Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

Нейтропения у детей — это состояние формулы крови, тесно связанное с нарушениями в работе иммунитета. Оно может оставаться незамеченным, вплоть до того момента, когда спровоцирует развитие тжело протекающей бактериологической инфекции.

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

причины нейтропении у детей различны и они выявляется при проведении клинического анализа крови и других дополнительных исследований.

Описание и квалификация

Существует общее понятие — лейкопения, которая означает уменьшение количества белых клеток в крови. Нейтропения — это подтип лейкопении, связанный с дефицитом нейтрофилов.

Нейтрофилами называют разновидность лейкоцитов — эти клетки защищают от бактерий, проникших в кровь. Поэтому нейтрофилы и общие защитные силы организма тесно связаны — чем меньше нейтрофилов, тем слабее иммунитет.

Организм становится более восприимчивым к инфекциям и тяжелее с ними справляется.

В зависимости от возраста, нейтропенией считают разные показатели результатов анализов. Так, у детей до года нижним порогом допустимой нормы принято считать 1000 кл/мкл.

После года период активного роста продолжается, увеличивается и объем крови и нормы количества клеток. Поэтому нейтропенией у детей старше года считаются показатели результатов анализов ниже порога в 1500 кл/мкл.

Примерно такие же показатели считаются нейтропенией у взрослых.

По степени тяжести детскую нейтропению можно разделить на три группы:

  • легкая — до 1000 кл/мкл;
  • средняя — до 500 кл/мкл;
  • тяжелая — меньше 500 кл/мкл.

У детей возрастом до года, показатели нормы снижаются на треть.

При тяжелой нейтропении рассчитывается общее число нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. Если это число меньше 100, состояние носит название агранулоцитоз. Если уровень нейтрофилов меньше 500, то состояние называется фебрильной нейтропенией.

В зависимости от начала и продолжительности заболевания нейтропению классифицируют:

  • Острая — количество нейтрофилов резко снижается в течение нескольких дней или даже часов.
  • Хроническая — заболевание длится месяцы или годы.
  • Транзиторная, или проходящая — противоположность хроническому течению. Этим термином называют ситуацию, когда нейтропения проходит самостоятельно — так бывает, когда вылечивают заболевание, ставшее причиной снижения уровня нейтрофилов. Со временем количество нейтрофилов приходит к норме.
  • Циклическая или семейная — редкий вид нейтропении, которая обычно диагностируется у детей до года и передается по наследству от родителей с таким же диагнозом. Если без видимых причин уровень нейтрофилов снизился на период от 3 до 10 дней, а потом самостоятельно возвратился к норме и снова снизился — можно заключить, что речь идет о циклической нейтропении.

Существует так же хроническое снижение показателей нейтрофилов в течение двух лет, которое не требует лечения и не имеет никаких симптоматических проявлений — доброкачественная нейтропения.

Она появляется потому, что организму ребенка нужно время для того, чтобы «настроить» свой иммунитет и обычно не характерная для детского возраста.

Это утверждение касается только тех клинических случаев, когда причиной снижения уровня этих клеток иммунитета не стало какое-то другое заболевание — инфекционное или наследственное. Именно на доброкачественную нейтропению у малышей приходится большая часть случаев снижения уровня нейтрофилов.

Причины 

Если количество нейтрофилов снизилось, значит произошла одна из двух ситуаций:

  • нарушен процесс выработки этих клеток в костном мозге;
  • резко повысился их расход, клетки быстро гибнут и их объем не успевает восстанавливаться;

Это может произойти по врожденным или приобретенным причинам. К приобретенным относятся:

  • Инфекционные заболевания, протекающие в средней и тяжелой форме — настоящий вызов для неокрепшей иммунной системы. Нейтрофилы защищают организм, однако при этом гибнут сами. Обычно этот вид нейтропении носит транзиторный, то есть проходящий характер, и анализы восстанавливаются в течение недели.
  • Побочные действия некоторых препаратов, например антибиотиков.
  • Апластическая анемия — заболевание, при котором происходит оскуднение костного мозга, а вместе с этим и снижение выработки клеток крови.
  • Тяжелые воспалительные процессы задерживают около себя нейтрофилы, что приводит к их уменьшению в циркулирующей крови.

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

у детей до года нейтропения обнаруживается чаще.

Врожденные нарушения встречаются гораздо реже. К этой категории относят:

  • циклическую семейную форму;
  • болезнь Костманна;
  • врожденные иммуннодефицитные заболевания;
  • миелокахесию;
  • семейную форму;
  • фенотипические аномалии.

Хотя заболеваний, из-за которых может снизиться уровень нейтрофилов много, нередко причины остаются неизвестными.

Симптомы

Патология может никак не проявлять себя до момента воздействия провоцирующего фактора. Нередко ее выявляют во время планового обследования ребенка до года.

Если уровень этого подтипа лейкоцитов опускается ниже критического уровня, появляются следующие симптомы:

  • образование язв и воспаления во рту;
  • слабость;
  • повышение температуры;
  • диарея;
  • тремор;
  • сбои в работе сердца.

Все это не является специфическими симптомами нейтропении. Чаще эти проявления связаны с ослабленной иммунной системой. Если на фоне пониженного уровня нейтрофилов организм столкнулся с тяжелой инфекцией, течение болезни приобретает неожиданный оборот — образование гноя.

Диагностика

Цель диагностических процедур не только в том, чтобы выявить уровень нейтрофилов в крови. Основная задача — определить форму заболевания и то, почему оно развилось. Этим недугом может быть мезотимпанит или другое воспаление бактериального генеза. Хотя первый шаг — определение показателей крови, которое возможно благодаря развернотому общему анализу.

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

При диагностике дифференцируют доброкачественную, транзиторную и циклическую формы

После врач должен исключить транзиторную форму — для этого анализ берется повторно через две недели. Если показатели по-прежнему низкие, доктор ищет признаки, которые исключают семейную доброкачественную форму:

  • скрытые инфекции;
  • врожденные патологии;
  • увеличенные печень или селезенка;
  • врожденные патологии.

Родителям следует быть внимательными: истинным показателем заболевания считается абсолютное количество клеток — на бланке результатов оно будет написано цифрами с обозначением «к/мкл». Процентные показатели показывают лишь соотношение нейтрофилов к другим клеткам.

Если выявляется лимфоцитоз, то для отслеживания нейтропении важно знать и уровень иммуноглобулина. Для дифференцирующей диагностики может понадобиться пункция костного мозга, для подтверждения врожденных заболеваний — генетические исследования, помогающие установить почему лимфоциты повышены у ребенка.

Лечение и профилактические меры

Прежде всего не нужно впадать в панику и пытаться поднять уровень нейтрофилов всеми возможными способами. Тем более, что препараты для этого хотя и существуют, но назначаются крайне редко.

Категорически запрещено лечить ребенка с нейтропенией без контроля врача. Это не поможет, а учитывая, что у каждого препарата есть побочные эффекты, может навредить.

Прежде всего нужно найти заболевание, которое привело к таким показателем и заняться его лечением. На основании результатов лабораторных исследований врач определить характер течения заболевания и решит, где лучше провести лечение: дома или в условиях стационара.

В тяжелых случаях пациента помещают в палату, где регулярно проводятся дезинфицирующие мероприятия. Если в этом нет необходимости, лечением можно заниматься дома.

Для борьбы с болезнью и ее причиной врач может назначить препараты:

  • антибиотики — особенно важны при наличии скрытых инфекций;
  • витамины — укрепляют общее состояние пациента;
  • иммуностимуляторы — повышают сопротивляемость организма.

Пониженное количество нейтрофилов может быть самостоятельной патологией или проявлением других заболеваний. Оно не имеет специфических симптомов и нуждается в лабораторной диагностике. Понять что означает термин нейропения и что это такое за состояние крови поможет видео.

Источник: https://www.baby.ru/wiki/nejtropenia-u-detej-priciny-klassifikacia-simptomy-i-lecenie/

Врожденные нейтропении

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови.

Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко.

Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки.

Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу.

Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза.

Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору.

Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе.

При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов.

Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

  • Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
  • Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
  • Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
  • Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы.

Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы.

Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны).

У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия.

Читайте также:  Цереброваскулярная болезнь: причины, симптомы, код по мкб 10, лечение и прогноз

Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д.

Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов.

Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана.

С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких.

Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни.

Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников.

Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года.

Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции.

В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов.

Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге.

При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза.

Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия.

Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины.

При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни.

Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики.

Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах.

Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод.

В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-neutropenia

Лейкопения

Лейкопения или нейтропения – это патологический процесс в организме человека, для которого характерно снижение количества лейкоцитов в составе крови (уровень ниже 1,5х109/л).

Если же лейкоциты полностью отсутствуют в крови, то в таком случае развивается патологическое состояние, именуемое «агранулоцитоз». Наиболее часто лейкопения развивается у взрослых и детей после химиотерапии.

Правильное и своевременное медикаментозное лечение, а также диета помогут побороть это заболевание.

Причины

Лейкопения – это полиэтиологический синдром. Основные причины возникновения:

  1. Поражения костного мозга – преимущественно онкологические.
  2. Патологии на генетическом уровне. В этом случае говорят о врождённой лейкопении.
  3. Миелотоксическая лейкопения развивается в организме человека после химиотерапии.
  4. Туберкулёз (лейкопения может развиться при любой его форме).
  5. Нарушение метаболических процессов.
  6. Поражение организма инфекционными заболеваниями.
  7. К развитию нейтропении может привести приём различных медицинских препаратов: антидепрессантов, ртутных диуретиков, антигистаминных средств, химиотерапевтических средств (при химиотерапии).

Механизмы развития

  • нарушение процесса продуцирования лейкоцитов;
  • ускоренное разрушение нейтрофилов;
  • нарушения в циркуляции лейкоцитов.

Лейкоциты в организме человека локализуются в костном мозге.

Затем с кровотоком они попадают в органы и ткани.

Под воздействием препаратов для химиотерапии нарушается главное звено данной цепи – костный мозг не вырабатывает зрелые лейкоциты, необходимы для нормальной работы систем и органов.

Симптоматика

Нейтропения не имеет специфических симптомов, характерных только для этого патологического процесса. Выраженные симптомы лейкопении проявляются после того, как присоединяется инфекционное заболевание. Происходит это на фоне снижения иммунитета.

Главные признаки:

  • резкое повышение температуры тела до высоких цифр;
  • озноб;
  • постоянные головные боли;
  • учащённое сердцебиение;
  • увеличение миндалин;
  • истощение;
  • образуются изъязвления во рту;
  • кровоточивость дёсен;
  • осиплость голоса.

Отдельного внимания заслуживают клинические особенности протекания лейкопении, которая возникла после химиотерапии.

В этом случае происходит поражение всех органов кроветворения, поэтому снижается не только уровень лейкоцитов в крови, но и эритроцитов, тромбоцитов (тромбоцитопения). Первый симптом – лихорадка.

Позже к ней присоединяется геморрагический синдром (его причина – тромбоцитопения). У человека возникают кровоизлияния и кровотечения. Из-за снижения уровня эритроцитов появляется разбитость и общая слабость. Цвет кожи бледный.

В этом случае особо опасна именно тромбоцитопения. Из-за снижения уровня тромбоцитов в крови у человека могут открыться кровотечения, что приведёт к значительной потере крови.

При наличии такого симптома необходимо немедленно доставить больного в лечебное учреждение, где ему будет оказана квалифицированная медицинская помощь.

Часто для устранения тромбоцитопении используют переливание крови.

Степени

  1. Лейкопения первой степени. Уровень «белых» клеток крови — 1,5х109/л..
  2. Нейтропения второй степени. Лейкоциты в пределах – 0,5х109/л. Эта степень часто развивается после химиотерапии.
  3. Третья степень заболевания – агранулоцитоз.

    Уровень лейкоцитов — менее 0,5х109/л. Практически всегда возникают инфекционные осложнения. Сопутствующая патология – тромбоцитопения.

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

Степени лейкопении

Опасность лейкопении

Люди, имеющие существенные изменения в лейкоцитарной формуле и низкий уровень тромбоцитов в крови (тромбоцитопения), более подвержены возникновению:

  • онкологических заболеваний;
  • вирусного гепатита;
  • СПИДа.

Лейкопения у детей

В детском возрасте о возникновении нейтропении говорит снижение уровня лейкоцитов менее 4,5х109/л. Наиболее частой причиной развития этого патологического процесса у ребёнка является инфекционное заболевание (корь, эпидемический паротит, туберкулёз, грипп).

В детском возрасте лейкопения может стать побочной реакцией на приём синтетических медицинских препаратов. У новорождённых патология является показателем наличия в организме ребёнка мегалобластической анемии, гипопластической анемии, панцитопении. Все эти состояния требуют своевременного лечения! У ребёнка грудного возраста чаще всего встречается транзиторная лейкопения.

Нейтропения у ребёнка развивается более бурно. Повышается температура тела, появляются язвочки во рту, головная боль, а также присоединяется инфекционное заболевание.

Лейкопения у детей редко встречается в изолированной форме, поэтому необходимо обязательно выявить причины её возникновения (основное заболевание).

Лечение нейтропении

Лечение лейкопении необходимо начинать сразу же, как был установлен диагноз. Многие начинают лечиться народными средствами, но их эффективность гораздо ниже, чем у медицинских препаратов. Существует определённый порядок проведения лечебных мероприятий:

  • лабораторная диагностика;
  • устранение первопричин;
  • необходимо создать для пациента асептические условия (особенно после химиотерапии);
  • назначение антибиотиков и микостатиков;
  • переливание лейкоцитарной массы;
  • восстановление продуцирования лейкоцитов;
  • дезинтоксикационная терапия;
  • диета.

Народные средства

Лейкоцитарную формулу можно улучшить при помощи народных средств и диеты. Лечение лейкопении только таким способом проводить не рекомендовано. Обязательно нужно посетить квалифицированного врача. Только после его консультации можно начинать лечение.

Лейкопения (нейтропения) у детей: причины, классификация, патогенез, диагностика и лечение

Сок зелёных бобов фасоли — наиболее эффективное народное средство

Хороший эффект даёт приём следующих продуктов и трав:

  • сок зелёных бобов фасоли (наиболее эффективное народное средство). После его приёма уровень лейкоцитов повышается;
  • трава полевого хвоща;
  • пустырник;
  • спорыш;
  • настойка прополиса и полыни;
  • настой донника;
  • отвар овса.

Диета

Какие бы ни были причины возникновения нейтропении, для скорейшего выздоровления необходимо соблюдать правильную диету. Питание при лейкопении в первую очередь направлено на активизацию процесса созревания кровяных клеток.

  1. Рацион должен состоять преимущественно из растительной пищи.
  2. Животные жиры заменяют оливковым или подсолнечным маслом.
  3. Включают в рацион супы на рыбном или овощном бульоне. Такая диета поможет восстановить силы организма. Нельзя употреблять морепродукты, в составе которых есть кобальт и алюминий (после их приёма подавляется процесс кроветворения).
  4. При данной диете нужно увеличить количество фруктов и овощей.
  5. Диета при лейкопении должна включать много белка.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/811-lejkopeniya-simptomy

ISSN 2618–7159 ИФ РИНЦ = 0,431

1 Чеснокова Н.П. 1 Невважай Т.А. 1 Понукалина Е.В. 1 Жевак Т.Н. 1 Полутова Н.В. 1 Бизенкова М.Н. 1 1 ГБОУ ВПО «Саратовский Государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России»

1. Алмазов В.А., Петрищев Н.И., Шляхто Е.В., Леонтьева И.В. Клиническая патофизиология. – М.: ВУНМЦ, 1999. – 464 с.
2.

 Гематология / Рукавицын О.А., Павлов А.Д., Морщакова Е.Ф. [и др.]; Под ред. О.А. Рукавицына. – СПб.: ООО «Д.П.», 2007. – 912 с. 3. Зайчик АШ. Механизмы развития болезней и синдромов // А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2002. – Т. 3. – 507 с.
4. Кетлинский С.А., Симбирцев А.С. Цитокины. – СПб: ООО «Изд-во Фолиант», 2008. – 552 с.
5. Литвицкий П.Ф.

Патофизиология: учебник. – 4-е изд. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2008. – 496 с.
6. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. 3–е издание. – Москва – Тверь: ООО «Изд–во Триада», 2011. – 368 с.
7. Нормальная физиология: учебник [Н.А. Агаджанян, Н.А. Барабаш, А.Ф. Белов и др.] / Под ред. проф. В.М. Смирнова. – 3-е изд. – М.

: Издательский центр «Академия», 2010. – 480 с.
8. Нормальная физиология: учебник / Под ред. А.В. Завьялова, В.М. Смирнова. – 2011. – 368 с. 9. Патологическая физиология: учебник / под общ. ред. В.В. Моррисона, Н.П. Чесноковой. – 4-е изд. – Саратов: Изд-во Сарат. мед. ун-та, 2009. – 679 с.
10. Патофизиология: учебник / под ред. В.В. Новицкого, Е.Д.

Гольдберга, О.И. Уразовой. – 4-е изд. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – 848 с.
11. Патофизиология: учебник / И.А. Воложин [и др.] / под ред. И.А. Воложина, Г.В. Порядина. – М.: Издательский центр «Академия», 2006. – Т. 2 – 256 с.
12. Руководство по гематологии / Под ред. акад. А.И. Воробьева (4-е изд.). – М.: Ньюдиамед, 2007. – 1275 с. 13.

 Физиология человека / В.Ф. Киричук, О.Н. Антипова, Н.Е. Бабиченко [и др.] / под ред. проф. В.Ф. Киричука – 2-е изд. – Саратов: Изд-во Сарат. мед. ун-та, 2009. – 343 с. 14.  Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови / Пер. с англ. – М.: Изд–во «БИНОМ», 2009. – 448 с.
15. Abbas A.K. Diseases of immunity / Robbins and Cotran pathologic basis of disease. – 7 th ed.

/ Editet by V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto. – Philadelphia, Pennsylvania. Elserier, 2005. – P. 193 – 267.

Качественные и количественные изменения лейкоцитов периферической крови могут носить вторичный симптоматический характер при различных формах патологии внутренних органов инфекционной и неинфекционной природы, или возникать как следствие первичного поражения костного мозга, лимфоидного аппарата врожденного или приобретенного характера.

Изменения со стороны лейкоцитов крови проявляются в виде лейкопении, лейкоцитоза, лейкемоидных реакций, представляющих собой симптомы какого-то заболевания.

Наиболее глубокие сдвиги лейкоцитарной формулы возникают при острых и хронических лейкозах. Следует отметить, что лейкозы относятся к системным злокачественным заболеваниям органов кроветворения и крови.

Лейкопении. Общая характеристика

Лейкопения – состояние, характеризующееся снижением общего количества лейкоцитов в периферической крови (менее 4 000 в 1 мкл). Лейкопения может быть обусловлена преимущественным уменьшением в крови количества нейтрофилов (нейтропения), эозинофилов (эозинопения), лимфоцитов (лимфопения), моноцитов (моноцитопения).

Причем, нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения могут носить абсолютный или относительный характер, иметь врожденную или приобретенную природу.

В зависимости от длительности течения выделяют острые, хронические, циклические и рецидивирующие лейкопении.

Клинические проявления лейкопений обычно возникают при резком снижении количества лейкоцитов до 800 в 1 мкл, обусловленном либо подавлением костномозгового кроветворения, или усиленным распадом лейкоцитов в периферической крови, кроветворном аппарате.

В этих случаях имеется резкое снижение фагоцитарной активности лейкоцитов (при нейтропениях, моноцитопениях), подавляются специфические иммунологические механизмы защиты (при моноцитопении, лимфопении), продукция пирогенов (при моноцитопениях и нейтропениях), что приводит к развитию бактериальных и вирусных инфекционных заболеваний.

  • Касаясь особенностей лейкопений у детей, необходимо отметить, что количество лейкоцитов в периферической крови имеет выраженную возрастную зависимость, в связи с чем под лейкопенией у ребенка подразумевают состояние, характеризующееся снижением количества лейкоцитов на 30 % от средневозрастной нормы.
  • Таким образом, в зависимости от происхождения и механизмов развития различают следующие виды лейкопений:
  • ● физиологические и патологические
  • ● наследственные и приобретенные
  • ● истинные и перераспределительные
  • ● связанные с интенсивным распадом в периферической крови, в том числе иммуноаллергические
  • ● выделительные (при вялотекущих хронических воспалительных процессах), связанные с длительной эмиграцией лейкоцитов и их жировой дегенерацией в зоне альтерации
  • В зависимости от количественных и качественных изменений лейкоцитарной формулы различают:
  • ● нейтропении
  • ● эозинопении
  • ● лимфопении
  • ● моноцитопении
  • ● нейтропении в сочетании с агранулоцитозом
  • Наследственные нейтропении и аномалии лейкоцитов

Детский, генетически детерминированный агранулоцитоз (болезнь Костманна) описан впервые в Швеции в 1956 г.

Для этого заболевания свойственно почти полное отсутствие нейтрофилов в периферической крови (чаще отмечаются выраженный реактивный моноцитоз и эозинофилия, обеспечивающие нормальное суммарное количество лейкоцитов в единице объема крови).

Костный мозг гипопластичен. Патогенез заболевания неясен. Предполагают, что имеется дефект созревания нейтрофилов в костном мозге.

Резкое снижение количества нейтрофилов в крови при указанной патологии обусловливает недостаточность фагоцитоза и возникновение рецидивирующих инфекций в виде гнойничков на теле у ребенка, альвеолярной пиореи, повторных пневмоний, абсцессов легких. Прогноз, как правило, неблагоприятен.

Семейная доброкачественная хроническая нейтропения с доминантным наследованием, или синдром Генсслена, характеризуется уменьшением общего количества лейкоцитов (иногда до 1 500 в 1 мкл), нейтропенией (менее 30 %) и длительным течением. Иногда отмечается незначительный моноцитоз. В патогенезе развития лейкопении имеют значение уменьшение продукции нейтрофилов и нарушение их перераспределения в сосудистом русле.

Нейтропения начинается с грудного возраста, больные доживают до зрелого возраста. В костном мозге снижен процент метамиелоцитов, палочкоядерных, в крови сегментоядерных нейтрофилов. Инфекционные заболевания и осложнения не имеют тяжелого течения, в ряде случаев нейтропения обнаруживается случайно.

К наследственным нейтропениям относят и так называемые периодические, или циклические нейтропении, характеризующиеся доминантным, или рецессивным типом наследования.

Отличительной особенностью циклической нейтропении является то, что обычно через определенные интервалы времени от 2–3 недель до 2–3 месяцев исчезают нейтрофилы из периферической крови, одновременно увеличивается содержание моноцитов и эозинофилов в крови. В период криза число нейтрофилов в крови падает до 2 000 в 1 мкл. Нейтропения продолжается обычно 4–5 дней и сопровождается развитием ангины, пневмонии, абсцесса легких, стоматита или гнойничкового поражения кожи.

Синдром Чедиака-Хигаси. Представляет собой редкое аутосомно-рецессивно-наследуемое заболевание. Патогенез заболевания окончательно не выяснен.

Отмечается структурная и функциональная неполноценность мембран лейкоцитов, вследствие чего возникает нарушение хемотаксиса нейтрофилов, неконтролируемое слияние лизосом, аномальное распределение лизосомальных ферментов и неспособность гигантских лизосом передавать свои гидролитические ферменты в фагосомы.

Указанные аномалии способствуют нарушению бактерицидных и переваривающих свойств фагоцитирующих клеток. Синдром Чедиака-Хигаси характеризуется также снижением естественной киллерной активности лимфоцитов и изменением функций тромбоцитов.

Больные с синдромом Чедиака-Хигаси – альбиносы, страдают фотофобией (аномальное распределение меланосом в сетчатке и коже), подвержены частым инфекционным заболеваниям. Из-за нарушения функций тромбоцитов развивается геморрагический синдром. Патогенетической терапии нет, дети погибают, не дожив до 10 лет.

К наследственным нейтропениям относится семейная нейтропения, обусловленная дефицитом гуморальных плазменных факторов. Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, нейтропения обычно сочетается с моноцитозом и гипергаммаглобулинемией. Предполагают, что уменьшение пула зрелых гранулоцитов связано с задержкой созревания клеток на стадии миелоцита из-за дефицита гуморальных КСФ.

Наследственной формой патологии клеток белой крови являются заболевания, связанные с нарушением функций нейтрофилов. Примером указанной патологии является хроническая гранулематозная болезнь. Имеются два пути наследования: первый – связанный с Х-хромосомой, второй – аутосомно-рецессивный. Х-связанный вариант патологии является наиболее распространенным, болеют преимущественно мужчины.

В нейтрофилах больных обнаруживается дефицит ферментов НАДН-оксидазы, миелопероксидазы, глутатионпероксидазы, Г-6-ФДГ, снижено образование перекиси водорода. Гранулоцитопения не развивается, фагоцитарная функция нейтрофилов не нарушена, однако они не способны убивать некоторые виды бактерий, грибы, т.е. фагоцитоз носит незавершенный характер.

Возбудители остаются живыми внутри фагоцитов, инфекция быстро диссеминирует, и развивается гранулематозный сепсис. Обычно инфекции вызываются сравнительно низко вирулентными штаммами микроорганизмов (Staphylococcus aureus, Aerobacter, Salmonella, Candida, Aspergillus и др.). Гранулематозные поражения локализуются в лимфатических узлах, печени, селезенке, коже.

Вирусные инфекции, как правило, хорошо переносятся больными с этой формой патологии.

Дефицит миелопероксидазы наследуется аутосомно-рецессивно. Указанный дефект нейтрофилов чаще встречается при хронических и острых лейкозах, лимфогранулематозе.

Описаны также и другие формы патологии функции нейтрофилов (дефекты хемотаксиса нейтрофилов, дефицит Г-6-ФДГ в лейкоцитах, дефицит лейкоцитарной глутатионпероксидазы и др.

), однако они встречаются крайне редко, и патогенез их малоизучен.

Наряду с наследственными лейкопениями и аномалиями лейкоцитов, выделяют и врожденные формы патологии.

Врожденные могут быть обусловлены не только генетическими дефектами, но и иметь иммуноаллергическую природу.

Так, при приеме во время беременности медикаментов может возникнуть сенсибилизация матери с последующей трансплацентарной передачей антител от матери к плоду и развитием лейкопении новорожденного.

В случае антигенной несовместимости лейкоцитов матери и плода развивается изоиммунная лейкопения новорожденных, обусловленная трансплацентарным переходом антилейкоцитарых антител от матери к плоду.

Как указывалось выше, наиболее частой формой врожденных и наследственных лейкопений являются нейтропении. Значительно реже встречаются лимфопении, обусловленные врожденной недостаточностью Т- или В-систем лимфоцитов и сочетающиеся с развитием иммунодефицитных состояний.

Обращает на себя внимание тот факт, что при любом из врожденных иммунодефицитных состояний, особенно при недостаточности Т-системы лимфоцитов, возникает нейтропения. Существует несколько точек зрения относительно патогенеза нейтропении при иммунодефицитных состояниях.

Как известно, Т-лимфоциты усиливают созревание стволовых гемопоэтических клеток в направлении гранулоцитопоэза, стимулируют миграцию гранулоцитарных клеток-предшественников из костного мозга, так что при иммунодефицитных состояниях становится очевидной недостаточность этих процессов, и соответственно возникает лейкопения.

К группе врожденных доброкачественных лейкопений относится и синдром «ленивых лейкоцитов», описанный впервые в 1964 г. Zuеlzеr и характеризующийся резким уменьшением количества зрелых нейтрофилов в крови и увеличением их в костном мозге.

Типичным для синдрома «ленивых лейкоцитов» является резкое угнетение хемотаксиса нейтрофилов и их случайной двигательной активности, что связано с врожденным дефектом структуры клеточной мембраны. Между тем фагоцитарная активность нейтрофилов не нарушена.

Клинически синдром проявляется рецидивирующими воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей инфекционной природы.

Библиографическая ссылка

Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Понукалина Е.В., Жевак Т.Н., Полутова Н.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 1 ЛЕЙКОПЕНИИ: ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ОСОБЕННОСТИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ СДВИГОВ // Международный журнал экспериментального образования. – 2015. – № 7. – С. 178-180;
URL: http://expeducation.ru/ru/article/view?id=7789 (дата обращения: 14.11.2019).

Источник: https://expeducation.ru/ru/article/view?id=7789

11. Лейкопении. Виды, этиология и патогенез

Лейкопения — уменьшение общего
коли­чества лейкоцитов ниже 4 Х109/л.
Наиболее часто развитие лейкопении
связано с умень­шением абсолютного
числа нейтрофилов (нейтропения).
Лимфоцитопения мо­жет иметь место
при лимфогранулематозе, пневмонии,
сепсисе, коллагенозах и неко­торых
других заболеваниях, но редко явля­ется
причиной лейкопении.

  • Моноцитопения, эозинопения хотя и имеют
    существенное диагностическое значение,
    не отражаются на общем количестве
    лейкоцитов. В основе патогенеза лейкопении
    (ней-тропении) лежат три основных
    механизма:
  • 1) угнетение лейкопоэтической функции
    кост­ного мозга с нарушением продукции
    лейко­цитов, их созревания и выхода
    в пери­ферическую кровь;
  • 2) повышенное разруше­ние клеток в
    сосудистом русле;
  • 3) пере­распределение лейкоцитов в
    сосудистом рус­ле, задержка их в
    органах депо.

Нейтропении, обусловленные уменьшением
продукции •ней­трофилов в костном
мозге. Раз­витие их связано прежде
всего с наруше­нием пролиферации,
дифференцировки и соз­ревания стволовых
гемопоэтических клеток (при миелотоксическом
и иммунном воз­действии различных
токсических веществ и лекарственных
препаратов, в .

случаях вы­падения
стимулирующей дифференцировку стволовых
клеток, функции Т-лимфоцитов, а также
при «внутреннем» дефекте
клеток-предшественников гранулоцитопоэза
— потери способности их к дифференцировке
в клетки нейтрофильного ряда при
сохраняю­щейся способности к нормальной
диффе­ренцировке в эозинофильные,
базофильные и моноцитарные клетки. К
снижению костно­мозговой продукции
нейтрофилов приводят также уменьшение
плацдарма гранулоцито­поэза из-за
вытеснения гемопоэтических кле­ток
опухолевыми клетками при лейкозах и
карцинозах (метастазах рака в костный
мозг), дефицит различных веществ,
необходимых для пролиферации,
дифференцировки и соз­ревания
кроветворных клеток (бейки, амино­кислоты,
витамины В12, фолиевая кислота и др.),
патология клеток, образующих так
на­зываемые гемопоэтические факторы
роста и цитокины (ГМ-КСФ, Г-КСФ, ИЛ-3, М-КСФ
и др.)15 и ряд других причин. Нейтроне ни
и, обусловл етн -ные интенсивным
разрушением нейтрофилов. Разрушение
нейтрофилов может происходить под
влиянием антител типа лейкоагглютининов,
которые об­разуются при переливании
крови (осо­бенно лейкоцитарной массы)
под влиянием некоторых лекарственных
препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами
(сульфаниламиды, амидопирин и др.), при
забо­леваниях, сопровождающихся
увеличением количества циркулирующих
в крови иммун­ных комплексов
(аутоиммунные заболевания, лимфомы,
опухоли, лейкозы и др.), при действии
токсических факторов инфекци­онного
происхождения (тяжелые инфекцион­ные
заболевания, обширные воспалительные
процессы). Нейтропения может развиваться
вследствие повышенного разрушения
нейтро-филов в селезенке при заболеваниях,
соп­ровождающихся • гиперспленизмом
(кол-лагенозы, цирроз печени, гемолитическая
анемия и др.). Нейтропения, связанная с
перераспределением нейтрофи-лов внутри
сосудистого русла. Наблюдается при
шоке, неврозах, острой малярии и некоторых
других состояниях в результате скопления
клеток в расширен­ных капиллярах
органов-депо (легкие, пе­чень, кишечник).
Перераспределительная нейтропения
имеет временный характер и, как правило,
сменяется лейкоцитозом.

Агранулоцитоз — клинико-гематологи-ческий
синдром, характеризующийся пол­ным
или почти полным исчезновением
ней-трофильных гранулоцитов в крови.
Условно за агранулоцитоз принимают
уровень гра­нулоцитов менее 750 в 1 мкл
или общее количество лейкоцитов ниже
1000 в 1 мкл.

Наиболее часто развитие агранулоцитоза
связано с приемом медикаментов
(цитоста-тические препараты, амидопирин,
аминазин, антитиреоидные средства,
сульфаниламиды, некоторые антибиотики
и др.). Во многих случаях этиологические
факторы, приводя­щие к возникновению
тяжелой гранулоци-топении, остаются
неустановленными («ге-нуинные» или
идиопатические агранулоци-тозы).

По механизму развития медикаментозные
агранулоцитозы подразделяют на
миело-токсический и иммунный.

— В основе
мие-лотоксического агранулоцитоза
лежит угне­тающее действие медикаментозных
препа­ратов на пролиферативную
активность гра-нулоцитарных элементов,
вследствие чего развивается гиперплазия
гранулоцитопоэза; возможность
возникновения тяжелой гра-нулоцитопении
при этом определяется сум­марной
дозой принятого препарата. Миело-токсический
агранулоцитоз обычно сочета­ется с
анемией и тромбоцитопенией.

Ведущее значение в патогенезе иммун­ных
(гаптеновых) агранулоцитозов имеет
появление в организме антител (агглютинины,
лизины и т. д.), действие которых направлено
против собственных лейкоцитов.

Считается,
что медикаментозные препа­раты
выступают в роли гаптенов, обра­зующих
комплексные соединения с белками плазмы
и мембран лейкоцитов.

Выраба­тываемые
на образовавшийся «чужеродный» комплекс
(антиген) антитела, фиксируясь на
поверхности лейкоцитов, вызывают их
раз­рушение.

Классическим клиническим проявлением
агранулоцитоза независимо от причин и
ме­ханизмов его развития является
язвенно-некротическая ангина, развивающаяся
вследствие подавления защитных реакций
организма (снижения ре-зистентности к
бактериальной флоре).

Источник: https://studfile.net/preview/6824999/page:86/

Лейкопения у детей

Работа иммунной системы тесно связана с лейкоцитами, количество которых должно находиться в определенных границах. Поскольку детский организм чутко реагирует на любые изменения, недостаточное количество лейкоцитов, как и их избыток, может приводить к различным расстройствам. Далее пойдет речь о лейкопении у детей, ее проявлениях и лечении.

Лейкопения — определение количества лейкоцитов (белых кровяных телец) ниже нормы. Расстройство возникает по различным причинам и чаще всего является симптомом другого заболевания. Особенное внимание уделяют лейкопении у детей, поскольку детский организм чутко реагирует на различные внешние и внутренние изменения.

Количество лейкоцитов в крови зависит от возраста ребенка, поэтому делают соответствующие анализы крови, чтобы узнать основные показатели лейкоцитарной формулы.

Лейкоциты играют важную роль, поскольку помогают организму противостоять разным патологическим возбудителям. Соответственно, при нехватке лейкоцитов возникает серьезный риск заражения. Поэтому лейкопения у детей обязательно, после выяснения причины, должна поддаваться соответствующему лечению.

Видео: Лейкоциты. Белая формула крови

Описание лейкопении у детей

Кровь является жидкой субстанцией и кроме плазмы она включается три различных типа клеток, которые вырабатываются костным мозгом:

  • Эритроциты, которые транспортируют ко всем клеткам кислород.
  • Тромбоциты, которые участвуют в закрытии ран и остановке кровотечения.
  • Лейкоциты, также называемые “белыми кровяными тельцами”, которые помогают бороться с различными инфекциями.

Существует несколько различных типов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите организма от инфекции:

  • Нейтрофилы — борются с бактериями и грибковыми инфекциями.
  • Лимфоциты, которые борются с вирусами, вырабатывают антитела и регулируют работу иммунной системы.
  • Моноциты / макрофаги, которые являются самыми большими лейкоцитами и выполняют роль очистителей крови от относительно крупных посторонних частиц.
  • Эозинофилы и базофилы — первые помощники в борьбе с паразитами, дополнительно участвуют в аллергических реакциях.
  • Дифференциация лейкоцитов
  • Многие расстройства могут привести к тому, что костный мозг продуцирует слишком много или слишком мало лейкоцитов или же начинают продуцироваться лейкоциты, которые не функционируют должным образом.
  • Таблица нормального числа лейкоцитов в крови у детей различного возраста
Возраст ребенка Лейкоциты, *10^9 /л
1 день 8,5-24,5
1 месяц  6,5-13,5
6 месяцев 5,5-12,5
1 год  6,0-12,0
1-6 лет  5-12
7-12 лет  4,5-10
13-16 лет  4,3-9,5

Типы лейкопении

Изменение количества нейтрофилов и лимфоцитов является наиболее распространенным. Нарушения, связанные с моноцитами и эозинофилами, встречаются не столь часто, а базофильные расстройства — еще реже.

Примеры патологических состояний, возникающих при низком количестве лейкоцитов:

  • Нейтропения — это общий термин для обозначения низкого количества нейтрофилов в крови. Нейтропения может быть врожденной (из-за генетических причин) или приобретенной (вызванной лекарствами / наркотиками, токсинами, вирусами или атаками со стороны собственной иммунной системы ребенка).
  • Синдром Швахмана-Даймонда — это редкое наследственное заболевание, которое характеризуется дисфункцией поджелудочной железы и врожденной нейтропенией — низким числом нейтрофилов из-за недостаточной их продукции костным мозгом.
  • Синдром Костмана является тяжелой формой врожденной нейтропении. При этом наследственном заболевании в крови практически отсутствуют нейтрофилы, потому что они не созревают должным образом. В результате у больных присутствуют инфекции и раны на слизистых оболочках, особенно во рту, с раннего возраста.

Дополнительно лейкопения может встречаться с нарушениями, возникающими при неисправности лейкоцитов. Примеры таких расстройств следующие:

  • Хроническое гранулематозное заболевание — это наследственная патология, при которой нейтрофилы, моноциты и макрофаги (вместе называемые фагоцитами за их способность поглощать патогенные микроорганизмы) не способны эффективно бороться с бактериями и грибковыми инфекциями.
  • Дефицит лейкоцитарной адгезии — это редкая наследственная группа заболеваний, при которых лейкоциты не могут продуцировать белки им необходимые для перемещения к месту инфекции.
  • Дефицит миелопероксидазы — это заболевание характеризуется отсутствием ферментов, которые помогают нейтрофилам бороться с бактериями.
  • Синдром Чедиака-Хигаси — очень редкое наследственное заболевание, при котором клетки иммунной системы не могут должным образом накапливать и выделять нужные ферменты.

В зависимости от типа нарушения лейкоцитов у ребенка врач может назначить:

  • Анализ крови для оценки количества и морфологии лейкоцитов, то есть исследуются внешние и количественные характеристики.
  • Анализ уровня витамина В12 и фолиевой кислоты.
  • Проверку крови на наличие антител против нейтрофилов.
  • Проверку костного мозга, для чего выполняется аспирация или биопсия костного мозга. Это помогает врачам понять, почему у ребенка низкий уровень нейтрофилов.
  • Поиск изменений в генах, которые указывают на наследственную дисфункцию костного мозга.

Врачи могут проводить дополнительные специальные тесты для подтверждения или исключения определенных нарушений. В частности, может использоваться:

  • Специфический анализ функции лейкоцитов.
  • Образец кала для уточнения синдрома Швахмана-Даймонда.

После завершения всех диагностических тестов гематологи смогут узнать причину болезни и назначить наиболее подходящий вариант лечения.

Осмотр лимфатических узлов

Лейкопения у ребенка: причины

Низкое количество белых кровяных клеток обычно означает, что организм не производит белых кровяных клеток в достаточно количестве. Важно помнить, что это может увеличить риск развития всевозможных инфекций.

Общие причины, которые вызывают низкий уровень лейкоцитов в крови, следующие:

  • Лечение раковых заболеваний посредством лучевой терапии.
  • Прием антипсихотических препаратов.
  • Прием лекарств для снижения активности щитовидной железы.
  • Развитие инфекционных заболеваний, таких как ВИЧ или гепатит.
  • Аутоиммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит.

Некоторые категории населения, имеющие афро-карибское и ближневосточное происхождение, часто более склонны к низкому уровню лейкоцитов. Также иногда по наследственности передается низкое количество лейкоцитов в крови. Подобные случаи считаются нормальными и не увеличивают риск заражения, поэтому медикаментозная коррекция не требуется.

Видео: Клинический анализ крови — Школа доктора Комаровского

Лейкопения у детей: симптомы

Симптомы зависят от типа количественного изменения лейкоцитов у ребенка. Общие признаки состояния, когда лейкоцитов слишком мало или они не функционируют должным образом, представляют собой следующее:

  • Частые инфекционные заболевания, в основном поражаются легкие, уши или придаточные пазухи.
  • Абсцессы кожных покровов.
  • Язвы в ротовой полости.
  • Инвазивные грибковые заболевания.
  • Тяжелые поражения зубов и десен (пародонтоз).

Краткая клиническая характеристика:

  • Ушные воспалительные заболевания вызывают боль в пораженном ухе.
  • Инфекции придаточных пазух могут вызвать головную боль, затрудненное дыхание или кашель.
  • Пневмония — это воспаление легких, которое может вызвать озноб, кашель, одышку и мышечные боли.
  • Инфекционное воспаление мочевого пузыря нередко становится причиной жара, тошноты или боли при мочеиспускании.

Некоторые нарушения могут проявляться уникальными симптомами, такими как:

  • Замедление заживления ран при дефиците адгезии лейкоцитов.
  • Хроническая, иногда жировая, диарея, что характерно для синдрома Швахмана-Даймонда.

Менее характерными признаками считается слабость, быстрая утомляемость, головокружение, озноб и дрожь, но их появлением не стоит игнорировать. Если у ребенка имеются даже обычные симптомы простуды, стоит обратиться к лечащему педиатру. При необходимости врач направит к гематологу для проведения дальнейших исследований, а в случае надобности назначит лекарства.

Дефиците адгезии лейкоцитов

Лейкопения у детей: лечение

Лечение лейкопении у детей зависит от основной проблемы (например, приобретенной или врожденной патологии). Также имеет значение тяжесть протекания болезни. При необходимости:

  • Проводится лечение симптомов, например назначаются пероральные или внутривенные антибиотики для борьбы с инфекцией.
  • Назначается колониестимулирующий фактор, стимулирующий костный мозг с целью производства большего количества лейкоцитов.
  • Выполняется трансплантация стволовых клеток (костного мозга), что чаще всего показано при тяжелых врожденных заболеваниях. Трансплантация костного мозга включает замену больного костного мозга здоровыми тканями, взятыми у другого человека (донора).

К сожалению, перечисленные методы лечения, особенно трансплантация костного мозга, не всем могут помогать.

Например, успех трансплантации зависит от многих факторов, таких как, насколько близко соответствие между ребенком и донором (родные братья и сестры являются лучшими донорами; если у ребенка есть брат, то вероятность, что ткани будут совпадать, составляет 1 к 4). Также имеет значение возраст больного. Как правило, маленькие дети лучше переносят подобные методы лечения по сравнению с подростками.

  1. Решение о пересадке костного мозга обсуждается с гематологом, лечащим ребенка, и группой врачей, участвующих в пересадке стволовых клеток.
  2. Пересадка костного мозга
  3. Дополнительные рекомендации
  4. Если у ребенка определяется низкий уровень лейкоцитов, вызванный болезнью или лекарствами, следует принять меры, чтобы избежать инфекций.

1. Что разрешается делать?

  • Избегать тесного контакта с больными людьми
  • Хранить и готовить пищу правильно, чтобы избежать пищевого отравления
  • Регулярно мыть руки с мылом и теплой водой
  • Использовать там, где нужно, одноразовые средства гигиены (например, подростку лучше пользоваться одноразовой бритвой)
  • Избегать пользования душем или туалетом в общественных местах

2. Чего не следует делать?

  • Не делиться едой, чашками, посудой, зубными щетками или косметикой
  • Не есть сырые продукты, такие как мясо, моллюски и яйца
  • Не контактировать с испражнениями животных и не общаться с животными, особенно больными
  • Не ходить на улицу босиком
  • Не купаться в прудах и реках

Дополнительные рекомендации, которые могут быть полезны в лечении лейкопении у ребенка, может дать педиатр или гематолог.

Заключение

Благодаря проводимым исследованиям, лечение больных с низким уровнем лейкоцитов значительно улучшилось за последние 20 лет.

Генетическое тестирование, которое в настоящее время используется при многих врожденных нарушениях лейкоцитов, включая врожденные нейтропении, позволяет лучше оценить прогноз больного.

Улучшенная терапия и поддерживающий уход помогают больным с самыми тяжелыми нейтрофильными расстройствами жить дольше и более качественно.

Видео: Лейкоцитов становится меньше, иммунитет ниже!

Источник: https://arrhythmia.center/leykopeniya-u-detey/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector