Синдром эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца.

Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости.

Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких.

Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов.

Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

  • открытый атриовентрикулярный канал;
  • цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
  • общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

  Гепатолиенальный синдром

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

  • головокружение;
  • патологическая усталость, слабость;
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • аритмия;
  • чувство сжатия, боль в левой части груди;

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Один из симптомов этого недуга — это аритмия

  • частые приступы кашля;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • опухание брюшной области;
  • онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
  • отхаркивание крови;
  • отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

  • I – без цианоза;
  • II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

  • эмболии;
  • дефицит в организме железа;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • подагра;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • воспаление эндокарда бактериальной природы;
  • мозговое кровоизлияние;
  • вторичная полицитемия;
  • повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы в мозге;
  • нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
  • внезапный летальный исход.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • сердечная катетеризация.

  Что такое адреногенитальный синдром?

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма — флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

  Что такое миофасциальный синдром?

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-ejzenmengera

Комплекс Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения и прогноз

Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.

Описание

Диагностируют этот порок только у 3% больных с пороками сердца. Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.

Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Причины развития

Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:

  • под влиянием генетической предрасположенности;
  • если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
  • если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
  • после употребления беременной некоторых медикаментов;
  • под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
  • при токсикозе;
  • под влиянием эндокринных нарушений.

Стадии

Патологический процесс развивается в виде:

  1. Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
  2. Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.

Симптомы

Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогнозПервые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.

Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.

Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.

Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.

На этом этапе:

  • наблюдается синюшность кожного покрова;
  • беспокоит слабость;
  • тяжело переносятся нагрузки;
  • беспокоит одышка;
  • увеличивается частота сокращений сердца;
  • нарушается ритм;
  • беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.
Читайте также:  Коронарография сосудов сердца: что это такое, показания, противопоказания, последствия, цена

Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:

  • что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
  • часто приступами болит голова;
  • периодически происходит потеря сознания;
  • из носа часто течет кровь;
  • беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.

Также читают:  Виды врожденных пороков сердца

На физическом развитии болезнь отражается, если синяя стадия начала проявляться в раннем возрасте, так как кровь не обеспечивает организм кислородом. Ребенок часто болеет воспалением легких, иногда деформируется позвоночный столб.

Диагностика

Эйзенменгера комплекс требует проведения:

  • Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогнозультразвукового исследования сердца;
  • ангиографии;
  • электрокардиографии обычно и с суточным наблюдением;
  • катетеризации сердца;
  • рентгенографии;
  • разных видов исследования крови;
  • компьютерной томографии легких.

Также должны правильно отличить это заболевание от других врожденных пороков. Особенно часто его путают с Тетрадой Фалло.

Лечение

Для устранения патологии применяют комплекс методик. Исправить дефект можно только с помощью хирургического вмешательства, но перед ним проводят консервативную терапию. Лекарства помогают избавиться от симптомов, улучшить состояние сердечной мышцы, уменьшить выраженность недостаточности сердца.

Консервативная терапия

Пациентам с подобными проблемами следует:

  • избегать обезвоживания организма;
  • посещать места с высокой температурой вроде бань, саун;
  • резко окунаться в холодную воду;
  • посетить высокогорную местность;
  • подвергать организм чрезмерным нагрузкам;
  • избегать вирусов и инфекций;
  • пользоваться нестероидными противовоспалительными средствами;
  • избегать курения и вдыхания сигаретного дыма;
  • принимать медикаменты и биологически активные добавки без консультации врача.

Чтобы избавиться от симптомов болезни пользуются:

  1. Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогнозАнтагонистами рецепторов эндотелия, чтобы сосуды легких были в нормальном состоянии.
  2. Простациклинами, чтобы давление в артерии легких снизилось.
  3. Ингибиторами фосфодиэстеразы. Это лекарство позволяет расслабить гладкие мышцы стенок сосудов.
  4. Противоаритмическими препаратами. Они помогают привести в норму ритм сокращений сердца и предупредить возможные осложнения.
  5. Антиагрегантами и антикоагулянтами. Они разжижают кровь и снижают нагрузку с сердечной мышцы.

Назначают лекарство в зависимости от того, на какой стадии протекает вторичный комплекс Эйзенменгера.

Оперативное вмешательство

При данном заболевании прибегают к очень сложным операциям, которые могут стать причиной гибели пациента во время процедуры.

Во время вмешательства корректируют смещение аорты и дефект перегородки между желудочками. Также часто возникает необходимость в замене аортального клапана.

В запущенных случаях не обойтись без пересадки сердца и легких. Но это очень сложная и дорогостоящая процедура, которая требует длительного ожидания подходящего донора. Кроме того, после этого пациенты живут в течение десяти лет.

Но добиться улучшения при таком диагнозе без хирургического вмешательства нельзя. Если не провести лечение, то будет развиваться правожелудочковая недостаточность, которая впоследствии приведет к гибели больного. Большая часть людей, которые родились с пороком, живут не дольше 25 лет.

Осложнения и прогноз

Комплекс Эйзенменгера – это заболевание, которое представляет серьезную опасность для здоровья человека. Постепенно с прогрессированием болезни:

  • Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогнозмогут появляться кровотечения в легких;
  • повышается риск закупорки сосудов тромбом;
  • возможен приступ инсульта или инфаркта;
  • нарушается функционирование почек:
  • развивается эндокардит бактериального происхождения.

Важно своевременно обнаружить проблему и провести корректирующее лечение. Это поможет увеличить продолжительность жизни. Отсутствие помощи значительно ухудшает прогноз, и гибель наступает в возрасте от 20 до 30 лет.

Беременность и порок

При наличии комплекса Эйзенменгера женщинам следует избегать беременности. Если больная все же решится на это, то во время вынашивания или в процессе родовой деятельности возможна гибель матери. Также роды могут начаться раньше времени или самопроизвольно произойдет аборт.

Статистика говорит, что лишь единицам с таким диагнозом удается благополучно выносить и родить ребенка при комплексе Эйзенменгера.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/kompleks-eyzenmengera/

Синдром Эйзенменгера: понятие, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Сердечная недостаточность

19.09.2017

  • 3 тыс.
  • 2 тыс.
  • 4 мин.

Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево.

Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных.

Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом ). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

  • межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • открытый артериальный проток;
  • тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
  • пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
  • аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка ).

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением ) в правые (легочные) отделы.

Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение.

Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови.

Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии.

Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:

  • симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
  • неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
  • симптомы застойной сердечной недостаточности;
  • аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).

Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца ), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).

Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии.

Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.).

Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока.

Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода.

Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера — симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Лекарственное средствоПоказанияПротивопоказания
Антикоагулянты (варфарин) Предупреждение тромбоэмболии в легочной артерии Ограничения при системных заболеваниях соединительной ткани
Кислород Гипоксия (рекомендуется применять низкие концентрации до 2 литров в минуту) Вызывает спазм сосудов, применять при мониторировании
Поддерживающая симптоматическая терапия (диуретики, дигоксин) Правожелудочковая сердечная недостаточность Развиваются токсические проявления дигоксина при его передозировке
Антагонисты кальция (дилтиазем, амлодипин) Снижение давления в легочной артерии Нельзя применять при низкой величине сердечного выброса
Длительная терапия простагландинами (эпопростенол, илопрост, трепростинил) Ремоделирование сосудов в системе легочной артерии, уменьшение поражения клеток сосудов Дорогостоящие препараты, возможен риск симптома «рикошета»
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил) Снижение давления в легочной артерии Прием нитратов или донаторов оксида азота

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Несмотря на последние достижения в медикаментозном и хирургическом лечении синдрома Эйзенменгера и развитие возможностей акушерской науки, вынашивание беременности и ведение родов женщин с врожденными пороками сердца остаются медицинской проблемой.

Читайте также:  Как оказать первую помощь при кровотечении: артериальном, венозном, капиллярном, из носа

Сейчас это заболевание не является абсолютным противопоказанием к беременности, особенно в том случае, если у женщины наблюдается так называемый синдром пре-Эйзенменгера, при котором отсутствует цианоз, выраженное понижение насыщения крови кислородом, клинико-лабораторных признаков кровотечений и тромбозов. В этом случае даже при диагностированном внутрисердечном двунаправленном сбросе крови не противопоказано донашивание беременности. Окончательное решение о планировании и пролонгировании беременности принимается на основании мнения врачебного консилиума, с учетом настоящего клинического состояния больной, лабораторных и инструментальных данных.

Согласно современным рекомендациям, родоразрешение должно проводиться наиболее щадящими методами с преимущественным исключением или сокращением времени второго (потужного) периода родов, вплоть до наложения выходных акушерских щипцов. Пациенткам с синдромом Эйзенменгера противопоказана эпидуральная анестезия из-за риска увеличения право-левого шунта крови и возможного усиления гипоксии и сердечной недостаточности.

Источник: https://vashflebolog.com/heart-failure/sindrom-ejzenmengera.html

Симптоматика синдрома Эйзенменгера и методы лечения патологии

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление.

Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём.

Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

  • Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
  • Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
  • Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
  • Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
  • Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

  1. Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
  2. Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

  • Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
  • Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
  • Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
  • Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
  • Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

  • Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
  • Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
  • Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
  • Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
  • Повышенная утомляемость.
  • Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
  • Аритмия.
  • Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

  1. Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
  2. Усиленный лёгочный компонент II тона.
  3. Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
  4. Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
  5. Патологический IV тон сердца.
  6. Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

  1. Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
  2. Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
  3. Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
  4. Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
  5. Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

  1. Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
  2. Установление главной артерии в физиологичное состояние.
  3. Установка протеза в клапан аорты.
  4. Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

  1. Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
  2. Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
  3. Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
  4. Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Касаемо рекомендаций пациентам, важным моментом является недопущение обезвоживания организма. Противопоказан жаркий влажный климат.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.

Хирургическое вмешательство путём закрытия дефекта перегородки допустимо лишь до наступления изменений необратимого характера в стенке лёгочного ствола.

Во избежание опасных последствий пациентам рекомендуется:

  1. Исключить частые заболевания вирусными инфекциями.
  2. Не допускать резкой смены температур (посещение сауны, бани запрещено).
  3. Избегать длительного нахождения на солнце.
  4. Не употреблять алкоголь и токсические вещества.
  5. Исключить приём нестероидных противовоспалительных средств.

Комплекс Эйзенменгера – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Патология требует оперативного вмешательства, медикаментозной терапии и соблюдения мер предосторожности для недопущения развития осложнений. При выполнении рекомендаций врача и приёме назначенных препаратов у пациента увеличиваются шансы на продление жизни.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-ejzenmengera.html

Синдром Эйзенменгера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу.

 Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.

Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока.

 Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома.

 Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.

Синдром Эйзенменгера: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

Читайте также:  Анализ крови на кариотип: что это, как сдавать, подготовка, расшифровка, цена, у ребенка, супругов

Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.

Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.

Легочная гипертония

Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция.

 Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.

Внутрисердечное сообщение

Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево.

 Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.

Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:

  • Увеличение легочного артериального кровотока: дефекты межпредсердной перегородки, системные артериовенозные фистулы, общее аномальный легочный венозный возврат;
  • Увеличение легочного артериального давления и кровотока: большой дефект межжелудочковой перегородки, неограниченный открытый артериальный проток, единственный желудочек с беспрепятственным легочным кровотоком;
  • Повышенное легочное венозное давление: митральный стеноз, боли в груди, затрудненный возврат в легочную вену.

Патофизиология

Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.

После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.

Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.

С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.

Этиология

Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока.

В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока.

Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.

Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.

Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.

Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.

Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза.

 Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными.

 Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.

В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.

Причины синдрома Эйзенменгера

К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:

  • Крупное не корректированное сердечное шунтирование
  • Серьезный неограничительный дефект межжелудочковой перегородки
  • Неограниченный открытый артериальный проток
  • Дефект атриовентрикулярной перегородки, включая крупный дефект межпредсердной перегородки без желудочкового компонента
  • Аортопульмональное окно
  • Паллиативный, хирургически созданный системно-легочный анастомоз для лечения врожденных пороков сердца

Клиническая картина

Размер внутрисердечного шунта играет важную роль в вероятности развития синдрома.

 Около 3% пациентов с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки (≤1,5 см) и 50% пациентов с большим ВСД (> 1,5 см) могут развить синдром Эйзенменгера.

 Синдром обычно наступает раньше (в младенческом возрасте) у больных или открытым артериальным протоком, тогда как он чаще проявляется в зрелом возрасте у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.

Неспособность снизить легочное давление в первые 2 года жизни может привести к необратимому прогрессированию эндотелиальной дисфункции и ремоделирования легочных сосудов. Это приводит к вышеупомянутым прогрессивным изменениям, описанным Хитом и Эдвардсом.

После чего состояние переходит в необратимую легочную гипертензию. Клинически смерть наступает в возрасте от 30 до 35 лет.

 Смерть может наступить от внезапной сердечной смерти, кровохарканья, тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, осложнений беременности, осложнений некардиальной хирургии и инфекций центральной нервной системы.

Клинически у пациентов постепенно развиваются следующие осложнения запущенного легочно-сосудистого заболевания:

  • Одышка при физической нагрузке
  • Обмороки вследствие низкого сердечного выброса
  • Грудная боль
  • Цианоз
  • Застойная сердечная недостаточность
  • Легочное кровотечение / кровохарканье
  • Дисритмия
  • Инсульт
  • Абсцесс головного мозга
  • Эритроцитоз и осложнения гипервязкости
  • Эндокардит

Сроки этого процесса зависят от анатомической природы поражения и наличия условий, таких как трисомия 21 (синдром Дауна), которые, как известно, ускоряют развитие хронической обструктивной болезни легких.

 Без вмешательства изменение потока может развиться в раннем детстве или в период полового созревания, а развитие симптомов может привести к смерти ко второму или третьему десятилетию жизни.

У взрослых лиц с синдромом Эйзенменгера прогноз может быть лучший, чем у лиц с другими причинами идиопатической легочной гипертонии.

Диагностика

Лабораторные исследования, используемые при диагностике синдрома Эйзенменгера, включают в себя полный анализ крови, исследование биохимического профиля и исследования железа, в дополнение к оценке газов крови.

Электрокардиография также может выявить признаки основного дефекта сердца и гипертрофии правого желудочка.

Визуальные диагностические методы исследований позволяют выявить структурные дефекты сердца и легочные изменения, в том числе необратимые изменения в легочной системе. Гистологические данные могут использоваться для определения стадии легочной сосудистой патологии.

Прогностическая оценка

До операции комбинация 100% кислорода или оксида азота используется для оценки реактивности легочной сосудистой системы при легочной гипертонии. Если при этом тесте сопротивление легочных сосудов не уменьшается, легочное сосудистое сопротивление считается необратимым, и больному не может назначаться хирургическое вмешательство для коррекции сердечныхдефектов.

Легочная ангиография может выявить структурные изменения в легочном сосудистом русле. Необратимые изменения (в соответствии с гистологическим выражением Хита-Эдвардса III) могут быть визуализированы и могут включать в себя потерю нормальной арборизации легочных артерий, а также извилистость легочной сосудистой системы, сужение или обрезание.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера сильно различается в зависимости от возраста больного, степени цианоза и последующей полицитемии. Лица, не имеющие симптомы, нуждаются в периодических обледованиях с ожиданием потенциальных потребностей. У всех больных с внутрисердечным шунтированием справа налево могут происходить следующие состояния:

  • Обморок, парадоксальная эмболия, инсульт, абсцесс мозга и внезапная смерть
  • Полицитемия, кровохарканье и инфаркт легкого
  • Хроническая сердечная недостаточность
  • Эндокардит

Терапевтический подход к синдрому Эйзенменгера включает медикаментозную терапию легочными вазодилататорами, тщательное наблюдение специалиста, лечение гематологических осложнений, предотвращение ситуаций высокого риска и, в конечном итоге, трансплантацию легких и сердца (или трансплантацию легкого с восстановлением дефекта сердца). К ситуациям высокого риска для таких лиц относятся: беременность, истощение объема, изометрические упражнения, стимуляцию эндокарда и большие высоты.

Большая часть терапии, используемой для синдрома Эйзенменгера, была изучена при лечении идиопатической легочной артериальной гипертонии (ИЛАГ).

Источник: https://cardio-bolezni.ru/sindrom-ejzenmengera-prichiny-patofiziologiya-diagnostika-lechenie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector