Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Одной из весьма серьезных сердечных патологий, которые к тому же формируются еще до рождения, является транспозиция магистральных сосудов.

Такое аномальное нарушение строения сердца относится к крайне тяжелым и требует срочного оперативного вмешательства. В противном случае процент выживаемости пациентов с таким диагнозом крайне мал.

Что представляет собой транспозиция магистральных сосудов (ТМС), как она проявляется и как лечат патологию, узнаем из материала ниже.

Что такое транспозиция магистральных сосудов?

Транспозиция магистральных сосудов — это сложная врожденная патология сердца, при которой расположение главных сердечных сосудов анатомически неверно. В этом случае аорта ответвляется от правой сердечной камеры, а легочная артерия — от левой. То есть сосуды аномально поменяли свое местоположение на прямо противоположное.

При такой локализации главных сердечных сосудов происходит серьезное нарушение кровообращения в организме. То есть легочная артерия транспортирует кровь в зону легких, где она насыщается кислородом. Но потом из-за аномалии эта же кровь снова возвращается в правый желудочек, в то время как должна была направляться в левую сердечную камеру.

В свою очередь, и аорта неверно транспортирует кровь, которая вновь возвращается в левую камеру. В итоге происходит полное локальное (отдельное) кровоснабжение всего организма и отдельно легких.

Подобное состояние представляет весьма серьезную угрозу для жизни новорожденного, в то время как плод в утробе матери еще может вполне нормально развиваться с такой аномалией. Код болезни по МКБ — Q20.3.

Важно: по статистике почти 50 % новорожденных с таким диагнозом не доживают даже до 2 месяцев. До годика не доживают более 60 % маленьких пациентов. В среднем при отсутствии своевременного хирургического вмешательства новорожденные живут 3–20 месяцев.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Причины патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
  • воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
  • прием определенной группы лекарственных препаратов;
  • нехватка витаминов в организме беременной;
  • длительный токсикоз;
  • сахарный диабет в анамнезе у беременной;
  • злоупотребление алкоголем;
  • поздние роды (позднее 35 лет).

Важно: часто ТМС диагностируют у малышей с синдромом Дауна.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

  1. ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
  2. ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
  3. ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии  местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

  • Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
  • На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Симптомы

У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

  • цианоз (синюшность верхней части туловища);
  • увеличение печени и сердца;
  • отечность тела;
  • изменение форм фаланг пальцев;
  • тахикардия и шумы в сердце;
  • одышка даже в состоянии покоя;
  • вредких случаях выявляется асцит.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

  • явное отставание в развитии;
  • частые пневмонии;
  • тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
  • блокада атриовентрикулярная.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты применяют определенные методы исследований. Ранняя диагностика транспозиции магистральных сосудов включает в себя такие методики:

  • Первичный осмотр пациента и прослушивание сердца.
  • ЭКГ для выявления тонов сердца и проводимости электроимпульсов в миокарде.
  • Эхокардиография (УЗИ). Позволяет врачу оценить расположение камер и сосудов, а также определить их функциональность.
  • Катетеризация. Применяется для оценки работы клапанов и давления в обоих желудочках.
  • Рентгенография. Дает возможность провести точную оценку параметров сердца и локацию легочного ствола.
  • КТ или МРТ сердца. В этом случае врач получает полное трехмерное изображение органа.
  • Ангиография. Здесь оценивается локация всех сердечных сосудов и их работоспособность.

Важно: в случае если порок сердца малыша диагностирован у беременной еще при вынашивании плода, женщине предлагают искусственное прерывание беременности.

Если женщина настаивает на дальнейшем вынашивании плода и его рождении, то беременную переводят в специальный родильный центр, в котором есть все необходимое оборудование для проведения мгновенной диагностики и, возможно, операции сразу после родов.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

  • Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая — с правой.
  • Паллиативная. В этом случае цель операции — значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Применяют в основном такие паллиативные операции:

  • Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
  • Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
  • Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

  • Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
  • Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены — в левый желудочек.

Важно: эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо синдром слабого синусового узла.

Прогноз

Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

Важно: все пациенты с диагнозом ТМС и перенесшие операцию, получают инвалидность и пожизненно находятся под наблюдением кардиолога на амбулаторном (дневном) стационаре. Противопоказаны физические нагрузки пожизненно.

Профилактика

Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

Читайте также:  Установка кардиостимулятора сердца: операция, показания, противопоказания, прогноз

Стоит понять, что ТМС — это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца.

Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима  госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов.

Если уже в роддоме женщина отмечает непривычные симптомы (синюшность тела крохи), то важно настаивать на тщательном обследовании младенца и на проведении срочной операции. Только это может спасти жизнь новорожденному и относительно вылечить его. 

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/transpoziciya-magistralnyh-sosudov.html

Транспозиция магистральных сосудов у плода. Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце — это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и,последняя, – диастола.

На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.

В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – . В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Виды

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными .

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Второй вид — транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить.

При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное.

Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию .

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов.

Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту.

Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

  • Оценка проводимости миокарда производится на .
  • О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
  • Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
  • Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
  • Метод определения расположения сосудов – ангиография.
  • КТ (), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Лечение

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции.

Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения.

Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

  • Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
  • Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения.

Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.

Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов.

Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА).

Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5)
– это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

  • Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
  • Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
  • Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
  • Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики
, поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев
(пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

Читайте также:  Гематокрит повышен: что это значит, у взрослого, ребенка, причины, гематокритное число, что делать

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3)
– это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией.

Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани.

Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы
: некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

  • интактную перегородку между желудочками;
  • (далее ДМЖП);
  • сочетание и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов
. Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

  • Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь
    . Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
  • Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь
    . Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде
. В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Источник: https://www.eventnew.ru/transpoziciya-magistralnyh-sosudov-u-ploda-transpoziciya/

Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

Транспозиция магистральных сосудов проявляется врожденным изменением физиологически правильного расположения сосудов и сопровождается отхождением легочной артерии от левого желудочка сердца, а аорты – от правого. Эта аномалия характеризуется нарушением нормального кровотока и работы сердца, приводит к появлению гипертрофии миокарда, одышки, цианоза, учащению пульса и развитию сердечной недостаточности.

Статистические данные показывают, что транспозиция магистральных сосудов выявляется примерно у 7-15 % пациентов с врожденными пороками. Чаще данная аномалия обнаруживается у лиц мужского пола. По тяжести течения транспозиция магистральных сосудов является критическим синим пороком развития, который несовместим с жизнью и всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Почему главные сосуды, ответвляющиеся от сердечных желудочков, меняются местами? Какими признаками сопровождается транспозиция магистральных сосудов? Как обнаруживается, диагностируется и лечится этот врожденный порок?

Причины

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

ОРВИ, перенесенная в первые месяцы беременности, может стать причиной нарушения у плода процессов формирования сердца.

Основными причинами, которые вызывают аномалии в расположении легочной артерии и аорты, являются следующие воздействующие в первые 8 недель эмбрионогенеза факторы:

  • вирусные заболевания: ОРВИ, грипп;
  • детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха, свинка;
  • сифилис;
  • герпетическая инфекция;
  • токсикозы;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • полигиповитаминоз;
  • прием некоторых тератогенных лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • зачатие ребенка с хромосомными аномалиями (синдром Дауна);
  • наступление беременности после 35 лет.

Пока специалисты не смогли установить точные механизмы развития рассматриваемой в рамках этой статьи врожденной аномалии развития магистральных сосудов.

Ранее специалисты предполагали, что транспозиция происходит из-за неправильного изгиба аортально-пульмонарной перегородки.

Позднее кардиологи стали склоняться к заключению, что аномальное расположение легочной артерии и аорты вызывается на той стадии кардиогенеза, когда происходит разветвление артериального ствола.

Разновидности транспозиций

В зависимости от сопутствующих нарушений специалисты выделяют следующие формы транспозиций магистральных сосудов сердца:

  • с нарушением величины кровотока в легочной артерии или уменьшением ОЦК (объема циркулирующей крови): простая транспозиция с открытым овальным окном или дефектом в перегородке между предсердиями, открытый артериальный проток с дополнительными коммуникациями, с дефектом перегородки между желудочками;
  • с уменьшением объема кровотока в легочной артерии: только со стенозом выносящего тракта левого желудочка или в сочетании этого же сужения с дефектом перегородки между желудочками.

В 80 % случаев аномальное расположение главных артерий сердца сопровождается присутствием других коммуникаций.

У подавляющего числа пациентов выявляется недостаточное кровенаполнение малого круга кровообращения.

В норме аорта перекрещивается с легочным стволом, а при транспозиции она располагается параллельно по отношению к нему. В большинстве случаев аорта располагается над легочным стволом.

Как изменяется кровообращение при транспозиции главных сосудов сердца?

Гемодинамика изменяется в зависимости от разновидности аномалии и классифицируется по этому признаку на компенсированную и полную транспозицию.

В первом случае наблюдается желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность, которая сопровождается нормальным направлением внутрисердечного кровотока, и в аорту поступает насыщенная кислородом кровь, а в легочную артерию – венозная.

При этом правый желудочек выполняет работу левого, то есть выталкивает кровь в сосуды организма, а левый работает для заполнения кровью легочных сосудов. Люди с таким пороком могут жить долгое время, даже не догадываясь о своем заболевании, но оно наблюдается очень редко.

При полной форме транспозиции происходит поступление венозной крови в аорту. Из-за этого страдает работа всех органов, кровоснабжающихся сосудами большого круга кровообращения. Артериальная кровь при данной форме рассматриваемой аномалии, напротив, поступает в легочную артерию и вновь возвращается в левый желудочек по малому кругу кровообращения.

Во время внутриутробного развития плода с транспозицией магистральных артерий кровообращение практически не нарушается, так как овальный проток еще остается открытым, и весь ток крови происходит по сосудам большого круга. После родоразрешения прогнозы на жизнь ребенка зависят от количества и объема коммуникаций между аортой и легочной артерией, которые помогают венозной крови смешиваться с артериальной.

Признаки

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

В большинстве случаев транспозиция магистральных сосудов проявляет себя сразу после рождения младенца.

Новорожденные с транспозицией имеют нормальный или немного повышенный вес и рождаются в срок. С началом работы легочного круга признаки аномалии могут проявляться по-разному, симптоматика зависит от присутствующих коммуникаций, которые дают возможность смешиваться артериальной и венозной крови.

Если подобные шунтирующие механизмы (овальное окно, открытый артериальный проток, дефект в перегородке между сердечными желудочками) отсутствуют, то новорожденный умирает сразу же после начала кровообращения по легочному кругу.

Его венозная кровь не может превратиться в артериальную, так как не попадает в сосуды легких.

В большинстве случаев транспозиция дает о себе знать сразу после рождения ребенка. У новорожденного отмечается цианоз, указывающий на недостаточное насыщение кислородом крови, одышка и тахикардия.

Основным симптомом, определяющим тяжесть рассматриваемого в рамках этой статьи врожденного порока, является выраженность синюшности кожных покровов.

При компенсированных коарктацией аорты и открытым артериальным протоком аномалиях цианоз в большей мере выражен в верхней половине тела.

По мере взросления у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая постепенно приводит к кардиомегалии и гепатомегалии. Позднее у некоторых детей возникают отеки и развивается асцит. После ребенок начинает набирать лишний вес, а впоследствии у него развивается гипотрофия, обусловленная сердечной недостаточностью и неполным насыщением крови кислородом.

При аускультации, осмотре, пальпации и перкуссии грудной клетки врач обнаруживает следующие симптомы:

  • расширение грудной клетки;
  • хрипы в легких;
  • сердцебиение;
  • хрипы в легких;
  • громкий нерасщепленный второй тон;
  • горб в области проекции сердца.

При достаточно корригированной транспозиции, которая не осложняется другими врожденными пороками, симптомы могут длительно отсутствовать вовсе или быть неярко выраженными.

В этих клинических случаях развитие ребенка проходит нормально до того момента, когда правый желудочек сердца способен полноценно обеспечивать кровью сосуды большого круга. У таких больных выявляются признаки пароксизмальной тахикардии, AV-блокада и шумы в сердце.

Кроме этих симптомов у больных с сопутствующими пороками сердца присутствуют проявления параллельно протекающих аномалий развития сосудов и сердца.

Диагностика

Обычно транспозиция магистральных артерий обнаруживается у новорожденных еще во время нахождения в роддоме при осмотре ребенка неонатологом. Врач выявляет следующие характерные симптомы:

  • систолический шум и шумы сопутствующих врожденных пороков;
  • усиление обоих шумов;
  • сердечный толчок;
  • синюшность кожных покровов;
  • расширение границ грудной клетки.

Детальное обследование ребенка с рассматриваемой в рамках этой статьи аномалией заключается в проведении следующих исследований:

  • ЭКГ;
  • ЭХО-КГ;
  • рентгенография;
  • катетеризация камер сердца;
  • аорто-, вентрикуло-, атрио- и коронарография.

После получения необходимых результатов диагностики врач может составлять планы дальнейшей кардиокорректирующей операции.

Принципы лечения

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Ребенок с такой патологией нуждается в кардиохирургическом вмешательстве в первые дни и даже часы своей жизни.

При полной транспозиции кардиохирургическая операция по устранению аномального расположения магистральных сосудов должна проводиться в первые дни жизни. Кардиокоррекция не рекомендуется только при выявлении легочной гипертензии. До выполнения вмешательства новорожденному вводится простагландин Е1, который помогает закрытию артериального протока.

В зависимости от клинического случая подготовка к устранению аномалии магистральных сосудов может проводиться одним из способов:

  • метод Блелока-Хенлона – заключается в выполнении атриосептэктомии, проводящейся путем резекции перегородки между предсердиями;
  • метод Парка-Рашкинда – заключается в эндоваскулярной баллонной атриосептостомии.

Впоследствии врач принимает решение о дате выполнения операции для устранения нарушений гемодинамики. Эти кардиокорректирующие операции могут проводиться по следующим методикам:

  • по методике Сеннинга – полости предсердий перекрываются специальными заплатами, которые обеспечивают поступление крови из вен легких в правое предсердие, а из полых – в левое;
  • по методике Мастарда – после вскрытия правого предсердия больший участок межпредсердной перегородки иссекается, а из тканей перикарда хирург формирует заплату в виде штанов и подшивает таким способом, чтобы кровь полых вен поступала в левое предсердие, а из легочных – в правое.
Читайте также:  Как повысить белок в крови: при беременности, онкологии, продукты, питание и диета

Окончательное устранение транспозиции проводится при помощи других методик кардиокоррекции:

  • по Жатене – легочная артерия и аорта отсекаются и подшиваются к соответствующим желудочкам, после этого кардиохирург выполняет дополнительные анастомозы и пересадку венечных артерий в неоаорту;
  • по Растелли – кардиохирург устраняет стеноз легочной артерии и проводит пластику дефекта между желудочками;
  • артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки – во время кардиокоррекции хирург отсекает легочную артерию и реимплантирует ее в правый желудочек, аорту так же отсекают и переключают ее кровоток на левый желудочек сердца, далее врач перешивает коронарные артерии к аорте и при помощи синтетической или перикардиальной заплаты устраняет дефект межжелудочковой перегородки.

Полная коррекция транспозиции проводится до 2 недель жизни ребенка. В некоторых случаях ее выполнение может откладываться до достижения 8-12 недель.

Метод окончательной коррекции зависит от ряда показаний и противопоказаний и избирается после проведения полной кардиодиагностики. Только после этого врач может принимать решение о целесообразности той или иной методики.

После выписки из стационара ребенку рекомендуется постоянное наблюдение у кардиохирурга. Для реабилитации назначается щадящий режим:

  • полное исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • правильная организация режима бодрствования и ночного сна;
  • профилактический прием антибактериальных средств для профилактики эндокардита перед проведением стоматологических манипуляций или хирургических операций;
  • регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение всех его рекомендаций.

Эти правила человек с хирургически откорректированной транспозицией магистральных сосудов должен соблюдать до конца жизни.

После кардиокоррекции в отдаленном периоде у пациентов могут развиваться следующие осложнения:

  • тромбоз, кальцификация и стенозирование вновь образованных сосудистых путей;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Исход рассматриваемого в этой статье врожденного порока сердца зависит от разновидности транспозиции и своевременности проведения кардиохирургической коррекции.

Нередко он бывает неблагоприятным – примерно половина новорожденных умирает в первый месяц жизни.

До года доживает не более 2/3 пациентов, летальный исход у этой группы пациентов вызывается недостаточным поступлением кислорода в большой круг кровообращения, развитием ацидоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

При проведении адекватной кардиокоррекции транспозиции прогноз данной аномалии развития сердца улучшается. Примерно у 70 % больных исход порока является положительным, а при более простых разновидностях порока сердца этот показатель достигает почти 90 %.

К какому врачу обращаться?

При выявлении признаков транспозиции магистральных сосудов при рождении ребенка родителям ребенка рекомендуется консультация кардиолога и кардиохирурга. При возможной кардиохирургической коррекции операция выполняется как можно раньше, иногда ее проведение откладывается до 2-3 месяцев жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни малыша врожденным пороком и может устраняться только путем своевременной кардиохирургической коррекции. Аномалия сопровождается неправильным расположением легочной артерии и аорты.

Из-за этого нарушается нормальная оксигенация крови большого круга кровообращения, развивается ацидоз, прогрессирует сердечная недостаточность.

Рождение детей, у которых еще во время внутриутробного развития есть предпосылки к формированию данной аномалии, должно планироваться в специализированных учреждениях.

  • Наглядно о транспозиции магистральных сосудов:
  • Видеосюжет о транспозиции магистральных сосудов у детей:
  • Источник

Источник: https://snovenie.ru/transpoziciia-magistralnyh-sosydov-priznaki-principy-lecheniia-prognoz.html

Врожденный порок сердца: транспозиция магистральных сосудов

Даже не знаю с чего начать…

(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)

*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!

Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к.

там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов.

Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения.

Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.

«Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ.

А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова — в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

«

Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.

Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет — так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).

  • Нас направили на повторное узи в Институт Амосова — диагноз подтвердился.
  • Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца — диагноз подтвердился.
  • Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии — будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.

Что у меня в душе…не передать словами…

9 раз в поликлинике мне делали узи, ни разу наш «великий узист» не узрел этот дефект (я специально поинтересовалась, зависит ли это от аппарата — нет не зависит, все это можно увидеть на самом обычном допотопном аппарате узи, главное, чтобы врач был не слепой — так мне сказали в центре сердца, хоть и обратили внимание на то, что протоколами МОЗ не предусмотрено такое тщательное исследование поэтому в поликлинике пишут «сердцебиение: +, сердце: 4х камерное, ЧСС: 140» ). Радует тот факт, что данный порок не является показанием к прерыванию беременности и в утробе ребенок развивается как и все нормальные детки, рождается доношенным и полностью развитым. Нет показаний к КС.

Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме… К чему бы это привело — одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.

Представьте себе — я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз…куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов…а если это предположим суббота ночь…а я после родов в коматозе…муж в шоке…все в шоке…где искать врачей.

..и что это вообще такое…в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы.

Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).

Рожать я буду в спец.роддоме (в Киеве это или 5й или ПАГ). Сразу после родов и доп.обследования малышки на наличие сопутствующих возможных отклонений (молимся, чтобы ничего подобного не нашли) в первые же часы транспортируют в кардиохирургию для проведения оперативного вмешательства.

Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше).

В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце.

Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов.

на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению — получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).

Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен.

В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить — буду рада если подскажите.

Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.

Вот…

Источник: https://www.BabyBlog.ru/community/post/living/3066835

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector