднизона;
  • Фолиевая кислота, синтетическая форма витамина группы В, для профилактики возникновения язв и других признаков, причиной которых является истощение запасов фолатов в связи с использованием метотрексата.

Осложнения гранулематоза Вегенера

Ремиссия

Вылечить гранулематоз Вегенера невозможно, но ранняя диагностика и эффективное лечение помогут достичь ремиссии и вернуться к нормальной жизни.

Длительная ремиссия достигается и поддерживается приемом адекватных доз препаратов, регулярной диагностикой и совместной работой врача и пациента. Иногда ремиссия может длиться до 20 лет, и при этом у человека не будет необходимости в приеме цитостатиков и гормонов.

Прогноз

Считается что у пациентов с гранулематозным полиангиитом риск смерти в первый год болезни в 9 раз выше, чем у здоровых людей. Причиной смерти могут стать инфекции, отказ почек.

Вероятность летального исхода выше у больных с вовлечением и почек, и легких, а также у тех, кто нуждается в диализе.

Хотя на фоне приема циклофосфамида до 90% больных достигают ремиссии, у 50% болезнь возвращается.

К какому врачу обратиться

Обычно пациенты с первыми проявлениями гранулематоза Вегенера попадают на прием к ЛОР-врачу, который направляет их к ревматологу. При поражении других органов назначаются консультации офтальмолога, нефролога, гастроэнтеролога, пульмонолога, дерматолога, невролога, иммунолога. Только комплексное лечение способно вызвать ремиссию болезни и сохранить качество жизни больного.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/granulematoz-vegenera/

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – подтип системного некротического васкулита, который поражает, преимущественно, ткани и сосуды верхних дыхательных путей. В основной группе риска данного патологического процесса находятся мужчины и женщины от 25 до 40 лет. При генерализованной форме патологии клинический прогноз крайне неблагоприятный.

Этиология

К сожалению, на этот момент в медицине не существует точной этиологической картины касаемо гранулематоза Вегенера. Однако заболеванию наиболее подвержены люди:

  • с ослабленной иммунной системой;
  • чрезмерно потребляющие никотин, спиртное;
  • подверженные стрессовым ситуациям, нервному перенапряжению;
  • имеющие онкологические заболевания.

Следует отметить и то, что данное заболевание на начальной стадии развития может протекать бессимптомно, что значительно усложняет диагностирование и лечение.

Классификация

В зависимости от степени проявления клинической картины, различают такие формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

По характеру течения различают такие стадии развития патологического процесса:

  • риногенная;
  • лёгочная;
  • поражение всей дыхательной системы;
  • поражение всей сердечно-сосудистой системы.

При риногенной стадии развития недуга наблюдается клиническая картина ларингита. Также начинаются деструктивные процессы в области носовой перегородки и частично глазницы.

Вторая стадия начинается с поражения паренхимы лёгких и плавно переходит в третью стадию, при которой начинается поражение сердечно-сосудистой системы, дыхательных путей и частично почек. Последняя стадия практически не поддаётся лечению и практически всегда приводит к смерти.

Симптоматика

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

  • лихорадка;
  • резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
  • увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
  • озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться ринитом и симптомами артрита.

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие лёгочного плеврита.

Если в патологический процесс будут вовлечены почки, то перечень симптомов дополняется следующими признаками:

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

  • сыпь;
  • зуд и покраснение поражённых участков тела;
  • некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

  • хронический насморк;
  • затруднённое дыхание;
  • частые носовые кровотечения;
  • образование частичек засохшей крови в носу;
  • осиплый голос.

Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Наиболее сложная клиническая картина при генерализованной форме. В таком случае гранулематоз Вегенера проявляется в виде следующих симптомов:

  • боли в суставах и мышцах;
  • внезапные приступы лихорадки;
  • полиморфная сыпь;
  • кашель с выделением мокроты, с примесью крови;
  • острая почечная недостаточность;
  • лёгочная и сердечная недостаточность.

При такой форме развития патологического процесса в 80% случаев наблюдается летальный исход.

Диагностика

  • Диагностика при подозрении на гранулематоз Вегенера состоит из личного осмотра профильным медицинским специалистом, инструментального и лабораторного исследования.
  • В лабораторную диагностику входит следующее:
  • Что касается инструментальной диагностики, то используются такие методы:
  • бронхоскопия;
  • биопсия слизистой ткани из верхних дыхательных путей;
  • рентгенография лёгких;
  • исследования биоптатов.

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Рентгенограмма лёгких при гранулематозе Вегенера

Помимо клинических методов диагностики, принимается во внимание личный анамнез больного, его история болезни и образ жизни. Только на основании всех результатов диагностики и полученной информации, можно поставить точный диагноз и назначать корректное лечение.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от стадии и формы развития заболевания. Наиболее сложно поддаётся лечению генерализованная форма патологии. Врач может назначить препараты такого спектра действия:

  • преднизолон;
  • цитоксан;
  • циклофосфамид.

Кроме этого, попутно в программу лечения включается экстракорпоральная гемокоррекция:

  • криоаферез;
  • плазмаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • экстракорпоральная фармакотерапия.

Если такая программа лечения даёт положительные результаты и у больного наблюдается период ремиссии, то интенсивность терапии постепенно снижают, но не исключают полностью на протяжении двух лет.

Если патологический процесс привел к изменениям в гортани, то возможно операбельное вмешательство – устанавливается трахеостома.

Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Установленная трахеостома

В случае рецидивирующей формы патологии, проводиться лечение при помощи внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Для того чтобы максимально продлить период ремиссии, назначается ритуксимаб.

Следует отметить, что своевременно начатое лечение даёт возможность практически полностью снять симптомы и на длительное время продлить ремиссию. В противном случае не исключение летальный исход.

Возможные осложнения

Если лечение гранулематоза Вегенера не будет начато своевременно, то могут развиться следующие осложнения:

  • развитие вторичной инфекции на фоне длительного лечения;
  • проблемы с почками;
  • сердечная недостаточность;
  • развитие некротической гранулёмы в лёгких.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный – в 93% от всех случаев человек погибает в течение 5–10 месяцев. Кроме этого, развивается деструкция лицевой кости, то есть происходит её полное отмирание.

Наиболее положительный прогноз при локальной форме развития патологического процесса. При своевременно начатом лечении и проведении комплексной терапии, улучшение наблюдается у 90% пациентов. Стойкий период ремиссии при этом диагностируется у 75%. В среднем такой эффект от терапии длится около полугода.

Рецидив заболевания наблюдается ещё реже – только в 13% от всех клинических случаев.

Профилактика

Ввиду того, что этиология данного патологического процесса не изучена, мер профилактики также не существует. Однако если внимательно относится к своему здоровью, то можно существенно снизить риск развития любого недуга, в том числе и гранулематоза Вегенера.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1348-granulematoz-vegenera-simptomy

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, сопровождающийся некротизирующим гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей, легких, почек. Заболеваемость невысока, составляет 4:1000000 населения. Заболевание развивается обычно в 35–40 лет, мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна. Высказывается мнение об аллергической реакции на аутоантигены дыхательных путей и Staphylococcus aureus, носительство которого выявляют в носоглотке больных.

Возможно определенное значение имеет вирусная инфекция (цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр). В крови и в сосудистой стенке у некоторых больных обнаруживают иммунные комплексы.

Но ни одно из этих предположений не имеет четких доказательств.

Основное значение в развитии заболевания имеют нарушения гуморального звена иммунитета: гиперреактивность гуморального звена, повышение содержания сывороточного IgA, наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА или ANCA), реагирующих с протеиназой-3, и клеточного иммунитета: гранулематозное поражение легких и наличие активированных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек.

В типичных случаях в биоптатах слизистой оболочки верхних дыхательных путей обнаруживают гранулематозное воспаление со значительным повреждением сосудов, наличием эпителиоидных клеток и лейкоцитов разных стадий деструкции.

В легких развиваются двусторонние периваскулярные инфильтраты и отложения фибрина в мелких артериях, капиллярах и венулах. В почках выявляют инфильтрацию нейтрофилами клубочков – характерный признак гломерулонефрита разной степени выраженности, иногда в сочетании с некротизирующим васкулитом.

При иммунохимическом исследовании в легких обнаруживают фибрин в кровеносных сосудах и клубочках и иммунные комплексы, осажденные комплементом С1q.

Симптомы

Заболевание может развиваться постепенно с ринита с язвенно-некротическими изменениями на слизистой оболочке придаточных пазух, гортани или трахеи или остро с высокой лихорадкой, миалгиями, мигрирующим полиартритом, анорексией, потерей массы тела, кожными изменениями.

В развернутый период заболевания нарастает поражение верхних дыхательных путей. У больных появляется кровянисто-гнойное отделяемое из носа, развивается язвенно-некротическое поражение костно-хрящевого скелета лица, возможны перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа.

Поражение легких выявляют у 85–90% больных.

Боль в грудной клетке, одышка, кашель с кровянистой мокротой или кровохарканье отмечают у половины больных, но при рентгенологическом исследовании изменения обнаруживают почти у всех больных (множественные двусторонние инфильтраты, временами с распадом и формированием полостей). При рубцевании очагов гранулематозного воспаления возможно стенозирование гортани, приводящее к обструкции дыхательных путей.

У 75–80% больных развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит с протеинурией и гематурией. Если не начато своевременное лечение, развивается почечная недостаточность, которая может быть причиной смерти большинства таких больных.

У половины больных наблюдается поражение глаз, которое может проявляться легким конъюнктивитом, но иногда и тяжелым панофтальмитом. У некоторых больных развиваются гранулемы ретробульбарной клетчатки с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Поражение кожи, проявляющееся папулами, везикулами, подкожными узлами и изъязвлениями, развивается у 40-45% больных. У отдельных больных выявляют коронарный васкулит, инфаркты миокарда, перикардит. Поражение нервной системы обнаруживают у 15-20% больных. Обычно диагностируют нейропатию черепно-мозговых нервов, множественную мононейропатию и редко – гранулемы головного мозга.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют значительное увеличение СОЭ, лейкоцитоз, умеренную анемию, тромбоцитоз. При биохимическом анализе крови определяют гипергаммаглобулинемию за счет в основном IgA, СРБ и повышение концентрации фибриногена. У абсолютного большинства больных с поражением легких и почек находят антитела к протеазе-3.

При рентгеноскопии и компьютерной томографии легких обнаруживают округлые тени с нечеткими контурами чаще всего в нижних долях. В очагах затемнения иногда видны просветления, свидетельствующие о некрозе или сформировавшейся полости.

Целесообразно проведение биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тканей легкого, глазницы и почки. В биоптате тканей обнаруживают гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, в почках – признаки гломерулонефрита. Гранулематоз Вегенера диагностируется при воспалении слизистой носа и полости рта, поражении легких и выявлении гломерулонефрита.

Наиболее чувствительный метод – открытая биопсия легких. В биоптате обнаруживают васкулит и гранулемы. При биопсии верхних дыхательных путей находят гранулемы и некроз, но иногда без васкулита. Подтверждается гранулематоз обнаружением антител к протеазе-3.

Дифференциальная диагностика:

  • Дифференциальный диагноз проводят с узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, синдромом Гудпасчера, диффузными болезнями соединительной ткани, гранулематозными процессами (саркоидозом, эозинофильной пневмонией), инфекционными гранулематозами (туберкулезом, лейкозами) и злокачественными опухолями из окружающих тканей.
  • Гранулематоз Вегенера дифференцируют со срединной гранулемой лица, которая обычно начинается с некротически-язвенного поражения слизистой оболочки носа и приводит к обширным разрушениям мягких тканей и изъязвлениям кожи лица. Легкие обычно не поражаются. При биопсии, в отличие от гранулематоза Вегенера, выявляют воспаление и некроз мелких сосудов, полиморфноклеточные гранулемы с гигантскими клетками и редко – пролиферацию атипичных лимфоцитов.

Лечение

Препаратом выбора является циклофосфамид внутрь в дозе 2 мг/кг/сут на протяжении одного года с обязательным контролем лейкоцитов, количество которых должно быть больше 3000 мкл-1 (соответственно количество нейтрофилов не менее 1500 мкл-1).

При достижении ремиссии дозу препарат постепенно снижают на 25 мг каждые 2–3 мес до полной отмены. Циклофосфамид опасен осложнениями: у 40% больных развивается геморрагический цистит, у 5% – рак мочевого пузыря, у 2% – мелкодиспластические синдромы.

Одновременно с циклофосфамидом возможно назначение преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг ежедневно в течение первого месяца. Затем переходят на прием через день и постепенно снижают дозу до полной отмены через 6 мес.

Побочные эффекты: сахарный диабет, артериальная гипертензия, остеопороз, синдром Кушинга и др. развиваются при длительном ежедневном приеме преднизолона.

При лечении по описанной схеме эти осложнения обычно не развиваются.

Такое комплексное лечение позволяет достичь значительного улучшения у 90% и ремиссии у 75% больных. Но в последующем у половины больных развиваются рецидивы.

При непереносимости циклофосфамида возможно лечение метотрексатом внутрь, начиная с дозы 0,3 мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед).

Через 2 нед при хорошей переносимости дозу препарата увеличивают на 2,5 мг/нед до 20 мг/нед. Одновременно назначают преднизолон по описанной схеме.

При лечении метотрексатом возможно развитие побочных эффектов: повышение активности аминотрансфераз, лейкопения, пневмонит, стоматит.

Для поддержания ремиссии после лечения циклофосфамидом рекомендуют назначение азатиоприна внутрь по 1–2 мг/сут в сочетании с преднизолоном по описанной схеме. При отсутствии эффекта от проводимой иммуносупрессивной терапии и развитии ХПН возможна трансплантация почки. Плазмаферез и гемосорбция обычно не эффективны.

Прогноз

До применения иммуносупрессивной терапии больные с гранулематозом Вегенера через несколько месяцев от момента развития ХПН погибали.

В настоящее время описанные схемы лечения позволяют добиться ремиссии у абсолютного большинства больных.

Но у половины больных за ремиссией следуют рецидивы, которые приводят к необратимым осложнениям: ХПН, стенозу гортани, седловидной деформации носа, тугоухости, – значительно ухудшающим качество жизни и прогноз.

Источник: http://medicoterapia.ru/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек.

Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены. Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках.

Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще — около 40 лет.

Клиническая картина:

Начальные проявления могут иметь различную локализацию, но обычно они относятся к верхним дыхательным путям. Больной обращается к врачу с симптомами ринита, синусита, выраженного затруднения носового дыхания, среднего отита и закупорки слуховой трубы. Возможны боли в ухе и значительное снижение слуха.

При обследовании устанавливают гранулематозные изъязвляющиеся разрастания в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба. Нередки лихорадка, слабость, потеря аппетита.

У ряда больных с самого начала заболевания имеются признаки вовлечения в процесс легких — кашель, боль в груди, одышка, кровохарканье. Угрожающие жизни профузные кровотечения встречаются редко. В ряде случаев поражения легких возникают на более поздних этапах болезни.

Рентгенологические признаки легочной патологии весьма многообразны: одиночные или множественные узлы, инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, пневмоторакс. Увеличение лимфатических узлов средостения нехарактерно.

Дыхательные пути (верхние или нижние отделы либо сочетанные изменения) поражаются у всех больных с синдромом Вегенера, а синусы вовлекаются в процесс у 90%. Собственно гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией, что требует дополнительной активной антибиотической терапии и часто неправильно оценивается как обострение основного заболевания.

Нередко первые признаки поражения носоглотки весьма скромны, и лишь через несколько месяцев развиваются симптомы системного заболевания.

Описаны отдельные больные, у которых генерализация болезни наступает через несколько лет после возникновения ее первых нетяжелых проявлений.

Прогрессирование поражений носоглотки с распространением гранулематозной ткани может приводить к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа («седловидный нос»), сдавлению орбиты и выбуханию глазного яблока вперед и вниз (проптоз) вследствие ретробульбарного гранулематозного воспаления, деструкции тканей глазного яблока и орбиты. В то же время перфорация твердого или мягкого неба нехарактерна для гранулематоза Вегенера и дает основание заподозрить наличие так называемой гранулемы средней линии (см. ниже).

Поражение почек встречается у 80-90% больных, причем появление соответствующих симптомов часто оказывается первым признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия), при биопсии в большинстве случаев обнаруживают очаговый гломерулонефрит.

Приблизительно у 10% больных имеется картина быстро прогрессирующего гломерулонефрита с развитием азотемии и обнаружением при биопсии некротических изменений клубочков и образованием множества пролиферативных «полулуний».

У ряда больных возникает нефротический синдром как следствие именно клубочковых поражений (в отличие от классического узелкового периартериита, при котором этот синдром обычно бывает результатом тромбоза почечной вены).

Типичные гистологические изменения биопсированной почечной ткани иногда обнаруживают у больных без каких-либо клинико-лабораторных признаков ппризнаков поражения почек.

Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, дакриоцистит, гранулёматозный эписклерит, склероувеит, перфорирующая склеромаляция, тромбоз кавернозного синуса, проптоз) встречается почти у 50% больных, т. е. гораздо чаще, чем при полиартериите. В редких случаях ретробульбарная гранулёматозная пролиферация и тромбоз артерий сетчатки приводили к слепоте.

Почти так же часто отмечаются кожные изменения — в основном петехиальные кровоизлияния, локализующиеся преимущественно на конечностях. Узелковые высыпания, пузырьки или некротические изъязвления наблюдаются редко.

Артралгии и кратковременные полностью обратимые (даже без лечения) артриты преимущественно крупных суставов отмечаются у 50-60% больных, причем чаще на ранних стадиях болезни. Изредка наблюдаются более длительные артриты мелких суставов, имитирующие РА.

Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические симптомы коронарной недостаточности, редко перикардит) регистрируются не более чем у 1/3 больных.

У 20% больных обнаруживают изменения нервной системы. Периферические нейропатии не отличаются от таковых при узелковом полиартериите. Внутричерепное распространение гранулематозной ткани из носоглотки и синусов может приводить к патологическим симптомам со стороны некоторых структур основания мозга, в частности гипофиза (синдром несахарного диабета) и черепных нервов.

Значительно реже васкулит и гранулематоз локализуются в других органах (кишечник, печень) с соответствующими клиническими симптомами. Правильная трактовка этих изменений облегчается сопутствующими типичными признаками болезни.

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания.

Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей.

Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно.

Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита.

В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы.

При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует.

Основная локализация поражений — легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны.

Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием.

Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей — перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом.

Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС.

Основной метод лечения — радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения.

Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии — гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес.

Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день.

Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи.

Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,' если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы — циклофосфамид — следует принимать длительно.

Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза Вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2132/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector