Синдром гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчерав настоящее время врачи относят к аутоиммунной патологии, сильно подрывающей здоровье человека. Такая болезнь включает в себя несколько недомоганий организма, к которым можно отнести течение гломерулонефрита, альвеолита, сопровождающегося кровотечением в полости лёгких.

Сегодня, к сожалению, причина данной патологии ещё не была выяснена, однако доктора заметили, что во время развития аутоиммунных нарушений в организме появляются аутоантитела, влияющие на лёгочные и почечные клетки. Гудпасчера синдром проявляет себя постоянными кровотечениями из лёгких, а также признаками развития гломерулонефрита.

Итак, причины, почему развивается болезнь  Гудпасчера, а также как лечить её у детей и взрослых?

Причины развития заболевания

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

Сегодня патогенез данной патологии является не до конца выясненным, однако большая часть учёных предполагает, что болезнь Гудпасчера имеет наследственное течение. Иными словами, если патология наблюдается у одного из родителей, вероятнее всего, она передастся и ребёнку. То же самое сказал Э.У. Гудпасчер, который открыл данное заболевание.

Сегодня учёные выделяют несколько факторов, которые ведут к появлению этого синдрома.

К ним можно отнести:

  • ВИЧ и СПИД;
  • постоянное распитие алкогольных напитков;
  • занятие наркоманией, токсикоманией и другими вредными привычками;
  • отравление организма химическими элементами;
  • постоянное переохлаждение;
  • течение инфекционных болезней, протекающих в острой форме;
  • курение;
  • приём некоторых видов лекарств;
  • развитие у больного онкологии;
  • постоянное нахождение рядом с промышленными местами.

Синдром Гудпасчера представляет собой пневморенальный синдром, сопровождает который некротический васкулит. Важно заметить, что развивается патология при помощи аутоиммунного механизма, что в итоге вызывает массу неприятных признаков.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеПод влиянием на организм отрицательных факторов, постоянно действующих из внешней среды, функционирование и сопротивляемость иммунной системы усугубляется. Это ведёт к тому, что структура капиллярных мембран значительно меняется, а продукты деградации, находящиеся в организме человека, воспринимаются иммунитетом в качестве антигенов, которые приносят существенный вред здоровью.

В итоге синдром Гудпасчера ведёт к появлению антител к главным мембранам, находящимся в лёгких и парном органе, первые из которых не могут положительно реагировать на антигены вторых. В итоге такое явление вызывает откладывание иммунных комплексов на стенках капилляров и вен, которые находятся в лёгких и почках. Происходит это при помощи сосудов и русла крови.

В итоге у больного происходит развитие сразу двух болезней – гломерулонефрит и альвеолит. Именно поэтому к их лечению стоит внимательно подходить сразу после проведения диагностики.

Чаще всего синдром Гудпасчера встречается у детей, матери которых во время беременности постоянно курили и распивали спиртные напитки. Данные отрицательные для здоровья привычки приводили к тому, что ребёнку было мало кислорода и полезных веществ, что превратило дыхательные органы малыша в лёгкие заядлого курильщика.

Патология может развиться, если во время течения беременности женщина пережила вирусные инфекции, которые поразили дыхательные органы, или же постоянно вдыхала углеводородные пары – всё это вызывает наследственную предрасположенность, при которой у детей заболевание способно развиться в любом возрасте.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

  • пневмосклероз;
  • воспаление капилляров органа;
  • появление у человека геморрагического альвеолита;
  • нарушение периферического русла сосудов;
  • гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

  • фиброз парного органа;
  • течение долгой дисфункции органа;
  • гиалиноз;
  • резкое развитие гломерулонефрита;
  • изменения на дисциркуляторном фоне.

Нетрудно догадаться, что такие патологии вызывают серьёзное усугубление здоровья человека, поэтому при появлении признаков синдрома Гудпасчера следует сразу же прийти на приём к врачу.

Клиническая картина синдрома

Как известно, течение синдрома Гудпасчера и симптомы проявляются достаточно быстро, что вызывает резкое ухудшение состояния.

Сразу по мере развития заболевания больной почувствует:

  • слабость;
  • постоянную сонливость;
  • лихорадку;
  • беспричинное понижение веса;
  • бледность кожного покрова;
  • диффузный цианоз;
  • озноб.

Как только болезнь частично или полностью атакует организм, пациент заметит следующие признаки лёгочной патологии:

  1. Одышка.
  2. Кашель, после которого будет выделяться кровь.
  3. Боли в грудном отделе.
  4. Частые хрипы.
  5. Изменение ритма дыхания.

Сначала больной может подумать, что у него происходит развития заболевания лёгких, поскольку почечные проблемы лишь иногда беспокоят пациента, сопровождаясь болью в спине, нарушенным мочеиспусканием и изменением цвета урины.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки.

Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека.

Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких.

Иногда заболеваниям почек и лёгких подвластно совсем нетипичное течение болезни.

К примеру, во время появления синдрома Гудпасчера больной может заметить такие первые признаки:Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

  • изжога;
  • частая тошнота;
  • горечь во рту;
  • постоянная жажда;
  • частые позывы в туалет;
  • боли и неприятные ощущения в животе.

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного.

Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться.

К дополнительным симптомам заболевания, которые не всегда встречаются у больного, относятся:

  • сухие, звонкие или влажные хрипы;
  • долгий кашель;
  • чувство жжения в горле;
  • изменение голоса.

Позже при отсутствии лечения пациент начинает замечать симптомы заболевания почек, которые уже ясно характеризуют болезнь Гудпасчера.

К ним относится:Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

  • гематурия;
  • бледность кожного покрова;
  • развитие отёков на лице и теле;
  • протеинурия;
  • олигоанурия.

Важно заметить, что гематурия (примеси крови в моче) и кровохарканье являются серьёзными для здоровья, поскольку они вызывают железодефицитную анемию, а также ведут к общему ухудшению состояния здоровья. Именно поэтому при выявлении симптомов синдрома Гудпасчера необходимо сразу же обращаться за помощью к врачу, ведь отсутствие лечения чревато развитием осложнений.

Причиной смерти при отсутствии комплексной терапии может стать лёгочное кровотечение или почечная недостаточность.

Как проводится диагностика синдрома Гудпасчера

Данный диагноз ставится больному только после проведения всех диагностических процедур, которые назначает врач, исходя из признаков заболевания, а также его симптомов и анамнеза. Особую роль во время проведения диагностики имеет семейный анамнез, ведь именно наследственность считается главной причиной появления болезни.

По мнению врачей, основным диагностическим методом считается выявление в крови пациента определённых антител на основе сыворотки, которые дают понять о течении в организме синдрома Гудпасчера. Чтобы выявить антитела в токе крови, врачи используют специальные тесты.

Если такие тесты покажут наличие антител, врач назначает некоторые диагностические методы, по которым можно подтвердить или полностью опровергнуть течение синдрома Гудпасчера.

К ним можно отнести:Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

  • проведение клинического анализа мочи,мокроты и крови;
  • иммунограмма;
  • взятие из поражённых органов клеток для проведения их микроскопического обследования;
  • проведение рентгена лёгких;
  • УЗИ почек;
  • эхокардиография;
  • изменение скорости, объёма и выхода воздуха из лёгких;
  • электрокардиография.

Каждый вид процедуры назначается врачом, исходя из симптомов болезни, а также общего состояния здоровья. Если по проведению анализа крови доктору становится понятно, что у пациента синдром Гудпасчера, он назначает ему только анализ мочи и УЗИ почек, чтобы удостовериться в их поражении.

Лечение

Сразу стоит заметить, что лечением данной патологии занимаются сразу три врача –ревматологи,нефрологи и пульмонологи. Правильная диагностика заболевания позволяет замедлить или полностью прекратить течение болезни – именно поэтому приступать к лечению следует сразу после обнаружения симптомов болезни.

Важно заметить, что самолечение при симптоме Гудпасчера недопустимо, так как во время его развития происходит угнетение состояния сразу двух органов – почек и лёгких.

В качестве лечения больным назначают:Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

  1. Кортикостероиды, к которым относится Безаметозон, Дексаметазон и Метипреднизолон. Принимать их следует только по показанию врача и в строгой дозировке.
  2. Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн и так далее. Принимать их следует долгое время – около 1 года. Если приёмцитостатиков начать своевременно, это позволит избавиться от поражения почек, а также избежать осложнений.
  3. Симптоматическая терапия, которая включает в себя переливание крови (плазмы или эритроцитарной массы), приём железосодержащих препаратов, а также иных лекарств, способных восстановить общее состояние организма.
  4. Для удаления из крови антител больному следует проводить плазмаферез, который осуществляется на протяжении 14 дней. Если у пациента происходит развитие почечной недостаточности, потребуется замена почки или проведение гемодиализа.

Вся терапия в среднем занимает 6-12 месяцев, на протяжении которых больной должен строго соблюдать все советы и рекомендации врача. Неправильный приём лекарств или полное отсутствие их приёма вызывает усиленную выработку в организме антител, которые в итоге не дают патологии угаснуть и перестать выражаться неприятными для здоровья симптомами.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности.

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов.

Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Иногда у пациента возникают рецидивы болезни, которые обуславливаются долгим курением или же поражением органов дыхания инфекционными патологиями. Стоит отметить, что рецидивы появляются только при заболеваниях лёгких.

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать.

Также во избежание развития патологии человек должен минимизировать вредные привычки, вовремя лечить инфекционные или вирусные болезни, а также следить за своим качеством жизни, ведь вредная среда быстро вызывает ухудшение иммунитета, что сразу же вызывает ряд заболеваний.

Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью. При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть.

Именно поэтому ежегодное обследование организма следует проводить каждому человеку, так как симптомы синдрома Гудпасчера проявляют себя не сразу – сначала появляются признаки заболевания лёгких, и только через время появляются симптомы поражения почек. А так как лёгочные признаки данной болезни иногда напоминают воспаление данного органа или же развитие простуды, больной недооценивает их и старается самостоятельно избавиться, хотя это строго запрещено.

Источник: https://pochki2.ru/patologii/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков. Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеБазальная мембрана альвеолы

Читайте также:  Клинический анализ крови: расшифровка у взрослых, детей, норма общего анализа крови

При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол.

Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра.

Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты.

Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки.

Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеБазальная мембрана почечного клубочка

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным.

Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее.

В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.

В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия;
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов;
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина);
  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • курение.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеАутоиммунное поражение базальной мембраны почечного клубочка

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:

  • мужчины 20 – 30 лет;
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Причины

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c;
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями;
  • курение;
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни;
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеСтроение коллагена IV типа

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.

Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их.

В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний.

В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

Симптомы

В начале болезни появляются неспецифические симптомы синдрома Гудпасчера:

  • недомогание, необъяснимая слабость, быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела без ясной причины;
  • боли в различных суставах без их отека или покраснения;
  • снижение веса.

Уже на этой стадии, даже при отсутствии легочных кровотечений, у больного появляется анемия.

Неспецифические симптомы при синдроме Гудпасчера обычно выражены слабее, чем при других ревматологических заболеваниях. Нередко больной не обращается к врачу, и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Почти у 70% пациентов первым симптомом болезни становится кровохарканье. Особенно оно характерно для курильщиков. Сейчас врачи отмечают снижение частоты этого симптома, что, возможно, связано с уменьшением распространенности этой вредной привычки.

Кроме кровохарканья, симптомы включают одышку и кашель, а позднее развивается легочное кровотечение.

Легочное кровотечение не обязательно возникает на фоне кровохарканья и не зависит от его выраженности. У многих больных оно развивается внезапно и становится причиной гибели в течение нескольких часов. Такое состояние сопровождается сильной одышкой и синюшностью кожи. Оно может осложниться отеком легкого или пневмонией.

Через несколько месяцев после появления первых легочных симптомов у больного с синдромом Гудпасчера проявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который становится причиной почечной недостаточности. Такое состояние также нередко приводит к летальному исходу в течение ближайших двух лет.

Основные симптомы поражения почек:

  • слабость, отсутствие аппетита, бледность кожи;
  • головная боль и боли в пояснице;
  • разнообразные боли в области сердца;
  • повышение артериального давления;
  • распространенные отеки;
  • ухудшение зрения;
  • снижение объема мочи.

Эти симптомы при синдроме Гудпасчера полностью проявляются уже через 4 – 6 недель после их возникновения. Поэтому такой гломерулонефрит и называют быстропрогрессирующим.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность.

Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы.

При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Синдром Гудпасчера: диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков.

Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки.

При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеДиагностика синдрома Гудпасчера

Дополнительные исследования:

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин;
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена;
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок;
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.

Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика:

Ревматологические болезни Патология почек Заболевания легких
  • Микроскопический полиангиит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Черджа-Стросса
  • Узелковый полиартериит
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  •      Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый гломерулонефрит стрептококковой природы
  • Острый лекарственный нефрит
  • Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите
  • Острый канальцевый некроз
  • Рак почек или метастазы из других органов

Точный диагноз можно поставить только по результатам биопсии почек, реже проводится биопсия легких.

Лечение

Без лечения синдром Гудпасчера быстро приводит к гибели больного, в основном от почечной недостаточности, реже – от легочного кровотечения.

Ограничений по питанию нет, за исключением случаев почечной недостаточности.

Практически всем больным назначается комплексная терапия, которая включает преднизолон, циклофосфамид и сеансы плазмафереза. Такое лечение направлено на удаление аутоантител и подавление воспалительного процесса в почках. Оно эффективно у 80% пациентов.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеПлазмаферез необходим для удаления аутоиммунных компонентов

Если содержание креатинина в крови превышает 600 мкмоль/л, эффективность лечения значительно снижается, и в этом случае терапию дополняют регулярными пожизненными сеансами гемодиализа. Без этого прогноз болезни неблагоприятный.

Под действием терапии антитела к базальной мембране исчезают в течение 1 – 1,5 лет. Наступает ремиссия заболевания. Однако у 2 – 10% больных в последующем развивается обострение. Оно возникает в течение первых 10 лет после выздоровления и характеризуется легочным кровотечением либо поражением почек. Лечение осуществляют так же, как и в дебюте болезни.

После того, как антитела к базальной мембране не будут обнаруживаться в крови в течение полугода, рассматривается вопрос о пересадке почки. Рецидив болезни в трансплантированном органе развивается в 1- 10% случаев.

Смертность при первом эпизоде болезни достигает 40%. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов у больного на выздоровление. При рецидиве патологии пациент уже знаком с ее симптомами, лечение начинается раньше, и поэтому прогноз лучше.

В среднем 5-летняя выживаемость при этом заболевании составляет 80%. В регулярных сеансах гемодиализа нуждается менее 30% выживших больных. Однако средняя продолжительность жизни составляет лишь около 6 лет, и факторами ее снижения являются пожилой возраст и легочное кровотечение.

Таким образом, выживаемость при синдроме Гудпасчера практически полностью зависит от сроков диагностики и начала терапии. Чем раньше больной обратится к врачу, чем раньше он окажется в руках специалиста-ревматолога или нефролога, пройдет процедуру биопсии почки и начнет полноценное лечение, тем больше вероятность выздоровления.

Видеообзор по синдрому Гудпасчера

Источник: https://ask-doctors.ru/sindrom-gudpaschera/

Синдром Гудпасчера: симптомы, причины, лечение и диагностика

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена.

Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония).

Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Читайте также:  Кардиосклероз сердца: что это такое, диффузный, постинфарктный, постмиокардический, атерсклеротический, лечение, народные средства

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  Бронхообструктивный синдром

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечение

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива.

Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке.

Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

  Синдром Жильбера

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается.

Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев.

Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности.

Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях.

Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера | Диагностика и лечение детей в Израиле

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, у детей, диагностика и лечениеСиндром Гудпасчера – это заболевание, для которого характерно поражение капилляров. Эти кровеносные сосуды самого маленького диаметра отвечают за диффузию газов в легких и фильтрацию в почечных клубочках. Поражение капилляров при синдроме Гудпасчера вызывает нарушения в работе этих органов. Заболевание чаще возникает  у молодых людей в возрасте 15-35 лет. По статистике синдромом Гудпасчера чаще болеют мужчины.

Синдром Гудпасчера – Причины

Причина возникновение синдрома Гудпасчера не ясна. Некоторые данные указывают на наследственный характер передачи заболевания. При этом патологические гены, отвечающие за развитие заболевания, находятся в родительских хромосомах.

При оплодотворении яйцеклетки генетическая информация, содержащаяся в хромосомах отца или матери, переходит в генотип зародыша. Ребенок, родившийся в результате такого зачатия, изначально имеет предрасположенность к заболеванию. В некоторых случаях синдром развивается в любом случае, а иногда требуется пусковой фактор.

Таким фактором риска могут служить интоксикации, например, органическими растворителями.

Пусковым фактором также могут становиться вирусные и бактериальные инфекции. В результате происходит выработка аутоиммунных антител против базальных мембран почечных клубочков и альвеол. При наличии в организме бактериальных и вирусных агентов возможен синтез перекрестных антител, атакующих как микробы, так и ткани организма.

При поражении почечных клубочков формируется гломерулонефрит различного характера (некротический, пролиферативный). В результате этого процесса происходит процесс склерозирования и разрастания соединительной ткани. При поражении легких наблюдается капиллярит в области межальвеолярных перегородок.

При прогрессировании заболевания наблюдается альвеолит некротичексого характера.

В результате патологического процесса в паренхиме легких откладывается пигмент гемосидерин, приводя к гемосидерозу. Кроме того в легочной ткани обнаруживаются мелкие и крупные кровоизлияния, фокусы пневмонии и полости распада.

 Развитие патологических изменений приводит к фиброзу легочной ткани.  Соотношение выраженности поражения почек и легких варьирует в значительных пределах у разных больных.

По мере течения заболевания на первый план может выходить либо одна патология, либо другая.

Синдром Гудпасчера – Симптомы

Синдром Гудпасчера имеет такие клинические проявления:

  • Первым проявлением заболевания нередко предшествует какое-либо острое респираторное заболевание;
  •  Затем у больных появляется кровохарканье или легочное кровотечение;
  • Наблюдается боль в грудной клетке;
  • Появляется одышка;
  • Пациентов мучает кашель;
  • Страдает общее состояние больных с синдромом Гудпасчера. Обычно появляется повышенная утомляемость, может наблюдаться повышение температуры тела. Нередко такие больные теряют в весе;
  • Признаки поражения почек проявляются при сдаче анализа мочи. В его результатах можно увидеть появление крови, белка, цилиндров;
  • На поздних стадиях заболевания возможно снижение количества мочи (олигурия) или полное ее отсутствие (анурия);
  • Кожа у больных обычно бледная, что связано с кровопотерей и является признаком железодефицитной анемии;
  • При аускультации врач может определить наличие в легких сухих или влажных хрипов, жесткое дыхание;
  • При осмотре могут быть выявлены геморрагические изменения на коже и слизистых оболочках пациентов с синдромом Гудпасчера;
  • Кроме того, при данном заболевании могут появляться нехарактерные симптомы, делающие постановку диагноза затруднительной. Так могут появляться признаки диспепсии (тошнота, рвота, расстройства стула), боли в суставах. В таком случае требуется высочайший профессионализм врача, чтобы поставить верный диагноз.

Синдром Гудпасчера – Диагностика в Израиле

При обследовании пациентов с подозрением на синдром Гудпасчера выявляются такие характернее признаки:

  • Анализ крови, мочи, биохимический анализ кроив;
  • Иммунологические исследования – при синдроме Гудпасчера в крови обнаруживаются антитела к базальным мембранам клубочков;
  • Исследование мокроты – позволяет обнаружить  клетки-сидерофаги;
  • Рентгенологическое исследовании легких – позволяет выявить непостоянные очаговые затемнения в легочной ткани, которые локализуются чаще в нижних долях. Также могут наблюдаться признаки легочного кровотечения;
  • Биопсия печени – под местным обезболиванием проводится пункция почечной ткани с взятием образцов, в которых при микроскопическом исследовании обнаруживаются характерные для синдрома Гудпасчера изменения.

Синдром Гудпасчера – Лечение в Израиле

В лечении синдрома Гудпасчера применяется сочетание методов медикаментозной терапии с экстракорпоральной детоксикацией:

  • Для подавления аутоиммунных и воспалительных реакций в организме больных применяется пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками. При таком способе лечения используется комбинация приема преднизолона и циклофосфамида. Преднизолон, являющийся стероидным гормоном, эффективно подавляет все фазы воспаления. В то же время цитостатик циклофосфамид тормозит образование ауто-антител против базальных мембран легочных альвеол и клубочков почек.
  • Среди методов экстракорпоральной детоксикации чаще всего применяется плазмаферез. Этот метод основан на удалении из кровотока пациента плазмы с возвратом клеточных элементов. Недостаток жидкой части крови восполняется коллоидными и кристаллоидными растворами или донорской плазмой. Плазмаферез дает возможность удалить из крови циркулирующие иммунные комплексы, медтиаторы воспаления, антитела.

При своевременно начатом адекватном лечении синдрома Гудпасчера можно добиться остановки прогрессирования почечной и сердечно-легочной недостаточности. Современные подходы к лечению и диагностике этого заболевания в Израиле помогают значительно продлить жизнь пациентам.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/pediatriya/detskie-xronicheskie-zabolevaniya/sindrom-gudpaschera/

Что это такое синдром гудпасчера. Особенности течения и лечения синдрома Гудпасчера

Чаще всего такая патология отмечается у мужского пола в периоды от двадцати до тридцати и от пятидесяти до шестидесяти лет. Даже при своевременном диагностировании и незамедлительном лечении болезнь не вылечивается. Если проблему не решать, это ускорит гибель.

Синдром Гудпасчера впервые описал американский специалист по патофизиологии человека, тогда заболевание было выделено в отдельную болезнь с непонятным происхождением.

Здоровые органы и при синдроме гудпасчера

Причины

Этиология синдрома Гудпасчера не ясна и сейчас, многие ученые утверждают, что болезнь передается по наследству.

Существуют несколько причин, из-за которых может развиться синдром Гудпасчера:

  • Вирусные инфекции;
  • Сильное охлаждение тела;
  • Применение отдельных видов лекарственных средств;
  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Опухоль;
  • ВИЧ инфекция и синдром приобретённого иммунодефицита;
  • Вредные промышленные вещества.

При воздействии одного из этих факторов, работа иммунной системы меняется, продукты распада в капиллярах воспринимаются антигенами, возникают антитела в крови, разрушающие их.

Последние распространяются с кровотоком в почки и легкие и оседают там, разрушая мембраны органов. Возникает воспаление, в процессе которого образуются клетки, синтезирующие соединительную ткать.

Большое количество клеток этой ткани замещает паренхиму органов.

Белки, пептид-гидролазы, ферменты класса гидролаз, расщепляющие пептидные связи между аминокислотами в белках и пептидах в больших количествах попадают в кровь и повреждают ткани.

Синдром Гудпасчера у детей возникает в том случае, если мать во время беременности курила и принимала спиртные напитки, заразилась вирусной инфекцией, находилась в плохой экологической обстановке, с постоянным дымом и выхлопными парами от автомобилей и другой техники в воздухе.

Кроме этого, у беременной может быть предрасположенность к этой болезни передаваемая через поколение.

Изменение в легочной системе при развитии синдрома Гудпасчера:

  • Нарушение окружной сосудистой системы;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Воспаление сосудов;
  • Гнойное воспаление альвеол;
  • Гипертензия легких;
  • Склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического воспалительного или дистрофического процесса;
  • Избыточное отложение гемосидерина в тканях.

Изменения в почках:

  • Нарушение кровообращения;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний, клинически проявляется быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
  • Обесцвечивание почек;
  • Избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации;
  • Невозможность нормально функционировать.
Читайте также:  Что разжижает кровь: препараты, народные средства, продукты, причины вязкой крови

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

  • Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
  • При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
  • Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
  • При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
  • Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
  • После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
  • В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Диагностика

Диагностика синдрома Гудпасчера складывается из сбора информации о болезнях самого пациента и всей его семьи. Главным способом является обнаружение в сыворотке особых антител – GBM.

К другим методам относят:

  • исследование основных показателей иммунной системы человека;
  • анализирование мокроты;
  • исследование тканей почек и легких под микроскопом;
  • рентгенокардиография;
  • измеряются показания объема и скорости дыхательных движений пациента;
  • ЭКГ сердца;
  • определение разницы в давлении кислорода и углекислого газа в крови артерии;
  • УЗИ — ультразвуковое исследование почек;
  • Эхо-КГ.

Такое количество методов необходимо для точного постановления диагноза, ведь существует много заболеваний со схожими симптомами.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Строение коллагена IV типа

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.

Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их.

В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний.

В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

  1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
  2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
  3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе.

При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит.

Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения.

Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек.

Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Синдром Гудпасчера: диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков.

Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки.

При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Дополнительные исследования:

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин;
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена;
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок;
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.

Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика:

Ревматологические болезни Патология почек Заболевания легких
  • Микроскопический полиангиит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Черджа-Стросса
  • Узелковый полиартериит
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  •      Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый гломерулонефрит стрептококковой природы
  • Острый лекарственный нефрит
  • Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите
  • Острый канальцевый некроз
  • Рак почек или метастазы из других органов
  • Лимфоматоидный гранулематоз
  • Пневмония на фоне гломерулонефрита
  • Туберкулез
  • Рак легких и бронхов или метастазы из других органов
  • Тромбоэмболия легочной артерии
  • Уремическое легкое
  • Саркоидоз

Точный диагноз можно поставить только по результатам биопсии почек, реже проводится биопсия легких.

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:

  • мужчины 20 – 30 лет;
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Лечение и прогноз

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

  1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
  2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

  Подагрическая Нефропатия (Прогрессирующая Подагра)

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови.

Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. При формировании почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента, рекомендации сводятся к гемодиализу.

В ряде случаев прибегают к трансплантации пораженного органа.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших.

При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%. При этом в случае диагностики стремительно прогрессирующей недостаточности функций клубочкового аппарата соотношение меняется.

У 20% взрослых пациентов и у 10% детей с быстро усугубляющимся гломерулонефритом выявлен синдром Гудпасчера.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%.

Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок. 15% случаев выявления выраженного нарушения работы мочевыделительной системы в США представляют собой проявление этого расстройства.

Недугу подвержены люди различной расы и пола, при этом среди детей минимальный зарегистрированный возраст выявления аутоиммунной проблемы составляет 11 месяцев.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность.

Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы.

При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

  • https://SostavKrovi.ru/sosudy/kapillyarov-ven-arteriy/chto-eto-takoe-sindrom-gudpaschera.html
  • https://ask-doctors.ru/sindrom-gudpaschera/
  • https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-gudpaschera.html

Источник: https://stopzaraza.com/pochki/sindrom-gudpaschera-prichiny-simptomy-u-detej-diagnostika-i-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector