Синдром бадда-киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнениялекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе.

 Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Читайте также:  Абсолютное содержание базофилов: 0.0, 10 9 л, 0.09, 0.08, 0.10, у ребенка, при беременности

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу.

В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Венозное расширение вен при синдроме Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Проявления синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Язвенный колит при синдроме Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Нормальные печеночные вены (слева) в сравнении с окклюзионными (справа)

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.

 Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

 Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

  • Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
  • Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
  • МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
  • Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени.

Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии.

 Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

  • Диета
  • Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.
  • Парацентез
  • Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.
  • Трансплантация печени
  • Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

 Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита.

 Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Бадда-Киари – симптомокомплекс, характеризующийся закупоркой сосудов печени, что становится причиной затруднения оттока крови от органа. Наиболее часто развитию патологии подвержены женщины в возрасте 40-50 лет с имеющимися нарушениями кровеносной системы.

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

Классификация и этиология

По классификации выделяют острую и хроническую форму данной патологии. Острое течение синдрома Бадда-Киари развивается всего в 10 % случаев как следствие тромбоза вен. На долю хронического течения, характерного для постепенного склерозирования стенки сосуда, приходится около 90 % заболевших.

Кроме основных причин, развитию синдрома могут поспособствовать следующие факторы:

  • врожденная патология сосудов;
  • травма;
  • воспалительный процесс;
  • онкологические образования;
  • заболевания печени;
  •  нарушения свертывающей системы организма;
  • применение гормональных препаратов;
  • беременность.

Клиника синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления во многом определяются течением заболевания. Кроме того, симптоматика зависит от первичной патологии, послужившей основой для развития синдрома Бадда-Киари.

При острой форме наблюдается резкое возникновение таких симптомов, как рвота, сильные боли в верхней половине живота, желтушность слизистых оболочек и кожных покровов.

Заболевание быстро прогрессирует, и через несколько дней картина дополняется асцитом – накоплением жидкости в брюшной полости, и рвотой с кровью. У больного могут возникать отеки нижних конечностей и расширение вен брюшной стенки.

Острое течение синдрома Бадда-Киари имеет плохой прогноз и в течение нескольких дней может завершиться летальным исходом.

При хронической форме происходит постепенное проявление симптоматики в виде болезненности в правом подреберье и эпигастрии, увеличения размеров печени и ее уплотнения. При несвоевременной коррекции состояния хроническая форма синдрома Бадда-Киари может привести к тяжелой печеночной недостаточности.

К осложнениям заболевания относятся асцит, повышение давления в магистральных сосудах печени, печеночная недостаточность, кровотечение, печеночная кома. Для портальной гипертензии характерно расширение вен пищевода, что может сопровождаться внезапно возникшим кровотечением.

  Токсический гепатит

Печеночная недостаточность служит причиной нарушения функции нервной системы. Это происходит из-за накопления в головном мозге продукта обмена – аммиака, который в норме обезвреживается печенью. Данное осложнение сопровождается тревожностью, раздражительностью, плаксивостью, ухудшением сна и может завершиться печеночной комой.

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

При синдроме Бадда-Киари общий анализ крови малоинформативен и может содержать изменения, соответствующие воспалительному процессу: лейкоцитозу, ускорению СОЭ.

Более яркие изменения наблюдаются в данных коагулограммы: удлинение протромбинового времени, которое отражает скорость свертывания плазмы крови. В биохимическом анализе крови наблюдаются повышение печеночных проб АлАТ и АсАт, увеличение щелочной фосфатазы.

Лабораторные методы не являются специфическими для подтверждения диагноза синдрома Бадда-Киари. Однако они позволяют установить степень поражения органа.

Информативным методом является УЗИ гепатодуоденальной зоны с доплерографией сосудов печени. Этот способ диагностики служит не только для оценки параметров органа, но и определяет степень обструкции, наличие тромба, характер кровотока в сосудах.

Рентгенография органов брюшной полости позволяет определить количество жидкости – асцит, оценить степень увеличения размеров печени, выявить возможное онкологическое образование.

Читайте также:  Анализ крови на алкоголь: расшифровка, норма, при дтп, время

Радионуклидные методы основываются на накоплении радиофармпрепаратов в участках пораженной ткани. Таким образом можно оценить степень патологического процесса в печени.

Гепатоманометрия относится к редко используемым дополнительным методам диагностики. Суть исследования заключается в измерении внутрисосудистого давления печеночных вен.

Венография имеет большое преимущество: во время исследования возможно проведение ангиопластики в виде стентирования и шунтирования.

Биопсия печени при синдроме Бадда-Киари позволяет оценить клеточное строение органа. Данная процедура необходима перед проведением трансплантации. Кроме перечисленных методов, дополнительно может понадобиться проведение КТ и МРТ органов брюшной полости.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома Бадда-Киари основывается на нескольких принципах:

  1. Восстановление проходимости сосудов с помощью тромболизисной терапии.
  2. Декомпрессионное шунтирование.
  3. Долгосрочный прием антикоагулянтов с целью профилактики рецидива заболевания.

  Сколько живут с гепатитом C?

При наличии такого осложнения, как асцит, эффективно применение диуретиков с целью выведения из организма избыточной жидкости. В любом случае, консервативное лечение дает лишь временный эффект и позволяет отсрочить хирургическое вмешательство.

При синдроме Бадда-Киари возможно проведение оперативного вмешательства с целью восстановления проходимости сосуда. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация печени, назначаемая при декомпенсированном циррозе печени либо при молниеносной форме заболевания с быстрым прогрессированием.

К условиям, ухудшающим прогноз заболевания, относятся пожилой возраст, мужской пол, онкологические заболевания. В случае полной окклюзии печеночных вен большинство пациентов умирают в течение 5 лет. При неполной закупорке сосуда и адекватной терапии течение заболевания благоприятное.

Загрузка…

Источник: http://GastroMedic.ru/pechen/sindrom-badda-kiari.html

Синдром Бадда-Киари: симптомы заболевания, диагностика, лечение

Статьи по теме

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика, лечение и осложнения

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Кандидат медицинских наук
  • Член Российской гастроэнтерологической ассоциации
  • Председатель клуба гастроэнтерологов холдинга СМ-Клиника
  • Болезнь Бадда-Киари – редкое заболевание, характеризующееся аномалией развития печёночных вен, ведущей к нарушениям оттока крови из печени.
  • Причины болезни Бадда-Киари.
  • Основные причины воспаления печёночных вен следующие:
  • — врождённые аномалии сосудов печени;
  • — нарушения свёртывающей системы крови;
  • — оперативные вмешательства, травмы;
  • — беременность и роды;
  • — длительный приём гормональных контрацептивов.
  • Симптомы болезни Бадда-Киари.
  • По характеру развития выделяют две формы заболевания: острую и хроническую.

Острая форма болезни проявляется внезапно вследствие закупорки просвета печёночных вен тромбом. Для данного течения болезни характерна острая боль в животе, сопровождаемая быстрым и массивным увеличением печени в размерах. Также наблюдается бурно нарастающий асцит,  плохо поддающийся лечению и пищеводно-желудочные кровотечения. При пальпации печень болезненная и гладкая.

Причиной хронической формы болезни Бадда-Киари является воспалительный процесс в венах печени и разрастание в них соединительной ткани (фиброз).

В данном случае заболевание долгое время протекает бессимптомно, в дальнейшем появляется рвота, боли в правом подреберье, резкое увеличение и уплотнение печени, иногда с формированием цирроза.

В терминальной стадии проявляются выраженные симптомы портальной гипертензии – асцит, кровотечения из геморроидальных вен, расширенных вен пищевода. Исход болезни Бадда-Киари – тяжёлая печёночная недостаточность, тромбоз мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита.

Диагностика болезни Бадда-Киари.

Диагностика болезни основывается на особенностях клинических проявлений и результатах инструментального исследования. Наиболее результативными в обследовании пациентов являются показатели ультразвукового доплеровского исследования печёночного венозного кровотока, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, биопсия печени, венография.

Лечение болезни Бадда-Киари.

Лечение заболевания, как правило, симптоматическое. Пациентам рекомендуется диета с большим содержанием белков, углеводов и ограничением поваренной соли.

При болевых симптомах назначаются анальгетики. Для уменьшения свёртываемости крови показано применение мочегонных препаратов, препаратов с фибринолитическим действием, а также витаминотерапия, внутривенное вливание 5 % раствора глюкозы. Больным с острой печёночной недостаточностью показана трансплантация печени, способная восстановить её функциональное состояние.

Рекомендуем: Вирусный гепатит А – симптомы, профилактика, лечение. Как передается гепатит А?,
Болезнь Вильсона-Коновалова. Симптомы, причины, диагностика, лечение, осложнения и последствия.,
Синдром Жильбера симптомы, причины, диагностика, лечение. Осложнения и последствия.,

Источник: https://vseopecheni.ru/bolezni-nakoplenija/bolezn-badda-kiarri/

Синдром Бадда-Киари: симптомы, лечение, способы диагностики

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Печень выполняет множество важных — и даже жизненно важных — функций в нашем организме. Если её деятельность нарушается, это негативно сказываются на общем самочувствии и ведёт к появлению серьёзных проблем со здоровьем. Одна из таких патологий — синдром Бадда-Киари, которая характеризуется обструкцией вен печени.

Обструкция кровеносных сосудов — это их закупорка (чаще всего тромбами), которая ведёт к возникновению препятствия для кровяного тока и венозному застою.

Что это за болезнь

О болезни стало известно в XIX веке благодаря хирургу Бадду и патологоанатому Киари, которые первыми описали его, работая параллельно.

Раньше разграничивались понятие понятия болезнь Бадда-Киари (под которой подразумевается первостепенное поражение сосудов) и синдром (который возникает из-за приобретённых несосудистых заболеваний).

Так как клиническая картина и течение этих патологий похожи, на сегодняшний день большинство авторов выделяют синдром Бадда-Киари, подразумевая его врождённую разновидность как болезнь Бадда-Киари.

Из-за чего можно заболеть

При приобретённом синдроме Бадда-Киари тромбоз печёночных вен и нижней полой вены — это главная причина патологии. Основной причиной врождённого варианта заболевания (болезни Бадда-Киари) служит аномалия сосудов, их сужение и облитерация (заращение или закрытие).

Если это заболевание возникло в течение жизни, то обычно оно провоцируется тромбозом по следующим причинам:

  • травма;
  • тромботические состояния (нарушения свёртывания крови, в том числе при беременности);
  • болезни крови (например, лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • аутоиммунные заболевания (когда иммунитет нападает на свой же организм);
  • инфекционные заболевания;
  • прорастание опухоли в вены печени (рак печени, почечноклеточный рак).

Отмечались случаи, когда синдром Бадда-Киари впервые выявлялся на фоне нарушений свёртывания крови во время беременности, до этого проблемы с коагуляцией были скрытыми.

Таким образом, причины могут быть разными: как врождёнными, так и приобретёнными. Однако все они приводят к общему результату: нарушению проходимости вен печени, в результате чего ткани органа начинают отмирать.

Как проявляется болезнь

На проявления синдрома Бадда-Киари влияет количество облитерированных сосудов. Чем больше их поражено, тем тяжелее последствия. Симптомы болезни отражают то, что происходит в венах печени или за пределами печени.

У заболевших могут появляться такие симптомы, как:

  • тяжесть в правом подреберье;
  • желтуха;
  • увеличение печени в размерах;
  • увеличение живота в размерах за счёт асцита;
  • расширение вен на животе.

Синдром Бадда-Киари может проявляться в виде острой, хронической или молниеносной формы:

  • Для острой формы заболевания характерно быстрое нарастание симптомов: появляется желтуха, увеличивается печень, может отмечаться сильная боль в верхних отделах живота, тошнота и рвота, нарастать асцит.
  • Подострое: обособление такой разновидности синдрома Бадда-Киари признается не всеми специалистами. В современной зарубежной литературе не выделяется.
  • При хронической форме больного человека может длительное время беспокоить лишь слабость, быстрое утомление при любой деятельности. При прогрессировании поражения печени нарастают и клинические проявления: желтушность кожи, увеличение живота в объеме за счёт скопления жидкости (асцита), увеличение селезёнки и другие симптомы.
  • Молниеносное (фульминантное) течение заболевания подразумевает быстрое нарастание симптомов печёночной недостаточности и смерть. К счастью, такое отмечается крайне редко.

Какая диагностика необходима

Из-за серьёзного ухудшения самочувствия, желтухи и болей в животе пациенты с острой формой болезни обычно госпитализируются — и обследование проводится в стационарных условиях. Оцениваются показатели общего, биохимического анализа крови, коагулограммы, анализы мочи и кала.

Из инструментальных исследований первично обычно выполняется УЗИ брюшной полости, затем, при необходимости, КТ или МРТ печени. Эти методы позволяют определить изменения печени, селезёнки, сосудов в печени и вне её. Кроме того, для оценки состояния вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка) иногда проводится гастроскопия.

В редких случаях может обсуждаться выполнение биопсии печени: это анализ структуры ткани органа, для у пациента берут кусочек органа при помощи специального оборудования.

При хронической форме синдрома Бадда-Киари пациенты первично чаще обращаются за медицинской помощью амбулаторно: к терапевту или гастроэнтерологу. В этом случае обследование проводится обычно амбулаторно, однако анализы и инструментальные обследования аналогичны тем, что выполняют в стационарах.

Как лечат синдром Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари может сильно различаться в зависимости от причин этого состояния. Оно также зависит от формы заболевания (острое или хроническое) и тяжести состояния.

При острой форме, причиной которой обычно бывает тромбоз, выполняется восстановление проходимости обтурированных вен. Это обеспечивается за счёт растворения тромба (тромболизиса) или введения в сосуды стентов (стентирования).

Чтобы минимизировать последствия поражения печени, врач также прописывает специальные препараты: мочегонные, препараты альбумина и другие. При тромбозе важно применение лекарств, препятствующих формированию новых тромбов.

При хроническом течении синдрома Бадда-Киари наравне с указанными лекарствами также используются хирургические методики:

  1. Стентирование сосудов и ангиопластика. Стенки сосудов укрепляются изнутри специальным каркасом, который больше не даёт им сужаться.
  2. Шунтирование. Искусственным образом для кровотока создаются дополнительные пути обхода поражённого участка. Кровь может идти по дополнительным путям и в результате снижается давление в венах.
  3. Трансплантация печени. Такое радикальное вмешательство может спасти жизнь при остром поражении органа. Трансплантация продлевает жизнь более чем 90% пациентов на 10 и более лет.

Прогноз и осложнения

Прогноз заболевания зависит от многих факторов: острое или хроническое поражение, его тяжесть, возраст больного, сопутствующие проблемы со здоровьем и др. При хронической форме болезни пациенты могут прожить многие годы, если своевременно начать лечение. В большинстве случаев полное излечение невозможно, но современная терапия увеличивает шансы на долгую, полноценную жизнь.

К осложнениям относят обычно острую печёночную недостаточность, энцефалопатию, инфицированный асцит, гепаторенальный и гепатопульмональный синдром, варикозное расширение вен пищевода. Предотвратить их может своевременное лечение: консервативное или хирургическое.

Как не заболеть

Профилактика заключается в том, что необходимо вовремя выявлять и лечить заболевания, которые могут привести к осложнениям в виде непроходимости печёночных вен.

Читайте также:  Что такое срб анализ, как правильно сделать расшифровку?

Для этого нужно своевременно обращаться к врачу при наличии жалоб и проблем со здоровьем.

А также стоит на всякий случай обратиться к специалистам, если известно о каких-либо наследственных заболеваниях у ближайших родственников.

Отказ от алкоголя и вредных для здоровья привычек, ведение здорового образа жизни помогает снизить риск возникновения синдрома Бадда-Киари — впрочем, как и других болезней.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 13.11.2019

Не нашли то, что искали?

Автор-эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Источник: https://pohmelje.ru/nauka-i-pechen/bolezni/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари

  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

    Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

    Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D — неизмененные вены печени.
    • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

    Синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

    В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

    Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

    Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

    Причины возникновения

    • Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:
      • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
      • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
      • гипоплазии печеночных вен;
      • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.
    • Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.
    • Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:
      • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
      • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
      • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
      • длительный прием гормональных контрацептивов.
    • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
    • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

    Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

    Классификация

    В зависимости от вида выделяют:

    • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
    • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

    По течению выделяют:

    • Острый синдром Бадда-Киари.
    • Хронический синдром Бадда-Киари.

    В зависимости от локализации обструкции выделяют:

    • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
    • Обструкция крупных печеночных вен.
    • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

    Симптомы синдрома Бадда-Киари

    Диагностика

    Лабораторные методы исследования:

    • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
    • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
    • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.
    • Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.
    • Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.
    • УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.
    • КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

    Лечение синдрома Бадда-Киари

    Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

    Медикаментозное лечение

    • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
    • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
    • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

    Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

    Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

    Хирургическое лечение

    • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
    • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

    Народное лечение

    Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

    Диета, облегчающая течение заболевания

    • Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!
    • Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.
    • Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

    Осложнения

    • печеночная недостаточность;
    • асцит;
    • бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
    • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
    • портальная гипертензия;
    • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
    • летальный исход.

    Профилактика

    • рациональное питание;
    • активный образ жизни;
    • своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
    • ежегодное прохождение профилактических осмотров;
    • санитарно-просветительная работа среди населения.

    Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector