Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Транспозиция магистральных сосудов считается тяжелой врожденной аномалией развития сердца, характеризующейся нарушением их анатомического расположения. Магистральные сосуды – главные сосуды сердца: аорта и легочная артерия. При развитии патологии аорта отходит не от левых отделов, а от правых. Соответственно, легочная артерия отходит не от правых отделов, а от левых.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей Отзыв нашей читательницы Виктории Мирновой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о препарате Холедол для чистки сосудов и избавления от ХОЛЕСТЕРИНА. Данный препарат улучшает общее состояние организма, нормализует тонус вен, препятствует отложению холестериновых бляшек, очищает кровь и лимфу, а также защищает от гипертонии, инсультов и инфарктов.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: постоянные боли в сердце, тяжесть, скачки давления мучившие меня до этого — отступили, а через 2 недели пропали совсем. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать статью —>

  • сердечной недостаточности;
  • цианоза;
  • гипотрофии;
  • учащенного сердцебиения.

Такая анатомическая аномалия может быть устранена оперативно в первые дни жизни новорожденных. Если не проводить оперативное лечение, то ребенок умирает из-за нарастания сердечной недостаточности.

Причины и симптоматика патологии

Спровоцировать развитие патологии могут различные причины, условно их можно разделить на эндогенные и экзогенные.

Эндогенные факторы приводят к аномалии магистральных сосудов в первые 8 недель развития плода. Это обуславливается хромосомными аберрациями и отягощенной наследственностью.

К неблагоприятным факторам относятся:

  • Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейвирусные заболевания – ОРЗ, корь, герпес, краснуха, сифилис, ветряная оспа и эпидемический паротит;
  • воздействие радиации;
  • гестоз;
  • прием лекарственных средств;
  • употребление алкогольных напитков;
  • недостаточное поступление в организм беременной витаминов;
  • некоторые заболевания женщины, например, диабет;
  • возраст будущей матери более 35 лет;
  • выявление синдрома Дауна у плода при УЗИ во время беременности.

Механизм формирования патологии сердца плода недостаточно изучен. Существует несколько теорий объясняющих появление порока развития плода.

По характеру аномалия бывает полная и корригированная:

  1. Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейПолная обуславливает поступление крови из полых вен в аорту, а далее ее движение по большому кругу. Соответственно, кровь из артерий попадает в легочную артерию и далее циркулирует по малому кругу.
  2. Корригированная характеризуется сочетанием аномалии с инверсией желудочков, что обуславливает физиологическую гемодинамику. Степень тяжести течения такой патологии сердца во многом зависит от наличия сопутствующих пороков развития.

Во время внутриутробного развития патология не оказывает негативного влияния на кровообращение, потому как малый круг не действует, а кровь циркулирует по большому кругу по имеющемуся овальному окну или открытому артериальному протоку. У новорожденных шансы выжить во многом находятся в зависимости от имеющихся сообщений между кругами кровообращения. Если это единственная аномалия развития сердца, то новорожденный практически сразу погибает.

Наличие полной формы порока у новорожденного является не сочетающейся с жизнью патологией. При корригированной – отсроченное проведение оперативного вмешательства увеличивает риск летального исхода в разы. При своевременном оказании квалифицированной помощи шансы ребенка выжить высоки.

к оглавлению ↑

Симптомы

Имеющаяся у плода патология не создает угрозы для наступления преждевременных родов. Но с момента рождения при транспозиции магистральных сосудов прогрессирует гипоксемия, что обуславливает появление:

  • распространенного цианоза;
  • Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейучащенного дыхания;
  • учащенного ритма сердца;
  • плохого аппетита;
  • медленной прибавки в весе.
  • Комбинированное ее формирование с открытым артериальным протоком и сегментарным сужением аорты (коарктация) у новорожденных сопровождается цианозом, более выраженным в верхней половине тела по отношению к нижней.
  • С момента рождения начинают появляться и нарастать симптомы сердечной недостаточности: постепенное увеличение сердца и печени в размерах, редко отмечается накопление жидкости в брюшной полости и во внесосудистых областях мягких тканей верхних и нижних конечностей.
  • Проведение физикального обследования новорожденного определяет:
  • Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейдеформирование фаланг;
  • сердечный горб;
  • хроническое нарушение питания, приводящее к появлению дефицита веса по отношению к росту ребенка;
  • отсталость моторного развития.

Если у ребенка не выявляется стеноз легочной артерии, то постоянное полнокровие сосудов легких обуславливает высокую частоту пневмоний.

Рекомендация читателей:

Для чистки СОСУДОВ, профилактики тромбов и избавления от ХОЛЕСТЕРИНА — наши читатели пользуются новым натуральным препаратом, который рекомендует Елена Малышева. В состав препарат входит сок черники, цветы клевера, нативный концентрат чеснока, каменное масло, и сок черемши.

Читать подробнее…

Корригированная транспозиция магистральных сосудов при отсутствии других врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы может на протяжении долгого времени не проявляться клинически.

Только при посещении кардиолога у ребенка диагностируется пароксизмальная тахикардия, AV-блокада и шумы. Если присутствуют другие врожденные пороки развития, то выраженность клинических проявлений находится в зависимости от их характера и выраженности нарушений гемодинамики.

к оглавлению ↑

Диагностирование и лечение

Врожденный дефект сердца у новорожденных в основном выявляется сразу. Проведение физикального обследования позволяет определить гиперактивность сердца, сильный сердечный толчок, смещенный медиально, широкую грудную клетку и нарушение дыхания. При аускультации выслушиваются усиленные тоны, систолический шум и другие признаки заболевания.

Транспозиция магистральных сосудов до полутора месяцев на ЭКГ характеризуется признаками перегруженности и увеличения правых отделов. На рентгенограммах грудной клетки определяют:

  • Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейувеличение размеров сердца;
  • специфическая тень сердца, напоминающая яйцо;
  • сужение сосудистого пучка в переднезадней проекции и расширение в боковой;
  • аномальное расположение дуги аорты;
  • плохо просматриваемый сосудистый рисунок при сужении легочной артерии или, наоборот, обогащенный при дефекте перегородки.

Проведение ЭхоКГ позволяет точно определить врожденный порок, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сочетание патологии с другими аномалиями.

Пульсоксиметрия и анализ газового состава крови позволяют уточнить степень ее насыщенности кислородом и его парциальное давление: SО2 не более 30 %, PaO2 – не превышает 20 мм рт. ст. Зондирование камер сердца позволяет обнаружить обогащенную кислородом кровь в правых отделах и венозную – в левой половине; идентичные показатели давления в аорте и правом желудочке.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Проведение компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии с контрастом необходимо для выработки последовательности действий хирургов в ходе операции по устранению аномалии.

При определении аномалии у плода часто решается вопрос о необходимости прерывания беременности, потому что медикаментозно эту патологию не вылечить.

Спасти новорожденного может только операция, которую проводят в небольшом количестве специализированных клиник.

к оглавлению ↑

Хирургическое вмешательство

Новорожденным с полной формой необходимо срочное оперативное вмешательство, которое не проводится только в случае выраженной легочной гипертензии, не поддающейся коррекции.

Перед операцией обязательно принято проводить консервативную терапию препаратом, содержащим простагландин Е1 – Алпростадилом.

Это позволяет замедлить заращение артериального протока, что обеспечивает адекватное поступление крови в большой круг кровообращения и уменьшает нагрузку на легочные артерии, что приводит к уменьшению выраженности одышки.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Гемокорригирующие операции необходимы для восстановления физиологического кровообращения специальной заплатой, при этом магистральные сосуды не меняют анатомического расположения.

Наиболее часто для полного устранения аномалии используется методика проведения переключения магистральных сосудов, имеющая высокую эффективность в первые месяцы жизни ребенка.

В ходе оперативного вмешательства производится перемещение аорты и легочной артерии, с подшиванием к аорте коронарных артерий. В ходе операции при наличии выраженного дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки возможно их ушивание.

Если отверстие небольшого размера, то его оставляют для самостоятельного заращения.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

После проведения хирургического лечения больной на протяжении всей жизни находится на диспансерном наблюдении у кардиолога, потому что со временем возможно развитие:

  • нарушений ритма;
  • недостаточности клапанного аппарата сердца;
  • сердечной недостаточности.

Появление осложнений требует назначения соответствующего медикаментозного лечения специалистом.

После операции по артериальному переключению в дальнейшем больному перед проведением других вмешательств ( в том числе и стоматологических) требуется профилактическое назначение антибактериальных препаратов для предотвращения развития инфекционных осложнений на сердце.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Источник: http://ProInsultMozga.ru/sosudy/zabolevaniya/chto-takoe-transpoziciya-magistralnyx-sosudov.html

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Патологическое состояние под названием «транспозиция магистральных сосудов у новорожденных» представляет собой одну из разновидностей сердечного порока, формирующегося еще на стадии развития плода в утробе.

При таком состоянии магистральные сосуды располагаются в неправильном порядке: аорта идет от желудочка с правой стороны, а легочная артерия (ЛА) отходит от левого желудочка.

Этот порок встречается гораздо чаще других и может быть выявлен еще на стадии беременности, что позволяет составить план лечения и предотвратить проблему.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейПорок сердца

Характеристика патологии

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места.

Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом.

Через определенный период кровь возвращается в предсердие с левой стороны и проходит в область левого желудочка, к которому прикреплена отходящая аорта.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера. С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны.

Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких.

В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейСхема транспозиции

Развитие порока в различном возрасте

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника. Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

  1. Плод в утробе. Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время.
  2. Новорожденный. Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения.
  3. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови. Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.
Читайте также:  Малые аномалии развития сердца: у детей, причины, виды, симптомы, диагностика, лечение, берут ли в армию

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейЦиркуляция крови

Классификация патологии

ТМС у плода делится на несколько типов в зависимости от очага поражения и может затрагивать сосуды с правой или левой стороны. Перечень типов нарушения включает:

  • транспозиционное положение неполного характера, если сосуд отходит только от одного желудочка;
  • завершенную транспозицию сосудов, при которой легочный ствол и аорта меняются местами;
  • транспозицию магистралей с дополнительными пороками (ДМПП, ДМЖП, ООО, открытый артериальный проток и др.);
  • корригированную форму порока, в этой ситуации основные сосуды и желудочки располагаются не так как нужно.

Причины возникновения

Поскольку причина отклонений в работе сосудистой системы у маленьких детей заключается в неправильной схеме расположения сосудов, кровь из легочной артерии поступает в область легких и после снова уходит в зону правого предсердия.

За счет работы аорты кровь распределяется в организме, после поступает в левое предсердие и оказывается в левом желудочке. Этот процесс становится причиной проблем с обменом кислородом и углекислым газом, изоляции легких от организма.

Важно! Диагноз ставится на основании заключения врача в условиях клиники, но распознать проблему у новорожденных сразу удается лишь в редких случаях. Ребенок с ТМС может казаться вполне здоровым, но вскоре у него развивается цианоз, отечность и одышка.

Согласно классификации перечня МКБ, ТМС входит в перечень самых опасных отклонений. У плода с таким диагнозом крайне мало шансов на выживание, поскольку он родится с не функционирующими сосудами кровеносной системы.

Проблемы с плотностью ткани легких и работой сердца можно определить на рентгенограмме, отхождение аорты видно после прохождения ангиографического сканирования.

Сразу после появления на свет ребенку назначат операцию, после которой он сможет полноценно развиваться.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейОтверстие между предсердиями

Основные симптомы

Чаще всего младенцы с ТМС рождаются в срок и полностью соответствуют всем показателям согласно шкале Апгар, единственным отклонением может являться небольшое превышение веса.

Уже очень скоро у маленьких пациентов обнаруживают гипоксемию, тотальный цианоз, проблемы с дыханием и тахикардию.

При сочетании неправильного положения сосудов с коарктацией аорты и ОАП цианоз у ребенка сильнее выражен в верхней части тела.

Если первичное обследование не проводилось в родильном доме, обнаружить основные симптомы можно на протяжении нескольких недель после выписки ребенка.

У новорожденного чаще всего слабый аппетит, он отказывается брать грудь, страдает нарушением дыхания и не прибавляет в весе.

По данным статистики, ТМС присутствует в основном у мальчиков, это отклонение диагностируют в 20% случаев от всех патологий, связанных с пороками сердца.

Способы диагностики

Дать четкий прогноз, касающийся развития плода, можно еще на стадии его развития в утробе, что позволяет заранее спланировать методику оказания помощи.

Если диагноз не поставлен в период вынашивания плода, транспозиция магистральных сосудов выявляется на протяжении первых нескольких часов или суток после появления ребенка на свет. Об этом свидетельствует одышка и цианоз кожи.

Женщинам, планирующим рожать малыша, рекомендуется делать УЗИ и проходить другие процедуры для выявления возможных отклонений.

Важно! Самым простым способом считается аускультация, представляющая собой прослушивание шумов в области сердца. Но этот вариант недостаточно информативен, поэтому для уточнения диагноза требуются дополнительные процедуры.

В ряде случаев ТМС (корригированный) диагностируется через некоторое время, поскольку клинические симптомы сначала не проявляются. Только при обращении к кардиологу выявляются шумы в сердце, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада.

Иногда у ребенка развиваются дополнительные дефекты, например, отверстие между желудочками или предсердиями. Как ни странно, они частично нормализуют процесс кровообращения, поскольку часть венозной и артериальной крови смешивается в камерах сердца.

Перечень доступных способов диагностики включает:

  • эхокардиографию, которая считается самым простым и информативным способом, позволяющим выявить проблемы с местоположением сосудов и ряд прочих проблем;
  • рентгенографию, при помощи которой определяется форма и размеры сердца, типичные отклонения сосудов;
  • катетеризацию, подразумевающую введение катетера, дающего возможность обследовать камеры сердца и определить тип их строения;
  • ангиографию, в процессе которой внутрь сосудов вводятся красящие пигменты и контрастные вещества.

Варианты лечения

При наличии подтвержденного диагноза и истории болезни врач назначает оперативное вмешательство или выбирает способ лечения при помощи специальной терапии и медикаментов.

Операция считается самым эффективным вариантом, позволяющим поддержать жизнедеятельность ребенка в первые месяцы после его рождения. У каждого метода есть свои особенности, которые учитываются при подборе оптимальных мер.

Скорректировать ТМС возможно, несмотря на то, что она относится к разряду наиболее опасных состояний.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейДиагностика

Хирургические методики

Первой манипуляцией хирургического характера обычно становится паллиативная процедура Парка-Рашкинда, во время которой в сердечную область вводят катетер, дополненный баллончиком. После попадания в овальное окно, он раздувается и постепенно расширяет эту зону, операцию такого типа называют закрытой.

Скорректировать дефект помогают радикальные операции, а именно операции Жатене, в процессе которой нормальное кровообращение восстанавливается искусственным способом. При этом выполняется отсечение и реплантация сосудов, закрытие ОАП. Ее назначают в первые месяцы жизни с учетом общего состояния организма ребенка.

Иногда дефект обнаруживается в более позднем возрасте – у детей старше одного года. Это происходит, когда родители по каким-либо причинам не удается обратиться к специалистам и провести тщательную диагностику. Из-за этого желудочки сердца дилатируются, подстраиваясь к имеющимся нагрузкам, и впоследствии могут не выдержать серьезной операции.

Потенциальные осложнения

При отсутствии коррекции организм ребенка постепенно подстраивается к тому, что нагрузка на левый желудочек оказывается более низкой, чем на правый, хотя у нормального человека все наоборот.

Благодаря снижению давления толщина стенок желудочковой зоны уменьшается, но если оперативное вмешательство проведут позже положенного срока, левый желудочек уже не выдержит новых нагрузок на сердце.

Отсутствие операции приведет к развитию кислородного голодания, появлению новых заболеваний и сокращению срока жизни.

Важно! Без оказания своевременной помощи почти 50% детей с нестандартным расположением сосудов погибает уже в первые месяцы жизни. У остальных развивается гипоксия, спустя год приводящая к смертельному исходу.

Нередко у ребенка развивается сужение легочной артерии и ряд других осложнений, когда во время операции применяются недорогие материалы или накладываются швы.

Негативных последствий можно избежать, если обратиться в клинику, где применяют новые и современные методики.

Хирургическая коррекция дает положительные результаты в 90% случаев простой транспозиции сосудов, но маленьким пациентам потребуется дальнейшее наблюдении и длительный период реабилитации.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейСердце

Профилактика недуга

Планируя зачатие малыша, будущим родителям нужно пройти полное обследование и соблюдать все врачебные рекомендации. Конкретно беременная женщина не должна:

  • посещать места с плохой экологией;
  • вступать в контакт с химикатами;
  • попадать под влияние ионизирующего излучения и вибрации;
  • принимать любые лекарства без врачебного назначения.

Также будущей мамочке нужно оберегать себя от различных инфекционных болезней.

Прогноз

Корректирующая операция обеспечивает положительный результат в 90 процентов случаев. Прооперированные малыши должны находиться под постоянным врачебным контролем. Родители должны оберегать их от значительных физических нагрузок.

Дополнительную информацию вы можете получить из видео, представленного ниже:

Источник: https://lechiserdce.ru/sosudyi/14693-transpozitsii-magistralnyih-sosudov-u-novorozhdennyih.html

Транспозиция главных артерий у плода. Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей. Что собой представляет

Транспозиция магистральных сосудов — врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).

Схематично это можно представить так: рис.1.

Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения.

Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне.

Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд.

Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия).

В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения.

Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции «артериального переключения» или, по автору, операция Жатане.

Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка.

Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется.

В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд — аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).

Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом.

Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.

3).

Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции — появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.

Осложнения после операции артериального переключения.

Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется.

Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями.

Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.

Стеноз легочной артерии.

Читайте также:  Боль в венах: на ногах, руках, причины, симптомы, чем опасна, лечение венозной боли

Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте. Это может приводить к его стенозированию (сужению).

Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом.

Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме «штанов».

И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.Недостаточность аортального клапана.

Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным.

В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст.

, то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана – возникает недостаточность аортального клапана.

Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.

Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4).

Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения.

Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография.

После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!

За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.

Рисунки:

Рисунок 1. Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.

Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий. Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейТранспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей

Рисунок 4. Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao – аорта; PA – легочная артерия) – неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.

Источник: https://www.womanizers.ru/transpoziciya-glavnyh-arterii-u-ploda-hirurgicheskoe-lechenie-transpozicii/

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, в основу которой положено нарушение, связанное с тем, что две основные артерии, которые отходят от сердца, поменялись местами.

В результате это меняется кровоток и организм испытывает недостаток поступления кислорода.

Заболевание обнаруживается на первых днях жизни и данное состояние требует проведения оперативного вмешательство, обычно его проводят в первый же день рождения ребенка.

Что приводит к появлению нарушения, как оно проявляется и какие существуют современные методы борьбы? Для начала поговорим об этиологических факторах.

Причины ТМС

Транспозиция магистральных сосудов начинает формироваться еще в первые два месяца внутриутробного развития плода. Рассмотрим причины, являющимися основными факторами риска появления нарушения сердца:

  • перенесенные женщиной во время беременности вирусные заболевания, в частности, краснуха, оспа, герпес, корь, сифилис, паротит, ОРВИ;
  • особенности профессиональной деятельности: работа, связанная с вредным производством;
  • токсикоз;
  • радиоактивное облучение;
  • прием некоторых медикаментозных средств, в частности, гормональных препаратов;
  • эндокринные нарушения у беременной женщины: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы;
  • синдром Дауна у плода;
  • возрастные изменения у женщин старше сорокалетнего возраста;
  • генетическая предрасположенность. Если родители здоровы и в их генетическом коде нет мутации, то как показывает статистика, обнаруживаются единичные мутации, причины которых, так и остаются неизвестными;
  • недостаточное потребление витаминов и белков в период вынашивания ребенка;
  • употребление во время беременности алкогольных напитков или наркотических веществ.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей Наследственные причины транспозиции магистральных артерий до сих пор не изучены

Классификация заболевания

Специалисты говорят о нескольких вариантов нарушения, а именно:

  • сосуды отходят только от одного желудочка, от левого или правого. Это происходит, когда артерии по ошибке поменялись своими местами и получается, что один из сосудов выходит из обоих желудочков;
  • полная транспозиция характеризуется сменой легочного ствола и магистральных сосудов, из-за чего появляется два круга кровообращения;
  • транспозиция магистралей приводит к появлению дополнительных пороков сердца, например, дефекта перегородки;
  • корригированная форма, по сути, отличается двойной ошибкой: поменялись местами не только сосуды, но и сами желудочки.

Какие могут появиться осложнения?

Также можете почитать:Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейПризнаки пороков сердца у детей

Транспозиция магистральных сосудов может приводить к появлению таких неприятных осложнений, а именно:

  • нарушение ритма сердца;
  • сужение коронарных артерий;
  • пороки клапанов сердца;
  • кислородное голодание;
  • сердечная недостаточность;
  • поражение легких.

Симптомы

Транспозиция магистральных артерий проявляется в виде следующих симптомов, которые указывают на нарастающую гипоксемию:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • синюшность кожных покровов;
  • малая прибавка в весе ввиду отсутствия аппетита.

Вообще, дети с патологическим процессом рождаются доношенными и нормальным весом, а затем практически сразу после рождения нарастают признаки кислородного голодания. Если транспозиция сочетается с ОАП и коарктацией аорты, тогда проявляется характерный симптом, при котором синюшность ярче выражена в верхней части тела, чем в нижней.

Уже в первые месяцы от рождения у ребенка нарастают симптомы сердечной недостаточности:

  • кардиомегалия;
  • гепатомегалия;
  • асцит;
  • периферические отеки.

При осмотре ребенка специалисты могут обнаружить такие признаки, указывающие на транспозицию:

  • деформация фаланг пальцев;
  • сердечный горб;
  • гипотрофия;
  • отставание моторного развития.

Если говорить о корригированной разновидности патологического процесса, то его особенностью является то, что некоторое время она протекает бессимптомно и ребенок развивается как обычно. При обращении к кардиологу можно выявить тревожные признаки, среди которых:

  • сердечные шумы;
  • атриовентрикулярнная блокада;
  • пароксизмальная тахикардия.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей Если при транспозиции магистральных сосудов своевременно не будет выполнена операция, это может грозить летальным исходом

Как диагностируется патология?

Нарушение дыхания и синюшность уже с первых минут появления ребенка на свет наталкивает врача на мысль о нарушении.

Но стоит понимать, что заболевание может быть коварным, например, при одновременном развитии других пороков синюшность может и не проявляться.

Так, при дефекте межпредсердной перегородки некоторое количество крови, которая обогащена кислородом, все-таки попадает в большой круг кровообращения.

Если отметить процессы роста ребенка, то транспозиция магистральных артерий просто не дает ему нормально развиваться. Это объясняется тем, что кровеносная система не обеспечивает соответствующий кровоток обогащенной кислородом крови.

Физикальное обследование дополняется и другими методами диагностики, а именно:

  • исследование крови;
  • рентген грудной клетки поможет определить величину сердца, а также положение легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет выявить наличие других пороков сердца, а также выявить, откуда исходит аорта и легочная артерия;
  • ЭКГ даст информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также выявит имеющиеся нарушения ритма;
  • коронарография. Суть этого метода заключается во введении контрастного вещества с помощью катетера, после чего делаются рентгенологические снимки.

Какой прогноз ТМС?

Если говорить о полной транспозиции, то этот порок относится к разряду критических и несовместимых с жизнью.

Если ребенку не была предоставлена своевременная специализированная кардиохирургическая помощь, то в первый месяц жизни пятьдесят процентов детей умирает.

Согласно статистике, более трети младенцев в году жизни умирает от гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастающих симптомах при ацидозе.

Как утверждают специалисты, практически в девяносто процентов случаев можно достичь хороших отдаленных результатов при проведении хирургической коррекции.

А если говорить о сложных формах недуга, то в 60-70 процентах можно добиться положительных результатов.

После проведения оперативного вмешательства больным показана регулярная консультация кардиохирурга, ограничение интенсивных физических нагрузок, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детей Аускультация поможет диагностировать и обнаружить патологию сердца

Лечение

Транспозиция магистральных сосудов лечится исключительно хирургическим путем! Перед оперативным вмешательством проводится подготовка ребенка для облегчения состояния, которая включает в себя следующее:

  • медикаментозная терапия. Средство простагландина Е1 (Алпростадил) способствует сохранению протока незаращенным, благодаря чему некоторое время обеспечивается адекватный кровоток у новорожденного до ожидаемого момента операции;
  • атриальная септостомия, которую специалисты проводят при катетеризации сердца. Суть этой процедуры заключается в расширении отверстия в межпредсердной перегородке. В итоге обеспечивается кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое вмешательство включает в себя следующее:

  • артериальное переключение. Проводится данная операция в первые месяцы жизни ребенка и заключается она в том, что специалист просто перемещает на свои места аорту и легочную артерию. Если присутствуют дефекты перегородки, то они ушиваются, если же порок небольшой, то его могут оставить для зарастания;
  • оперативное вмешательство на предсердиях. Между двумя предсердиями создается так называемый туннель. В итоге кровь с кислородом начинает поступать в легкие. По итогу операции правый желудочек начинает качать кровь по всему телу. Осложнениями данного вмешательства являются нарушения работы правого желудочка и сердечного ритма.

Человеку, перенесшему хирургическое вмешательство по поводу транспозиции магистральных сосудов, требуется пожизненная консультация кардиолога. Физические нагрузки следует дозировать.

Читайте также:  Из родинки идет кровь: невуса, как остановить, что делать, к какому врачу обратиться, причины

Также во избежание инфекционных осложнений со стороны сердца перед любыми хирургическими или стоматологическими вмешательствами требуется пройти курс антибиотикотерапии.

Это касается пациентов, которым проводилась операция артериального переключения.

Итак, транспозиция магистральных артерий – это серьезное сердечное нарушение, которое появляется еще во внутриутробном развитии. Нарушение имеет ряд своих причин, среди которых можно отметить наследственную предрасположенность. Патологический процесс требует квалифицированного лечения, а именно проведения операции. ТМС не лечится медикаментозно!

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/transpoziciya-magistralnyh-sosudov

Транспозиция Магистральных сосудов — не приговор

(Копирую из своего дневника, хотела сразу в сообщество такой пост, но что-то не получилось)

Хотела этот пост написать в год доци, но со временем из памяти все стирается, поэтому пишу, так сказать, «по свежим следам»)))

В 2015 году случилось самое страшное в нашей семье — умер наш первенец, наше солнышко, наш Кирюшенька. Умер от онкологии — ОГМ, совершенно без симптомов, только на фоне рвоты, наша медицина не дала нам за него побороться…

Наверное, чтоб я совсем в ней не разочаровалась и родилась Катёнок…)

Беременность сразу после смерти — анэмбриония, выкидыш на 9 неделе

А потом нас послали к генетикам со словами «у вас нет ЖИВЫХ детей», (как меня до сих пор эта фраза давит), сдали кариотип (норма), сдали инфекции (норма), попили витаминок, подлечили мою эрозию и разрешили нам беременеть со словами «это не генетика»!

В октябре во мне жила уже маленькая Катя…:)

Все анализы идеальные, первый и второй скрининг идеальные. Но что-то мне неспокойно было. (Правда, мне после смерти сына по любому поводу неспокойно)

УЗИ я делала в медико-генетическом центре у заведующей Скляр Оксаны Витальевны, записала меня туда гинеколог со словами «один раз сходишь, понравится — будешь ходить». Это в дальнейшем и спасло мою Катю.

При врожденном пороке сердца у плода главное вовремя его обнаружить. Чем быстрее прооперируют ребенка — тем больше шансов на скорейшее выздоровление и полноценную жизнь. Сейчас операции на сердце новорожденных научились делать очень хорошо, но обо всем по порядку…

После 20 недели я уже конкретно расслабилась, начала заказывать вещички и погремушки с Картерса и Амазона и вообще наслаждаться беременностью а не трястись в страхе, А уже на 24 неделе на очередном УЗИ (читала, что его ставят на 12 даже, но у меня нашли именно на 24, на 12 еще «хорошее» УЗИ) нас долго смотрели, водили датчиком по пузику и поставили полную ТМС — транспозиция магистральных сосудов (сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Это критический порок, дети с таким пороком умирают.) тогда мне стало очень плохо прямо там на кровати, не знаю, каких усилий мне стоило совладать с собой, но главное что мне сказали «это оперируется, и все будет хорошо». Я пришла домой, позволила себе только раз поплакать обняв мужа, ну а далее сказала себе, что сделаем все, чтоб дочка родилась вовремя и ее нормально прооперировали. И с той же секунды запретила себе думать о любом ПЛОХОМ исходе. У нас все должно было быть очень хорошо.

Стала читать интернет, чтоб знать, что нас ждет, смотреть видео, гуглила наш диагноз. (Так нагуглила группу замечательного человека Ирины https://vk.com/heart_of_child которая в дальнейшем прямо моим настольным пособием стала, немного с Ириной переписывалась по некоторым вопросам, вообще, Ирин, спасибо за группу тебе, ты молодец)

Нам, украинцам, очень повезло, что у нас находится такой замечательный Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины http://cardio.org.ua/ru/about/medical-center ( в народе — кардиоцентр Ильи Емца) Где подарили вторую жизнь огромному количеству детей с ВПС хирурги с золотыми руками, детская реанимация там детей практически с того света тащит (мне есть с чем сравнить, к сожалению) и все это совершенно бесплатно для жителей Украины.

Доплер, кстати, делали мне в консультации — идеальный. Говорят, не знали бы, что порок и не сказали бы по доплеру.

Я два раза ездила в кардиоцентр, на 32 и 36 неделе, на 36 уже увидели рестриктивное овальное окно (через овальное окно происходит кровообращение у плода, минуя легкие, благодаря этому ребенок хорошо растет и развивается в пузике у мамы, но у нас оно начало уже затягиваться, поэтому сразу после рождения ребеночку требовалась процедура Рашкинда (операция зондирования, через венку в ноге вводится баллончик который пробивает в сердце искусственную дырочку)

Кардиоцентр сотрудничает с 4,5 и 7 роддомами города Киева, у них хорошо налажена процедура принятия родов таких вот деток. Роды обычно плановые, на родах присутствует бригада из кардиоцентра, которая оперативно забирает ребеночка. Вот видео, где можно посмотреть наглядно как все происходит: https://www.youtube.com/watch?v=cckmoFpiJbg

У нас тоже были плановые роды, на понедельник 13 июня. Я захотела кесарево, чтоб совсем перестраховаться (хотя Кирюшу я рожала сама). Все боятся естественных родов, а я до ужаса боялась кесарева, ну и у Кати тоже было свое мнение на этот счет, поэтому рождаться мы начали в ночь с субботы на воскресенье, и родились аж за три часа :))

Я еще думала, что яблочек зеленых переела, живот немного хватало, ложилась уже спать, тут у меня внутри ощущение, будто что-то лопнуло.

Почувствовала я неладное — написала мужу СМС (уж на квартире рядом с РД), пошла разбудила медсестру. Она мне: «а вы не хотите еще немного поспать?» Я: «очень хочу, но вот вряд ли получится»… Позвали дежурного врача.

Посмотрела меня на кресле. Я ей: «ну что можно спать»?)) Она: «ну вы в родах, открытие три пальца»

И тут мы забегали…!)) Бегом вещи собирать в родовое, медсестра мне бинты на ноги, катетер ставит, а меня уже тужит довольно интенсивно, сидеть-стоять не могу, бегаю вокруг нее мелкой рысью. Пока туда-сюда час прошел. Подняли меня в операционную.

Пришел анестезиолог, глянул спину. Уложили меня. А мне прям уже жуть как больно. Бригады из кардио нет, кесарить меня тоже никто не собирается, лежу терплю. Схватки уже через 3 минуты идут, глаза на лоб леезут, не могу уже ною от боли, ругаюсь на них, тужит, рожу сейчас.

Позвали акушерку — говорит «рожай»…

Катёнок родилась с одной потуги. Всем бы так рожать как мне ее. Я даже не заметила. И облегчение такое сразу. Масик заплакал сразу. Акушерка радуется: «молодец, сама родила». А я не рада, боюсь за нее.

Мне ее на живот положили, укрыли с головой пеленкой, я даже личика не видела, она там попискивает, такая тепленькая, родная, живая… Лежала и наслаждалась этими минутками.

Потом уже ее забрали, собрали пуповинную кровь для операции, отдали бригаде из кардио, и наш папа (который сидел в коридоре) поехал с ней а меняя отправили отсыпаться.

Доце сразу сделали Рашкинда, а основную операцию (операция свитч — переключение, сосуды меняли местами уже в правильном порядке) уже сделали в понедельник. Делал замечательный хирург который специализируется именно на ТМС — Секелик Роман Игоревич))

Так два человека стали нашими ангелами хранителями и подарили вторую жизнь — Скляр Оксана Витальевна и Секелик Роман Игоревич.

7 часов длилась наша операция а я еще лежала в роддоме, хотелось быстрее уйти оттуда и наконец-то увидеть на кого похожа доченька и как она вообще выглядит.

Прогнозы давали очень хорошие, смертность в кардиоцентре Емца меньше 1% и то по словам врача тяжело недоношенным детям (Катя родилась 3300 и 52 см) или тем, которые очень поздно обратились из-за несвоевременного обнаружения порока, плановые операции обычно успешны.

Звонила мужу, переживала, вышел врач, сказал «все хорошо». Я себя на «все хорошо» и настраивала.

Когда меня выписали — погнала в тот же день к доченьке посмотреть наконец-то на кого похожа. Оказалась вылитый муж, такая же серьезная, лежала в кислородной масочке, намазанная йодом, в трубочках. Такая родная, тепленькая, маленькая, моя…

Водичку усваивала, смесь усвоила, носила ей туда молочко.

В кардиоцентре Емца отличная система — мамы ухаживают за своими детьми в реанимации. Каждые три часа ребенка надо кормить и отстукивать спинку от слизи (чтоб не было пневмонии, они же лежат), мама видит ребенка и ребенок видит маму, все рады, спокойны и довольны. Тяжело, конечно, спать по ночам часов 6 от силы, но привыкаешь, и главное — ребенок.

Нас долго в палату не переводили, были плохие анализы, как оказалось в дальнейшем — из-за дакриоцистита, вот я уже и не помню, сколько доця в реанимации была, то ли 9 дней то ли 2 недели, обычно дольше недели не держат.

В палате уже наобнимались нацеловались. Таскала ее на ручках, не спускала. На улицу ходили гулять, лето, тепло, хорошо, купили сразу там коляску, катались уже в своей.

Выписали нас 6 июля, с таким же весом с которым и родились 3300…

Катя грудь так и не взяла, кормила ее до трех месяцев сцеженным, но она девочка подвижная, хочет общения и на ручки, времени на сцежевание не стало и молоко ушло.

С момента выписки были в кардиоцентре на УЗИ осмотре, все у нас хорошо.

Верю, что все будет хорошо и в дальнейшем. В 7 месяцев шрамик визуально почти не виден. По развитию мы в 7 месяцев: стоим у опоры, встаем опираясь, ползаем на четвереньках, сидим опираясь на руку, все пробуем на зуб. говорим «мамама», очень радуемся маме и папе, обнимаемся и прижимаемся головой. Только худышка из-за своего подвижного образа жизни, 7600.

Читала, что многие до сих пор делают аборт или отказываются от ребенка обнаруживая ВПС. Не стоит. Дети с ВПС — такие же дети, только им надо немного «помочь».

Источник: https://www.BabyBlog.ru/community/post/childheart/3197021

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector