Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

  • Дополнительное образование:
  • «Гематология»
  • Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
  • Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии. Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови. Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания. Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия – что это такое

При эритремии в крови возрастает концентрация эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Эритроциты продуцируются в костном мозге.

В процессе активное участие принимает эритропоэтин – гормон, который в большей мере секретируется в почках, в меньшей – в печени.

Развитие первичной (истинной) формы патологии обусловлено внутренними проблемами секреции эритроцитов и наблюдается относительно редко.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Обычно возникновение эритремии провоцирует прогрессирование сопутствующих болезней – это вторичная полицитемия. Формы заболевания различны по тяжести протекания и зависимости от механизмов развития нарушений в кроветворных органах.

Истинная полицитемия – следствие доброкачественной опухоли костного мозга, развитие которой обусловлено размножением незрелых эритроцитов.

На образование вторичной формы патологии влияют обстоятельства, способствующие сгущению крови:

  • дегидратация организма (диарея, периодическая массивная рвота);
  • дефицит кислорода (нахождение в горах, жаркая погода, высокая температура тела).

Кислородное и водное голодание заставляет организм восполнять дефицит за счет усиленной секреции красных кровяных телец. Они способны выполнять свои функции, их объем и форма находятся в пределах нормы. Истинная полицитемия характеризуется большим количеством клеток, не соответствующих норме размерами и формой, то есть, ненужных организму. Рост опухоли связан с двумя совокупностями клеток:

  • развивающиеся из клеток-предшественников автономно, в результате мутации генов;
  • зависящие от влияния эритропоэтина, регулирующего процесс продуцирования красных кровяных телец.

Действие эритропоэтина активизируется, когда к развитию новообразования «подключается» вторичная эритремия. «Лишние» эритроциты сгущают кровь, повышая риск образования тромбов. Их чрезмерное накопление в селезенке, не способной разрушать такое количество состарившихся эритроцитов, ведет к увеличению органа.

Причины развития полицитемии

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична.

Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей).

Главные причины вторичной формы эритремии – кислородное голодание тканей (врожденное и приобретенное) и высокое содержание эритропоэтина в крови. Повысить концентрацию гормона на фоне дефицита кислорода могут:

  • легочные патологии (эмфизема, бронхит);
  • повышение легочного сосудистого сопротивления;
  • недостаточная вентиляция легкого или его доли;
  • недостаточность сердца;
  • синдром остановки дыхания во сне;
  • плохое кровоснабжение почек;
  • частое нахождение в зоне высокогорий.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

  • печени;
  • надпочечников;
  • почек;
  • матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания.

Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови.

Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

Признаки болезни Вакеза

Истинная полицитемия, как и вторичная, протекает крайне медленно, потому проявления патологии нередко выражены слабо либо вовсе отсутствуют. Симптомы полицитемии обычно неспецифичны:

  • рассеянность, слабость, шум в ушах (дефицит жизненно необходимых веществ и кислорода в церебральных сосудах);
  • головокружение, тяжесть в голове, головные боли (застой крови в сосудах мозга, связанный с ее повышенной вязкостью);
  • проблемы со зрением (дефицит кислорода и питательных веществ);
  • покраснение склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов (накопление эритроцитов в поверхностных капиллярах);
  • цианоз кожных покровов (скопление в тканях соединенного с углекислым газом гемоглобина);
  • зуд (высокая концентрация несвязанного билирубина в крови);
  • краткосрочные выраженные боли в кончиках пальцев (формирование мелких тромбов в капиллярах).

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

При дальнейшем развитии полицитемического синдрома отмечают:

  • расширение печени и селезенки;
  • боли в центре грудины;
  • учащенное сердцебиение;
  • болевые ощущения в костях;
  • повышенное давление;
  • образование тромбов;
  • острое нарушение мозгового кровоснабжения;
  • выраженную одышку;
  • признаки инфаркта;
  • синдром Митчелла;
  • онемение и похолодание конечностей;
  • язвенную болезнь;
  • метеоризмы;
  • негативные изменения в периферических кровеносных сосудах.

Диагностика полицитемии

Диагностику патологии проводит гематолог. При этом он основывается на характерных признаках, объединенных в синдромы: плеторический (из-за переизбытка крови в органах и тканях) и миелопролиферативный (из-за чрезмерной активности костного мозга). На наличие полицитемии указывает повышенное содержание в крови:

  • эритроцитов (значительное повышение);
  • тромбоцитов (иногда в норме);
  • лейкоцитов (в основном нейтрофилов);
  • ретикулоцитов (незрелых эритроцитов);
  • гемоглобина (белка, переносимого эритроцитами);
  • витамина В12.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Может отмечаться повышение гематокрита – отношения объема эритроцитов ко всему объему крови. Истинная полицитемия характеризуется пониженным содержанием эритропоэтина в крови, при вторичной форме патологии оно в норме или повышено.

Терапия эритремии

При доброкачественном течении болезни Вакеза иногда назначают флеботомию (кровопускание). Проводят ее раз в три дня, пока концентрация гемоглобина и эритроцитов не придет в норму. Кровопусканием обычно удаляют до 400 мл крови. За полчаса до процедуры внутривенно вводится Гепарин, позволяющий предотвратить формирование тромбов и снизить вязкость крови.

В настоящее время кровопускание сдает свои позиции, поскольку есть более эффективный метод удаления из организма излишнего количества красных кровяных телец – эритроцитаферез. Аппаратным методом из крови (500-700 мл) выводят все красные кровяные тельца. Плазма и остальные составляющие крови возвращаются в кровяное русло.

Все методы удаления красных кровяных телец из крови сочетаются с применением цитостатиков (Имифос, Миелобрамол) – лекарственных средств, тормозящих чрезмерное формирование клеток (опухолевых клеток костного мозга – в том числе). Доктор назначает медикаментозный препарат, основываясь на клинической картине течения патологии и анализах лабораторных исследований.

Помимо применения цитостатических средств, медики все чаще прибегают к применению радиоактивного фосфора. Он аккумулируется именно в костях, местно воздействуя на костный мозг.

Препарат значительно понижает скорость образования крови (в особенности эритроцитов). Как правило, препарат принимают в течение недели по 3-4 раза в день. Но у метода имеются противопоказания.

Использовать радиоактивный фосфор нельзя, к примеру, при серьезных поражениях почек и печени.

Широко применяется для лечения патологии гидроксимочевина. Этот ингибитор рекомендован пациентам, подверженным тромбообразованию (старше 70 лет, высокая концентрация тромбоцитов, наличие патологий сердца и сосудов).

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек.

Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление.

При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

  • речная рыба (карп, судак, сом);
  • бобовые культуры (горох, фасоль);
  • фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
  • овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай.

Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед.

Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

  • цветов конского каштана;
  • барвинка;
  • грибной травы;
  • крапивы;
  • могильника.

Профилактика полицитемии

Большинство причин возникновения полицитемии от образа жизни пациента не зависит. Однако отдалить или снизить проявления патологии помогут простые рекомендации, следует:

  • отказаться от табакокурения;
  • употреблять достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания;
  • вовремя лечить хронические патологии внутренних органов;
  • контролировать массу тела;
  • уделять время физическим упражнениям.

Физическая активность не ограничена, но при увеличенной селезенке пациенту нужно отказаться от контактных видов спорта – во избежание травмы органа и его разрыва. Следует контролировать прием препаратов железа – они способствуют усиленному производству эритроцитов.

Полицитемии присуще доброкачественное развитие, но патология иногда сопровождается серьезными осложнениями. Одно из них – эмболия сосудов жизненно важных органов (печень, легкие, сердце, мозг), способная спровоцировать инсульт или инфаркт внутренних органов. При проявлении симптомов патологии необходимо обязательно пройти медицинское обследование.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/istinnaya-policitemiya

Полицитемия

Полицитемия – увеличение эритроцитов в объеме крови. Виды патологии:

  • значения первичного;
  • значения вторичного

Вторичная и первичная форма болезни протекает тяжело. Последствия для здоровья больного серьезные. Причины различного вида заболевания:

  • костного мозга опухоль;
  • выработка эритроцитов увеличена

Основная причина вторичного поражения при данном заболевании – гипоксия. Компенсаторной реакцией является вторичного типа полицитемия.

Полицитемия истинного типа

В развитии полицитемия истинного типа играет роль опухолевое заболевание. Принципы поражения при данном заболевании:

  • поражение стволовых клеток;
  • увеличенное количество эритроцитов;
  • увеличение форменных элементов

В результате возникают тяжелые нарушения. Истинный тип заболевания имеет злокачественное происхождение. Терапия подбирается с трудом. Причина – отсутствие воздействия на стволовую клетку.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

К делению способна данная клетка. Синдром плеторический — данного заболевания признак. Большое эритроцитарное содержание в крови – синдром плеторический.

Внешние синдрома признаки:

  • кожная окраска;
  • наличие интенсивного зуда

Определяют заболевания стадии. Разгара стадия основных признаков – стадия первая. Данной стадии основные симптомы следующие:

  • костномозговые явления;
  • участки кроветворения изменены

При выявлении патологии определяется разгара стадия. Исследование крови включает методы диагностики. Стадия клинических симптомов подразумевает:

  • плеторный синдром;
  • наличие зуда кожного;
  • увеличенная селезенка

Стадия анемии следующая. Происходит костномозговая гиперплазия в данной стадии. Имеются тяжелые осложнения. К образованию тромбов приводят следующие процессы:

  • увеличение эритроцитарное;
  • тромбоцитов повышение

Образуются тромботические поражения в данной ситуации. К повышению артериального давления приводит увеличение давления крови. Также возможны следующие последствия:

  • внутричерепное кровоизлияние;
  • геморрагический инсульт

перейти наверх

Этиология полицитемии

Повышение в русле крови эритроцитов – признаки данного заболевания. Различают виды заболевания:

  • относительный вид;
  • абсолютный вид

Повышение числа эритроцитов – абсолютного вида заболевание. Вида абсолютного разновидности:

  • истинного типа полицитемия;
  • полицитемия гипоксического типа;
  • поражение почек;
  • увеличенное образование эритроцитов

Истинной полицитемии признаки:

  • образование опухолевых клеток;
  • явление кислородного голодания;
  • увеличение образование эритропоэтина

Признаки относительного типа заболевания:

  • увеличение объема эритроцитов;
  • уменьшение объема плазмы;
  • изменение форменных элементов
Читайте также:  Густая кровь у ребенка: причины, лечение, профилактика, последствия

Заболевания, приводящие к относительной полицитемии:

  • инфекционные заболевания;
  • дизентерия;
  • сальмонеллез;

Признаки данных состояний:

  • рвотные массы;
  • увеличение водного запаса

Причины относительного типа патологии:

  • ожоги;
  • высокая температура;
  • выделение пота;
  • опухоль;
  • гипоксия

Механизм развития патологии – признак мутаций. Различают следующие нарушения при полицитемии истинного типа:

  • повышение содержания эритроцитов;
  • повышение системы кроветворения

Вследствие кислородного голодания наблюдается полицитемия вторичного типа. Явление гипоксии касается почечной системы.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Процессы при влиянии эритропоэтина:

  • различные особенности клеток стволовых;
  • образование эритроцитарных клеток

Образует эритроциты костный мозг.

перейти наверх

Признаки полицитемии

Признак полицитемии основной – синдром плеторы. Диагностика состояний больного при этом касается объективного осмотра. Признаки данного синдрома:

  • головокружения симптомы;
  • боль головная;
  • кожный зуд;
  • синтез гистамина;

Усиливается кожный зуд при контакте с водой:

  • мытье в ванне;
  • мытье в душе;
  • умывание;
  • эритромелалгия кистей рук;
  • синюшная кожа;
  • болевые ощущения

Выработка гистамина — причина кожного зуда. Кожи окраска вишневая. Изменяется сердечнососудистая система. Признаки поражения сердечной системы:

  • гипертония;
  • тромба развитие;
  • повышение систолы

Вторичный синдром заболевания характеризуется увеличением внутренних органов. Причина – функция селезенки. Красные клетки разрушаются.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Следствием данного процесса являются:

  • селезеночная гиперплазия;
  • превышение состава красных клеток

Признаки при увеличении селезенки:

  • утомляемость;
  • астения;
  • боль левого подреберья

Повышение кровяной вязкости способствует формированию следующих симптомов:

  • тромбозное поражение;
  • инсультные очаги;
  • инфарктное поражение;
  • явление легочной тромбоэмболии

Признаками основной патологии выступают:

  • посинение кожи;
  • хронические патологии системы легочной;
  • кислородное голодание

Также выявляются признаки:

  • поражение почечной функции;
  • опухоль

Этиология типа вторичного следующая:

  • явление диареи;
  • явление рвоты;
  • повышение эритроцитарного количества

перейти наверх

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия новорожденных – реакция организма на гипоксию. Гипоксия является следствием плацентарной патологии. Кислородное голодание может быть следствием:

  • сердечные пороки;
  • патологии легких

У близнецов может развиться истинного типа полицитемия. В зоне риска первая неделя рождения. Признаки:

  • увеличение гематокрита;
  • увеличение гемоглобина

Полицитемии стадии:

  • истощения стадия;
  • пролиферации стадия;
  • начальная стадия

Диагностика первой стадии заболевания:

  • исследование картины крови;
  • исследование гемоглобина;
  • исследование красных телец

При развитии пролиферации увеличиваются внутренние органы. Проявляются следующие признаки:

  • красные кожные покровы;
  • наличие беспокойства;
  • наличие тромбов;
  • изменение картины крови;
  • развитие панмиелоза

Признаки стадии истощения:

  • селезенки увеличение;
  • печени увеличение;
  • потеря веса;
  • явление истощения

Смерть может стать исходом. Склероз развивается при истинном типе полицитемии. Нарушается также выработка эритроцитов. Следствие – бактериального инфекционного очага.

перейти наверх

Полицитемия — лечение

Основная причина определяется. Поиск этиологии заболевания характерен для вторичного заболевания. Оказывают влияние на опухолевые клетки при истинном типе заболевания. Образование элементов форменных купируется.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Сложно вылечивается истинный тип полицитемии. Лечение подбирается с учетом возрастных особенностей. Терапия – показатель возрастных особенностей. Терапия препаратами возможна в возрастной категории от семидесяти лет.

Лечение опухолевого процесса следующее:

  • препарат гидроксиммочевина;
  • средство гидреа;

Применяют также процедуру кровопускания. Данный способ эффективен при истинном типе полицитемии. Цель данного метода – снижение гематокрита.

Снижение объема крови проводят при сердечных патологиях. Диагностика применяется перед данной процедурой. Диагностика включает:

  • определение гемоглобина;
  • установление числа эритроцитов;
  • определение показателей свертываемости

Перед первоначальным этапом процедуры проводят:

  • лечение аспирином;
  • терапию курантилом;

После кровопускания также используют данные препараты. Первоначальные методы лечения включают:

  • реополиглюкина введение;
  • гепарина введение

Один раз в два дня — время проведения. Цитоферез – современный метод лечения. Механизм проведения цитофереза:

  • очистительной фильтрации аппарат;
  • вены катетеризация;
  • отсеивание части эритроцитов

Вылечивание вторичной полицитемии – терапия основной причины болезни. Интенсивное лечение кислородом назначается при явлениях голодания кислородного. Инфекционный тип полицитемии требует следующего лечения:

  • устранение инфекции;
  • антибиотики;
  • внутривенные вливания

Показатель прогноза – своевременная терапия. Полицитемия истинного типа протекает тяжело. Причина – продолжительный курс гемотрансфузии.

Осложнения полицитемии истинного типа:

  • тромбоэмболия;
  • развитие инсульта;
  • развитие гипертензии

Прогностические данные зависят от следующих факторов:

  • первичная этиология;
  • диагностика ранняя;
  • правильная терапия

Источник: http://bolit.info/policitemiya.html

Полицитемия у детей симптомы и лечение

Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии

Под полицитемией понимают увеличение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и общего объема эритроцитной массы выше верхней границы нормы.

В постпубертатном периоде увеличение эритроцитной массы более чем на 25 % по сравнению со средним нормальным значением (на основании площади поверхности тела) или увеличение гематокрита более 60 у мужчин и 56 у женщин свидетельствует об абсолютном эритроцитозе.

Истинная полицитемия характеризуется увеличением как количества эритроцитов, так и всего объема клеток крови.

Уровень гемоглобина может повыситься при снижении объема плазмы, например, при резком обезвоживании организма или при ожогах. Однако такие ситуации более точно называются гемоконцентрацией, потому что масса эритроцитов не увеличивается и при нормализации объема плазмы гемоглобин восстанавливается до нормального уровня.

Истинная полицитемия (Polycythemia vera) является миелопролиферативным заболеванием и зарегистрирована лишь у нескольких детей. Патогенез заболевания не выяснен. ЭПО-рецеп-тор нормальный, и культуры эритроидных предшественников, взятых у пациентов, не требуют добавления ЭПО для стимуляции роста in vitro. Уровень сывороточного ЭПО нормальный или низкий.

Флеботомия и антитромбоцитарные агенты (аспирин) уменьшают риск развития тромбоза или аномальных кровотечений.

Если эти меры неэффективны, можно прибегнуть к антипролиферативному лечению (гидроксимочевина, анагрелид, ИФН-а).

В настоящее время риск развития заболевания в миелофиброз или острый лейкоз уменьшен в результате прекращения использования алкилирующих агентов и радиоактивного фосфора.

Полицитемия может присутствовать в любой клинической ситуации, связанной с хронически недостаточным насыщением артериальной крови кислородом. Наиболее частыми причинами гипоксической полицитемии являются дефекты сердечно-сосудистой системны с образованием право-левого шунта и легочные заболевания, препятствующие нормальной оксигенации крови.

Клинические признаки полицитемии обычно включают цианоз, гиперемию склер и слизистых оболочек и деформацию пальцев по типу барабанных палочек.

При увеличении гематокрита выше 65 % появляются клинические проявления увеличения вязкости крови (головная боль, повышение АД), что требует флеботомии. С другой стороны, повышенная потребность в эритроцитах может привести к железодефициту.

Железодефицитные эритроциты деформированы, что в еще большей степени повышает риск тромбоза мозговых сосудов у таких пациентов.

Поскольку микроцитоз появляется только на поздних стадиях железодефицита у детей с гипоксической полицитемией, необходимо периодически проверять состояние железа и проводить лечение железодефицита у таких детей.

Гипоксическая полицитемия развивается при проживании на большой высоте над уровнем моря; уровень гемоглобина увеличивается на 4 % с каждым подъемом на 1000 м.

В редких случаях причиной полицитемии является частичная обструкция почечной артерии.

Полицитемию вызывают также и более мягкие формы гипоксии. Наследственная метгемоглобинемия, которая является результатом дефицита цитохром-b5-редуктазы, может вызывать цианоз и полицитемию. Данное нарушение передается аутосомно-рецессивным путем.

У большинства больных с этим нарушением клинические проявления отсутствуют. У тех пациентов, у кого дефицит фермента не ограничивается гемопоэтическими клетками, могут отмечаться неврологические аномалии.

Полицитемия, обусловленная гемоглобином, имеющим повышенное сродство к кислороду, передается по доминантному признаку.

Цианоз появляется при уровне метгемоглобина 1,5 г/дл, но очень редко бывает при других вариантах гемоглобина, за исключением тех случаев, когда из-за повышенной вязкости образуются локальные участки гипоксемии.

Полицитемия ассоциируется с доброкачественными и злокачественными опухолями, секретирующими ЭПО, а также может быть вызвана избытком эндогенных или экзогенных анаболических стероидов. Полицитемии передаются доминантным или рецессивным путем. В 10 % таких семей имеется аномалия ЭПО-рецепторов.

При легкой степени достаточно наблюдения. Когда гематокрит превышает 65-70 % (гемоглобин > 23 г/дл), вязкость крови значительно увеличивается.

Периодическая флеботомия может предупредить появление симптомов или значительно уменьшить их тяжесть.

Аферезированная кровь должна заменяться плазмой или физиологическим раствором для предупреждения гиповолемии у пациентов, привыкших к хронически повышенному общему объему крови.

— Рекомендуем далее ознакомиться со статьей «Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения — причины»

Оглавление темы «Анемии у детей»:

  1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
  2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
  3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
  4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
  5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
  6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
  7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
  8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
  9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения — причины
  10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения

Данная патология является заболеванием крови, при котором увеличивается объем эритроцитарного ростка. Полицитемия подразделяется на истинную (первичную) и вторичную.

Чаще всего истинная полицитемия распространена среди людей среднего и пожилого возраста. В основном ей болеют мужчины и ежегодно отмечается от четырех до пяти случаев заболевания.

  • Полицитемия e новорожденных возникает в результате гипоксии (кислородное голодание), когда плод еще находится в утробе матери.
  • Виды
  • Часто пациенты задают вопрос: полицитемия, что это такое? Данное заболевание характеризуется очень тяжелым течением, и поражаются в основном органы кроветворения:
  • Первичная полицитемия является результатом патологического увеличения клеток предшественников эритроцитов, причем разрастаются они опухолеобразно.
  • Вторичная полицитемия характеризуется густой кровью, которая образовывается из-за различных болезней, которыми страдает пациент.

Истинная (первичная)

Причины истенной полицитемии:

  • Обезвоживание организма, которое наступает в результате обильной рвоты при холере, отравлении, диарея как и большой ожог тоже могут вызвать недостаток воды в организме.
  • Гипоксия или недостаток кислорода, которая обычно проявляется у взрослых людей в период жары, подъема в горы или бывает вызвана обильным потоотделением при лихорадке.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Вторичная стадия полицитемии может быть результатом таких болезней как дизентерия и сальмонеллез. В этом случае при анализе крови у пациента выявят нормальный уровень эритроцитов.

Если обнаружено уменьшение плазмы крови, то это произошло в результате обезвоживания и теперь кровь имеет повышенную вязкость. Лечение вязкости крови не требует каких-либо лекарственных средств – необходимо просто восстановить баланс жидкости в организме. Таким образом будет нормализовано соотношение плазмы и эритроцитов.

Механизмы развития

При нормальной реакции организма на обезвоживание или гипоксию происходит повышенная выработка эритроцитов в крови (клеток, которые переносят кислород по всему организму). В этом случае красные тельца имеют необходимый объем, правильную форму и выполняют свои основные функции.

Однако если ставится диагноз истинная полицитемия у взрослых, то происходит процесс мутации стволовых клеток в костном мозге. Такие клетки являются лишь предшественниками эритроцитов и имеют большие размеры, неправильную форму и не могут в полной мере выполнять свои основные функции.

Существует два типа клеток, которые вызывают опухолевые процессы:

  1. Первый конгломерат клеток развивается самостоятельно из мутировавших клеток-прародителей.
  2. Вторая группа клеток образуется в результате выработкой почками гормона эритропоэтина, который, в свою очередь управляет синтезом эритроцитов.

Таким образом, при опухолевых образованиях к ним присоединяется еще и выработка эритропоэтина, т.е. лишних эритрацитов, из-за чего образуются мутировавшие конгломераты клеток.

Читайте также:  Ангиома головного мозга: что это такое, кавернозная, венозная, симптомы, лечение, прогноз

В результате этих процессов кровь становится густой и образуется большое количество тромбов в сосудах.

Ненужные элементы откладываются в селезенке, которая не успевает выводить их из организма и в результате увеличивается в размерах.

Причины

Полицитемия – это заболевание крови, основной причиной первичной стадии которой является наследственный фактор, а именно – генетические мутации.

Если в семье были больные с таким диагнозом, значит, есть вероятность, что у близких родственников будет обнаружено то же заболевание. Связано оно с генами, которые чувствительны к гормону эритропоэтину, отвечающему за выработку красных телец.

Есть виды болезни полицитемии, когда клетки захватывают огромное количество молекул кислорода, но не отдают их в организм.

Если говорить о вторичной стадии полицитемии, то она может развиться, когда у пациента уже существует какая-то болезнь, требующая повышенного синтеза эритропоэтина:

  • Хронические болезни дыхательной системы человека такие как астма, эмфизема легких, обструктивный бронхит.
  • В легочной артерии может быть высокое давление, если пациент страдает пороком сердца или тромбоэмболией.
  • Если у больного обнаружена сердечная недостаточность, которая была вызвана аритмией, пороками сердца или ишемией.
  • У пациента наблюдается инфаркт почки, осложненный кистами.

При онкологии можно выявить несколько злокачественных опухолей, разновидности которых приводят к высокой выработке эритропоэтина в почках:

  • Почечно-клеточный рак.
  • Карцинома печени.
  • Опухоль матки.
  • Новообразования надпочечников.

Первичная и вторичная полицитемия может наблюдаться и тех, кто много курит, так как молекулы кислорода заменяются на окислы углерода и токсины, находящиеся в табаке.

Также следует учитывать, что существуют люди, находящиеся в группе риска, потому что у них имеются:

  • Стресс и ситуации ему способствующие.
  • Длительный период времени люди проживают высоко в горах.
  • Вредные условия, связанные с работой с окисью углерода в гальванических цехах и угольных шахтах (в том числе, работа без защитных масок).

Симптомы

Симптомы полицитемии проявляются чаще всего не на начальной, а на второй стадии болезни. При начале заболевания его можно выявить, но только если провести полное лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимия и прочее).

Симптомы полицитемии, которые помогут распознать данную болезнь:

  • Частые головокружения, человек жалуется на головную боль тяжесть в голове.
  • Зуд кожных покровов, что объясняется гистаминоподобными веществами, которые выбрасывают тучные клетки. Особенно мучительным зуд становится после еды или принятия ванны.
  • Покраснение лица, которое имеет отечный характер. Если посмотреть на кисти рук, то они багровые и имеют синюшный оттенок.
  • Систолическое давление значительно повышено и составляет двести миллиметров ртутного столба.
  • Если пациент дотрагивается до предмета, то ощущает боль в пальцах.
  • Так как селезенка значительно увеличена в размерах, то у больного возникает боль в левом подреберье. При осмотре печени обнаруживается выступающий край.
  • Наблюдается высокая утомляемость, часты инфекционные заболевания.
  • Часто можно услышать жалобы на боли в костях, часто – бедренные кости.
  • В дальнейшем могут возникнуть внутренние кровотечения и внешние: кровь может идти из носа, десен, на теле обнаруживаются гематомы.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

  1. Заболевание может быть выявлено у людей с острым инфарктом, инсультом головного мозга и болями в животе.
  2. Стадии течения полицитемии
  3. Для первичной формы характерны следующие стадии полицитемии:
  • Начало или разгар заболевания, которое никакими внешними симптомами пока не характеризуется и можно обнаружить болезнь только на основе лабораторных обследований, где можно увидеть высокий гемоглобин и гематокрит, а также эритроцитоз.
  • Вторая стадия. Где проявляются все вышеперечисленные симптомы и пациент на них жалуется, при обследовании выявляется нарушение свертываемости крови.
  • Конечная или третья стадия характеризуется всеми симптомами, а также внешними и внутренними кровотечениями, увеличенными печенью и селезенкой, а также признаками кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии производится в зависимости от стадии болезни и лабораторной диагностики.

У детей

Диагноз истинная полицитемия у детей ставится в период новорожденности. Она выявляется по истечении двух недель от рождения. Возникает из-за гипоксии плода в период беременности, когда в плаценте нарушен процесс питания ребенка.

Если говорить о наследственном факторе, то заболевание выявляется у близнецов. С помощью поверхностного осмотра выделяют синюшность кожных покровов, которая связана с нарушением дыхания, а в анализе крови обнаруживают повышение эритроцитов, причем гемоглобин повышается в двадцать раз.

Стадии развития полицитемии у ребенка ничем не отличаются от взрослого. Только из-за зуда малыш не позволяет дотрагиваться до своей кожи.

  • Ребенок болен полицитемией не набирает вес, его состояние ухудшается из-за того, что не вырабатываются иммунные клетки, вследствие чего малыш может погибнуть от любой инфекции.
  • Диагностика
  • Диагноз ставит специалист, который сначала посылает пациента на исследование крови:
  • Сначала подсчитывается общее количество эритроцитов в крови больного. При данном заболевании у представителей сильного пола обнаруживается их на тридцать шесть миллилитров на килограмм веса больше нормы, у представительниц прекрасного пола – на тридцать два.
  • Обнаруживается тромбоцитоз и лейкоцитоз в начальной своей стадии.
  • Если берется мазок, то специалист в первую очередь увидит увеличившееся количество предшественников эритроцитов.
  • Если делают биохимию крови, то щелочная фосфатаза при анализе имеет важное значение.

Но окончательно говорить о полицитемии можно только при исследовании костного мозга.

Лечение

Прежде, чем начать лечение полицитемии, необходимо узнать причину данного заболевания. Вылечить вторичную форму болезни можно с помощью ограничения или компенсации,  но первичную опухолевую форму — очень сложно.

Что касается правильного питания при полицитемии, то здесь следует уточнить, что продукты, которые содержат большое количество гемоглобина есть нельзя, можно лишь употреблять большое количество жидкости.

К нерекомендуемым продуктам, в отношении которых нужно соблюдать диету при полицитемии,  относятся: куриные яйца, индейка, говядина, куриное мясо, рыба, любой вид печени. Жирные бульоны противопоказаны.

Необходимо употреблять в пищу только молочное.

Также применяется лекарственные средства при полицитемии. Для улучшения работы костного мозга используются – Гидроксимочевина и Гидроксикарбамид.

Следует знать, что при анализе крови допустимо, если гематокрит в крови будет снижен до сорока шести процентов. Необходимо изучать показатели, которые влияют на свертываемость крови. Обычно назначаются Курантил или Аспирин, которые предотвращают процесс склеивания тромбоцитов.

  1. Если кровь берут на анализ, то, как минимум, это 500 миллилитров крови или триста (для тех, у кого сердечная недостаточность).
  2. Практикуется цитоферез – очищение крови с помощью фильтров, которые задерживают в организме пациента часть эритроцитов и возвращают ему его плазму.
  3. Прогноз

Прогноз при истинной полицитемии не несет ничего утешительного. Если оставить заболевание без лечения, то пациент проживет максимум два года.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Но в современных условиях применяется намеренное кровопускание, которое способно продлить больному жизни на пятнадцать лет и более.

Народные средства

Народное лечение полицитемии не рекомендовано врачами, так как не проверено на практике. Обращаться к целителям подобного рода не следует.

Обычно, народные средства от полицитемии сводятся к отварам клюквы и трав донника. Из них делают чай и пьют его в течение дня.

  • Если говорить о коде полицитемии по мкб, то в ее истинной форме болезнь можно найти под номером D45.

Источник: http://lechenie-i-simptomy.ru/policitemiya-u-detey-simptomy-i-lechenie.html

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего числа клеток крови всех трех ростков, поэтому с этим синдромом не стоит путать эритроцитоз, когда возрастает только количество эритроцитов.

Тем не менее, в данном случае эритроцитарный росток подвержен усиленному росту в большей степени.

Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, однако поздние роды также увеличивают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при перенашивании происходит обезвоживание, приводящее к сгущению крови.

Актуальность синдрома в педиатрии связана с отдаленными последствиями гипоксии, особенно для мозга, что в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации и т. д.

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Полицитемия у новорожденных

Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным поступлением кислорода, при этом гипоксия может развиваться и внутриутробно, и уже после рождения. В первом случае причиной становятся патологии плаценты, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород.

Это может быть фетоплацентарная недостаточность, аномалии сосудов плаценты, туберкулезное поражение и др. Определенную роль играют вредные привычки матери, в частности, курение, которое тоже способствует внутриутробной гипоксии. Недостаточное поступление кислорода наблюдается также при имеющихся у матери пороках сердца.

Изредка в патогенезе участвует позднее перевязывание пуповины, которое приводит к существенной гиперволемии в первые часы жизни малыша.

Полицитемия у новорожденных связана и с множеством причин со стороны ребенка. К развитию данного состояния приводят пороки сердечно-сосудистой системы и легочного аппарата, внутриутробные инфекции, заболевания надпочечников и щитовидной железы.

Некоторые генетические дефекты также могут проявляться увеличением числа клеток крови. Такое нарушение встречается при хромосомных аномалиях – болезни Дауна, синдроме Беквита-Видемана, трисомии 13 и др.

Гемоглобинопатии, при которых эритроциты труднее расстаются с молекулой кислорода, также приводят к гипоксии и, как следствие, к полицитемии у новорожденных.

Патогенез данного состояния обусловлен высокой вязкостью крови, нехарактерной для ребенка такого возраста. В результате все внутренние органы начинают страдать от повышенной нагрузки.

Это имеет особое значение в случае жизненно важных органов (сердца, легких и головного мозга), однако нарушения деятельности остальных органов и систем также могут способствовать утяжелению состояния ребенка и ухудшению прогноза.

Большинство клинических симптомов полицитемии у новорожденных фактически отражают последствия нарушений микроциркуляции, связанных с множественной закупоркой капилляров эритроцитарными сладжами (скоплениями клеток).

Выделяют первичную и вторичную полицитемию у новорожденных. Первичная (истинная) полицитемия связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Доброкачественная семейная полицитемия также относится к первичным формам патологии.

Все остальные варианты являются реакцией на изменения в среде (например, на гипоксию) или во внутренних органах (пороки развития и др.), а потому считаются вторичными.

Читайте также:  Лопаются капилляры на ногах: что делать, причины, лечение в домашних условиях, мази

Полицитемия у новорожденных делится на нормоволемическую и гиперволемическую, при последней увеличено не только количество клеток крови, но и объем ее жидкой фракции.

Основной симптом полицитемии у новорожденных, свидетельствующий о полнокровии, – это плетора. Представляет собой характерный вишневый оттенок кожи, сочетающийся с периферическим цианозом. Ребенок внешне вялый, плохо сосет, отмечается гипотония, мышечная дистония, тремор, судороги, возможны приступы апноэ.

Реже встречается повышенная нервная возбудимость. Дыхание и сердцебиение учащены, поскольку организм пытается справиться с увеличенным объемом крови и ее повышенной вязкостью.

Отмечаются явления полиорганной недостаточности, проявляющиеся сниженным сердечным выбросом, легочной гипертензией, респираторным дистресс-синдромом.

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника.

Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности, которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм.

Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований.

Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию.

Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой. Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы.

Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови.

Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений.

Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов.

Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия. По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора.

Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств.

Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР, олигофрения), возможна инвалидность.

Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии.

Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-polycythemia

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, полицитемический синдром, продолжительность жизни, диагностика — Мое Пищеварение

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная

Истинная полицитемия —  это редкое заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Из-за этого кровь становится излишне густой, приводя к серьезным последствиям для здоровья. Истинная полицитемия увеличивает риск формирования сгустков крови, которые могут привести к инсульту.

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия —  это редкое заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Из-за этого кровь становится излишне густой, приводя к серьезным последствиям для здоровья. Истинная полицитемия увеличивает риск формирования сгустков крови, которые могут привести к инсульту. Как правило, это заболевание встречается у людей старше 60 лет.

Как заболевание влияет на качество жизни?

Истинная полицитемия — это тяжелое заболевание, способное привести к смерти, особенно при отсутствии лечения. Тем не менее, благодаря новым методикам лечения пациентам удается прожить дольше. Во многих случаях речь идет о вполне нормальной продолжительности жизни.

Симптомы

На ранних стадиях истинная полицитемия обычно не сопровождается симптомами, но по мере прогрессирования таковые могут включать:

  • Одышку
  • Головокружение
  • Зуд или покраснение кожи
  • Утомляемость
  • Головную боль
  • Покалывание или жжение в кистях и стопах.

Причины развития

Истинная полицитемия начинается в костном мозге. Костный мозг — это мягкая ткань, находящаяся внутри кости и вырабатывающая кровяные клетки. Когда костный мозг начинает производить избыточное количество таких клеток, результатом становится истинная полицитемия.

Диагностика

Если у вас наблюдаются симптомы истинной полицитемии, врач проведет осмотр и назначит сдачу анализа крови. Иногда болезнь диагностируется случайно. Чаще всего — при сдаче анализа крови по совершенно другой причине.

Для постановки точного диагноза врач направит вас к гематологу (специалисту по лечению болезней крови). Если он действительно заподозрит у вас истинную полицитемию, может понадобиться биопсия костного мозга.

В рамках этой процедуры из кости извлекается небольшой образец мозга и впоследствии изучается в лаборатории на предмет наличия признаков истинной полицитемии.

Лечение

К сожалению, лекарства от истинной полицитемии не существует. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Одной из методик, применяемых при истинной полицитемии, является кровопускание.  В рамках этой процедуры из организма выводится часть крови, тем самым снижая общее количество эритроцитов и риск формирования сгустков.

Кроме того, существуют специальные препараты, подавляющие выработку костным мозгом кровяных клеток или же снижающие риск формирования сгустков. Кожный зуд и жжение эффективно купируются при их проявлении. Как уже было сказано, в настоящее время лекарства от истинной полицитемии не существует.

Целью лечения является максимальное увеличение качества и продолжительности жизни пациента путем снижения интенсивности симптомов.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • У меня диагностирована истинная полицитемия. Рискую ли я стать жертвой инсульта?
  • Каковы причины развития истинной полицитемии?
  • Как лечится истинная полицитемия?
  • Можно ли ее вылечить?
  • Как избежать осложнений истинной полицитемии?
  • Как ослабить симптомы истинной полицитемии?

Источник: https://depfsurg.ru/bolezni/istinnaya-politsitemiya-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie-politsitemicheskij-sindrom-prodolzhitelnost-zhizni-diagnostika.html

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз

Полицитемия — аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите ^65%.

Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом.

Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги.

Диагноз ставят на основании клинических данных и измерением гематокрита. Лечение — частичное обменное переливание крови.

Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости.

Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов.

Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.

Заболеваемость полицитемией составляет 3-4% (изменяется в пределах 0,4-12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.

Причины полицитемии у новорожденных

Обезвоживание вызывает относительное сгущение крови, и повышенный гематокрит имитирует полицитемию, но количество эритроцитов не увеличивается. Причины истинной полицитемии включают внутриутробную и перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч.

фето-фетальную), некоторые врожденные аномалии (например, цианотический врожденный порок сердца, реноваскулярные пороки развития, врожденную гиперплазию надпочечников), определенные методики родовспоможения (например, отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулинозависимый диабет у матери, синдром Дауна, синдром Беквита — Видемана и задержку внутриутробного развития. Полицитемии также более распространены, когда мать располагается высоко. У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях ЦНС, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.

Диагностика

  • Гематокрит.
  • Клиническое обследование.

Диагноз «полицитемия» ставят на основании гематокрита. Диагноз синдрома повышенной вязкости является клиническим.

В образцах капиллярной крови гематокрит часто повышен, поэтому перед проведением диагностики должен быть определен гематокрит в венозной или артериальной крови.

Большинство опубликованных исследований полицитемии использует определение гематокрита при осаждении, которое больше не делается рутинно и, как правило, дает более высокие результаты, чем автоматические счетчики. Лабораторные измерения вязкости проводить достаточно сложно.

Другие аномалии лабораторных показателей могут включать низкие уровни глюкозы и Са+ +в крови, сахарный диабет у матери или то и другое; лизис; тромбоцитопению (вторична по отношению к общему истощению при тромбозе); гипербилирубинемию (вызванную циркуляцией большого количества эритроцитов) и ретикулоцитоз и увеличение на периферии ядерных эритроцитов (вызвано увеличением эритропоэза из-за гипоксии плода).

Лечение полицитемии у новорожденных

  • Внутривенная гидратация.
  • Иногда кровопускания с введением солевых растворов.

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации.

Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом >65-70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит 70%,эта процедура также может помочь.

Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.

Источник: http://www.wyli.ru/deti/do-goda/bolezni-detej-do-goda/politsitemiya-u-novorozhdennykh-lechenie-prognoz.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector