Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Дополнительное образование: Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

В числе врожденных сердечных пороков отдельно коарктация аорты встречается нечасто, обычно она сопряжена с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы.

Название патологии происходит от латинского слова «сoarctatus» — суженный. Уменьшение просвета аорты значительно нарушает гемодинамику и создает угрозу для жизни. Консервативное лечение носит лишь поддерживающий характер.

Спасти человека и продлить ему жизнь способна только операция.

Типы и этапы развития коарктации

В изолированном виде патология не считается истинным пороком сердца. Дефект может находиться и в ее удаленных от сердца отделах. Самая частая локализация порока — участок дуги аорты выше, ниже или на уровне аортального протока. Сужение просвета формируется внутри сосуда за счет разрастания ткани и обычно не сопровождается органическим поражением сердца.

Что такое коарктация аорты, и чем чреват подобный дефект самого крупного сосуда в человеческом организме? Сужение ее сегмента приводит к тому, что давление крови в верхней части тела возрастает, а нижняя часть страдает от недостаточности кровоснабжения. Левый желудочек выталкивает через аорту необходимое количество крови в большой круг кровообращения. Она с трудом просачивается через суженное сосудистое русло. В результате:

  • мышцы левого желудочка становятся толще, а полость растягивается (он усиливается для совершения более мощных толчков);
  • артериальное давление на участке аорты до места коарктации растет, а ниже него — падает.

Сердце работает с возрастающей нагрузкой, стараясь обеспечить нормальное кровоснабжение всего организма. Включаются компенсаторные механизмы, то есть образуются коллатерали — дополнительные сосуды, отходящие от аорты, через которые кровь поступает к органам ниже грудной клетки.

Если недостаточность кровообращения нижней части тела частично восстанавливается, то повышенное давление нормализовать гораздо сложнее. Подобная гипертензия может достигать угрожающих 200 мм ртутного столба. Она практически не поддается коррекции медикаментами.

В результате развиваются тяжелые осложнения. Постепенно стенки дополнительных артерий растягиваются и на них образуются аневризмы. Больше всего страдает сама аорта и артерии головного мозга.

Растянутые стенки артерий истончаются и разрываются, происходит кровоизлияние, неизбежно приводящее к летальному исходу.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Коарктация аорты у новорожденных иногда сочетается с незаращением Боталлова (аортального) протока. В норме он должен полностью закрыться к третьему месяцу жизни ребенка. Такой тип развития коарктации называется «детским». Открытый аортальный проток вызывает повышение легочного давления и недостаточное кровоснабжение мозга.

«Взрослый» тип — это сужение аорты при закрытом Боталловом протоке. Именно он провоцирует развитие двух режимов кровообращения — с повышенным давлением в верхней части тела и пониженным — в нижней. На самом деле, это деление условно, так как тип патологии не зависит от возраста.

Врожденная коарктация аорты у детей зависит от степени сужения сосуда и может иметь пять этапов развития (при отсутствии лечения):

  1. Первый этап продолжается от рождения до года и называется критическим. Это период, когда велик риск гибели младенца.
  2. Второй этап — приспособительный. Организм адаптируется к «аварийным» внутренним условиям путем включения компенсаторных механизмов. Такой ребенок слаб, отстает в развитии, малоподвижен. Продолжительность периода — до 5 лет.
  3. Период компенсации, который обычно протекает скрытно, без выраженных симптомов. Продолжается до 15–16 лет.
  4. Этап частичной декомпенсации, когда сосуды начинают изнашиваться и появляется явная симптоматика недостаточности кровотока.
  5. Пятый этап — декомпенсация. Начинаются осложнения, говорящие о тотальном нарушении гемодинамики, сопровождающейся тяжелой гипертензией.

Самым опасным считается период жизни до года. Это этап наиболее тяжелой декомпенсации порока, когда смертность достигает 65%.

Причины коарктации аорты

Механизм внутриутробного формирования порока до конца не выяснен. Предположительно коарктация аорты у плода происходит по нескольким причинам:

  • нарушение слияния дуг аорты;
  • при заращении Боталлова протока в физиологический процесс рубцевания артерии вовлекается ткань аорты, из-за чего и происходит сужение сосуда (теория Шкоды);
  • причиной стеноза аорты становится серповидная связка аорты, затрудняющая общий артериальный кровоток и вызывающая сужение аорты в определенном месте (теория Андерсона-Беккера);
  • причиной становится нарушение кровообращения у плода с формированием стеноза аорты и развитием коарктации после появления младенца на свет (теория Рудольфа).

Нарушение гемодинамики у плода и наличие одной или комплекса причин дефекта аорты вызывает гипертрофию левого желудочка еще во внутриутробном периоде. К рождению у ребенка уже имеется относительная сердечная недостаточность. Если коллатеральная сеть развивается в утробе, то симптомы после рождения будут слабее.

Причиной врожденной коарктации аорты становятся вредные привычки будущей мамы, прием во время беременности некоторых лекарств, перенесенные в этот период инфекционные болезни. В редких случаях в появлении порока виноваты изменения в генах.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Как проявляется порок

Коарктация аорты имеет симптомы, которые находятся в прямой зависимости от локализации дефекта, степени сужения и наличия или отсутствия вспомогательных сосудов. То, что характерно для коарктации аорты, представлено в таблице.

ВозрастСимптомы и признаки
1–5 лет ребенок быстро устает
он ослаблен и бледен
у него повышен вес и есть одышка
он отстает в развитии
От 5 до 14 лет головные боли
ребенок быстро устает и ослаблен
ему тяжело дышать после физической нагрузки
Старше 14 лет (при развивающейся сердечной недостаточности и кислородном голодании тканей) боль в грудной клетке
кашель с кровью
головокружение и головные боли
перемежающаяся хромота и онемение ног
снижение слуха и зрения
нарушение сердечного ритма
обмороки

Если порок явно выражен, сразу после рождения ребенок выглядит бледным, он беспокоится, сильно потеет и тяжело дышит. У таких детей возникают трудности вскармливания, во время беспокойства кожа приобретает пепельный оттенок.

Из-за недостатка периферического кровообращения ножки у малыша всегда холодные. Если аорта сужена выше аортального протока (предуктальная коарктация), то у младенца наблюдается посинение кожи ног.

В некоторых случаях образуется деформация грудной клетки по типу сердечного горба, развивается воспаление легких.

Если степень облитерации небольшая, то основная симптоматика развивается к 11–14 годам. До этого времени ребенка может беспокоить только быстрая утомляемость во время физической нагрузки. В школьном возрасте порок диагностируется случайно.

Выявляется повышенное артериальное давление с соответствующими жалобами. По мере прогрессирования сердечной недостаточности усталость и слабость возникают даже в отсутствии физической и умственной нагрузки.

Может идти носом кровь, сводить судорогой ноги, болеть живот.

Диагностика патологии

Современная медицина позволяет поставить диагноз на 22–24 неделе беременности в 27–50% случаев. Скрининг проводится путем ультразвукового исследования.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Во время осмотра ребенка врач обращает внимание на телосложение. При пороке отмечается развитость верхней части тела и астеническое сложение нижней.

Визуально заметна пульсация коллатеральных артерий — межреберных и сонных. При этом в бедренной артерии она снижена. Еще один признак — разница температуры кистей и стоп (ноги всегда холоднее рук).

Измеряется давление на руках и ногах. На руке оно повышенное, а на ноге — пониженное.

Инструментальная диагностика коарктации аорты проводится для уточнения и дифференциации порока от других сердечных патологий:

  • рентген выявляет изменение в легочных сосудах;
  • ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка и нарушение реполяризации клеток;
  • Допплеровская эхокардиография визуализирует дефект аорты, показывает перепад давления на уровне сужения;
  • магнитно-резонансная томография позволяет уточнить локализацию сужения.

Самым информативным методом диагностики считается контрастная ангиография.

Лечение заболевания

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

  • проявления застойной сердечной недостаточности;
  • высокое артериальное давление;
  • прогрессирующая потеря массы тела;
  • раннее выявление коарктации;
  • повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты.

Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом.

К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

Осложнения и прогноз

Последствия и прогноз патологии без лечения неутешительны — к 20 годам больной приобретает все возможные осложнения, которые приводят к летальному исходу в возрасте 22–30 лет:

  • сердечную и дыхательную недостаточность;
  • ишемический и геморрагический инсульт;
  • потерю функциональности органов и систем (полиорганную недостаточность);
  • сердечный отек легких;
  • атеросклероз;
  • тромбоз и ТЭЛА.

Даже после операции продолжительность жизни больных с тяжелым течением патологии составляет не более 40 лет. Если порок незначительный и операция проведена вовремя, срок жизни увеличивается. В любом случае таким пациентам необходим пожизненный врачебный контроль во избежание повторной коарктации и развития осложнений.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/poroki/chto-takoe-koarktatsiya-aorty-simptomy-i-lechenie-patologii

Коарктация аорты у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты у детей является опасной патологией, которая развивается еще во внутриутробном периоде. Ее определяют после родов. Это состояние характеризуется узким просветом аорты. Статистика говорит, что мальчики рождаются с этим в несколько раз чаще, чем девочки.

Читайте также:  Анализ крови на беременность: хгч, норма, повышенный, пониженный, диагностика

Чем грозит патология

Коарктацию выявляют чаще всего по сравнению с другими пороками. Она может являться отдельной болезнью или сочетается с нарушениями сердца и других органов.

Если не принять меры, то постепенно болезнь приводит к опасным патологическим состояниям, которые заканчиваются гибелью ребенка.

При коарктации:

  • происходит повышение давления крови в артериях;
  • развиваются патологические изменения в аорте и появляются коллатерали;
  • возникают бактериальные и инфекционно-аллергические воспаления.

Из-за этих процессов:

  • могут отечь легкие;
  • нарушается ток крови в сосудах мозга;
  • повышается вероятность множественных кровоизлияний в спинном и головном мозге;
  • происходит развитие гипертонии и сердечной астмы;
  • сердце и почки теряют свои основные функции;
  • появляются и разрываются аневризмы;
  • происходит бактериальное поражение эндокарда;
  • на стенках аорты появляются отложения кальция.

Все эти состояния могут стать причиной гибели больного.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Почему и как развивается

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

  • при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
  • если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
  • если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
  • в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
  • если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться.

Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями.

Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

Классификация

Коарктация аорты у плода бывает разных типов:

  1. Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
  2. Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.

Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику. Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.

  • Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция
  • При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.
  • Выделяют такие стадии:
  1. Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
  2. Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
  3. Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
  4. Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.

Как проявляется

Коарктация аорты у новорожденных и более старших детей будет проявляться по-разному. Это зависит от того, насколько сужена крупная артерия и есть ли другие патологии.

Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков. Тяжелые формы болезни проявляются с первых дней жизни. Маленький ребенок при этом:

  • Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операциябледнеет;
  • становится беспокойным и раздражительным, так как у него болит голова;
  • во время кормления активно двигается или страдает от одышки;
  • быстро устает во время сосания груди;
  • страдает от гипергидроза;
  • медленно набирает вес и физически развивается;
  • часто болеет пневмонией.

Заподозрить проблему врач может на внешнем осмотре:

  • стопы у ребенка синего цвета;
  • на ребрах широкие и извилистые вены;
  • на руках и ногах показатели давления значительно отличаются.

Если ребенок родился с выраженным сужением аорты, то развивается циркуляторный шок, сопровождающийся метаболическим ацидозом и почечной недостаточностью. Постепенно состояние будет ухудшаться и приведет к гибели.

Также читают:  Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

При умеренном сужении, симптомы появляются, когда ребенок уже становится подростком:

  • он страдает от слабости и быстро устает;
  • беспокоит головная боль и шумит в ушах;
  • возникает чувство, что кровь прилила к лицу, голова тяжелая и пульсирует;
  • нагрузки сопровождаются болезненными ощущениями в грудной клетке;
  • хорошо слышно сердцебиение;
  • повышается давление;
  • часто появляются кровотечения из носа;
  • при любых физических усилиях возникает чувство нехватки воздуха;
  • ноги холодные и немеют;
  • раны на ногах долго не заживают;
  • ухудшается способность к запоминанию, зрение и слух;
  • снижаются умственные способности.

Более взрослые дети страдают от септического эндокардита, что проявляется:

  • сильной слабостью;
  • гипергидрозом;
  • значительным повышением температуры.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операцияТакже у ребенка сильно кружится голова, бледнеют кожные покровы, снижается уровень гемоглобина, органы и ткани страдают от недостатка кислорода.

Это опасное состояние, которое способствует тромбоэмболическим осложнениям. Поэтому симптомы коарктации аорты у детей нельзя оставлять без внимания.

Методы диагностики

Если наблюдаются признаки болезни, кардиолог прибегает к ряду диагностических исследований. Назначают рентгенографию ЭКГ, артериографию, МРТ, катетеризацию сердца и другие процедуры.

Что касается диагностики в период беременности, то коарктация аорты у плода на УЗИ выявляется в единичных случаях. Визуализация болезни удается очень редко.

Но если нарушения выражены, то коарктация аорты у плода на 33 неделе выявляется вторичными изменениями во время изучения среза сердца. При этом отмечают дилатацию и гипоплазию левого желудочка.

Лечение

Иногда патология настолько незначительная, что самочувствие ребенка при этом не ухудшается. В этом случае за пациентом наблюдают и операцию не назначают.

В остальном, нужно только оперативное вмешательство. Для улучшения состояния прибегают к:

  1. Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операцияАортопластике с сосудистыми протезами. Если артерия сильно сужена, то участок стеноза отрезают и заменяют протезом.
  2. Резекции коарктации с анастомозом. Эта процедура применима, если сосуд сужен немного. При этом поврежденный участок удаляют и сшивают концы аорты.
  3. Пластике с подключичной артерией. В этом случае для протезирования используют небольшое количество подключичной артерии.
  4. Шунтированию. В ходе процедуры формируют пути для нормального кровообращения выше и ниже участка стеноза. Для этого устанавливают сосудистый протез.
  5. Баллонной ангиопластике. В сосудистый просвет вводят баллон, который раздувает место сужения. Для закрепления результата вводят стент который сохраняет аорту в необходимом виде.

Если обнаружена коарктация аорты у новорожденных в тяжелой форме, то нет других вариантов, которые могли бы исправить ситуацию, кроме хирургического лечения.

Особенности реабилитации

Даже успешное проведение операции не гарантирует мгновенное восстановление. Поэтому при коарктации аорты у детей клинические рекомендации должны соблюдаться со всей строгостью:

  1. Необходимо давать ребенку лекарства. Они используются для устранения артериальной гипертензии, которая может сохраняться после операции.
  2. Составить правильный режим дня и рацион. Малыш должен употреблять продукты с содержанием витаминов и кальция. Соль и жидкость должны быть ограничены.
  3. Вместо грудного вскармливания следует перейти на искусственное, чтобы ребенок не тратил силы при сосании. Взрослые дети освобождаются от физкультуры.
  4. Важно давать иммуностимуляторы и витамины, чтобы избежать заражения вирусами или бактериями.

Восстановительный период у каждого длится разный период.

Прогноз

Коарктация аорты у новорожденных последствия имеет разные. Если патология протекает без симптомов и сужение не прогрессирует, то ограничения не вводят и на качество и продолжительность жизни это не влияет.

Значительный стеноз и отсутствие лечения приводит к гибели в возрасте около 30 лет, возможно и раньше. Максимальная продолжительность жизни будет составлять 35 лет. К смерти больного приводят нарушения вроде недостаточности сердца, инсульт и другие осложнения коарктации. В этой ситуации половина детей не доживает до конца первого года жизни.

Если вовремя обнаружить проблему и провести подходящее оперативное вмешательство, то прогноз улучшается. Но важно это сделать до десяти лет. В таком случае около 65% детей выживают на протяжении пяти лет и дольше.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/koarktaciya-aorty-u-detey/

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты.

Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе.

По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Причины

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операцияВредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • вирусные и бактериальные заболевания матери;
  • прием тератогенных лекарств во время беременности;
  • вредные привычки матери;
  • неблагоприятная экология;
  • контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности.

Читайте также:  Компьютерная томография: брюшной полости, сердца, сосудов головного мозга, детям, показания и противопоказания кт

Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается.

Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной.

Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

  • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
  • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
  • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
  • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операцияЕсли младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

  • степень сужения аорты;
  • наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

  • бледность;
  • раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
  • появление одышки во время кормления или активных движений;
  • быстрое утомление при сосании;
  • усиленное потоотделение;
  • непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
  • медленный набор веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • носовые кровотечения;
  • частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

  • синюшность стоп;
  • узуры ребер;
  • ослабление пульсации на ногах;
  • разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

  • шумы в сердце;
  • изменения в коронарных сосудах;
  • гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головные боли;
  • звон в ушах;
  • ощущения прилива крови к лицу;
  • пульсация или тяжесть в голове;
  • боли в области груди при нагрузках;
  • сердцебиение;
  • артериальная гипертензия;
  • носовые кровотечения;
  • одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
  • ощущения онемения и холода в ногах;
  • боли в икроножных мышцах при нагрузке;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • перемежающаяся хромота (редко);
  • ухудшение памяти;
  • нарушения зрения и слуха;
  • снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

  • сильная слабость;
  • потливость;
  • повышение температуры до высоких цифр и озноб;
  • головокружение;
  • общая интоксикация;
  • бледность;
  • анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

  • разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
  • неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
  • разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
  • усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
  • шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
  • расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
  • усиление сердечного толчка;
  • «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
  • систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
  • акцентированный второй тон над аортой;
  • полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
  • систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операцияВрач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

  • артериальная гипертензия;
  • разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
  • слабый пульс на ноге;
  • сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем.

При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет.

Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

  1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
  2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
  3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
  4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
  5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

  1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
  2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
  3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
  4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.
Читайте также:  Анализ крови на кфк: что это, норма показателей, креатинфосфокиназа у детей и взрослых

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет.

Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии.

Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/koarktaciya-aorty-u-detej-kak-proyavlyaetsya-lechenie

Коарктация аорты у плода, новорожденных детей, взрослых: симптомы, диагностика, операция

Аорта — самый большой сосуд. Через него кровь поступает из левого желудочка сердца к органам и конечностям. И если происходит коарктация (сужение, стеноз) аорты, это влияет на всё кровообращение.

И, соответственно, на органы, ткани. Обычно это врождённая аномалия. Она приводит к серьёзным и опасным осложнениям. Чтобы продлить больному жизнь и улучшить прогноз, нужно хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операцияul

  • Причины и факторы риска
  • У детей коарктация аорты возникает при аномалиях в развитии сердечно-сосудистой системы в период ее активного формирования в утробе матери.
  • Причины данной патологии обычно связывают:
  • с инфекционными заболеваниями, которые перенесла беременная женщина;
  • вредными привычками (прием алкоголя или табачных изделий);
  • длительными курсами определенных медикаментов.

В ходе исследований было подтверждено и влияние наследственного фактора на вероятность развития этой болезни.

Коарктация обусловлена ​​аномалией развития эмбриологических дуг четвертой и шестой дуг аорты, что можно объяснить двумя теориями: теорией протоковой ткани и теорией гемодинамики.

В теории ткани протоков коарктация развивается в результате миграции клеток гладких мышц протоков в перидуктальную аорту с последующим сужением и сужением просвета аорты. Как правило, диагноз коарктации становится клинически очевидной с закрытием артериального протока.

Однако данная теория не объясняет все случаи коарктации. Клинически коарктация может возникать в присутствии широко открытого артериального протока, и она может происходить довольно далеко от введения артериального протока, к примеру, в поперечной дуге или брюшной аорте.

В теории гемодинамики коарктация является результатом уменьшения объема кровотока через дугу аорты плода и перешеек. У нормально развивающегося плода перешеек аорты получает относительно низкий объем кровотока.

 Большая часть потока в нисходящую аорту выводится из правого желудочка через артериальный проток. Левый желудочек снабжает кровью восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, а небольшая часть поступает на перешеек аорты.

 Диаметр перешейка аорты составляет 70-80% диаметра восходящей аорты новорожденного.

Основываясь на данной теории, нарушения, которые уменьшают объем оттока левого желудочка у плода, также уменьшают поток через перешеек аорты и способствуют развитию коарктации.

 Это помогает объяснить общие поражения, связанные с коарктацией, такие как дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, обструкция оттока левого желудочка и трубчатая гипоплазия поперечной дуги аорты.

Но эта теория не может объяснить изолированную коарктацию без ассоциированных внутрисердечных поражений.

  1. Опасность и осложнения
  2. Главной опасностью коарктации является повышенное давление в сосудах верхней части туловища, которое возникает из-за того, что левый желудочек сердца вынужден работать в усиленном режиме, чтобы обеспечить проталкивание кровеносного потока через суженный участок.

  3. В тоже самое время нижняя половина тела начинает страдать от недостаточного давления, что часто проявляется в виде недомогания, слабости, онемения ног.
  4. Недостаток кровоснабжения внизу туловища может частично компенсироваться дополнительными артериями, а вот в верхней половине тела нормализовать давление крайне тяжело.

  5. Хроническая артериальная гипертензия в этой части организма может привести к таким опасным явлениям как септический эндокардит, отек легких, образование аневризмы, мозговое или субарахноидальное кровоизлияние, гипертонический нефроангиосклероз, сердечная недостаточность.

  6. Послеоперационные осложнения включают следующее:
  • Хрипота в следсствие повреждения рецидивирующего гортанного нерва, поскольку он расположен вокруг открытого артериального протока или связки.
  • Иплатеральный диафрагмальный паралич может возникнуть в результате повреждения диафрагмального нерва.
  • Хилоторакс может возникнуть в результате повреждения грудного протока, который пересекает дуги аорты и левой подключичной артерии.
  • Серьезный послеоперационный гемодинамический коллапс может возникнуть в результате кровоизлияния из-за повреждения боковых сосудов грудной клетки.
  • Отскок и парадоксальная гипертензия наблюдаются часто и могут быть связаны с опосредованным барорецептором увеличением симпатической активности и рефлекторным вазоспазмом на сосудистой территории, дистальной по отношению к коарктации.
  • Синдром посткоарктэктомии является уникальной проблемой в раннем послеоперационном периоде. Усиление кровотока и давления в брыжеечных артериях после восстановления коарктации может привести к вздутию живота и боли, рвоте и снижению звука кишечника. Данный синдром может быть скрыт из-за плохо контролируемой послеоперационной гипертонии и раннего энтерального питания.
  • Паралич нижней части тела в результате травмы спинного мозга является наиболее серьезным осложнением. Из-за сложного образования коллатеральных сосудов ишемию спинного мозга часто трудно предсказать и, следовательно, она может быть неизбежной.
  • Системная гипертензия является наиболее распространенным долговременным осложнением. Что создает необходимость исключить остаточную или рецидивирующую обструкцию.

ul

Симптоматика

Клиническая картина заболевания во многом зависит от выраженности патологии и наличия сопутствующих болезней. При сильном сужении аорты могут наблюдаться следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • повышенное давление;
  • увеличенная грудная клетка;
  • трудности с дыханием;
  • беспокойное поведение – ребенок мечется, часто плачет;
  • слабая пульсация в артерии бедра;
  • носовые кровотечения;
  • усиленное потоотделение.

Если же аномалия аорты выражена слабо, симптомы будут такими:

  • болевые ощущения в голове и в грудной клетке;
  • ухудшение зрения;
  • одышка,
  • слабость в теле,
  • быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках;
  • повышенное давление;
  • хромота, судороги в ногах.

К симптомам коарктации аорты могут относится следующие признаки:

  • В детском возрасте: застойная сердечная недостаточность, тяжелый ацидоз или плохая перфузия нижней части тела.
  • После младенчества: как правило не наблюдаются; однако могут наблюдаться гипертония, головная боль, кровотечение из носа, судороги в ногах, мышечная слабость, холодные ступни или неврологические изменения.

Диагноз коарктации обычно может быть сделан на основании физикального осмотра. Перепад артериального давления и задержка пульса являются патогномоничными. Можно отметить следующие физические особенности:

  • Часто отсутствие изменений при физикальном осмотре (кроме случаев, когда коарктация ставит нарушает функцию левой подключичной артерии или в случаях синдрома Тернера XO)
  • Аномальные нарушения пульса верхних и нижних конечностей и артериального давления; уменьшенные и задержанные импульсы, дистальные обструкции
  • Характерные шумы и звуки при аускультации (к примеру, постоянный или поздний систолический шум сзади над грудным отделом позвоночника, двусторонние коллатеральные артериальные шумы, звук выброса аорты, короткий срединный систолический шум или ранний диастолический шум аортальной регургитации)
  • Сопутствующие пороки сердца (к примеру, обструктивные или гипопластические дефекты слева и дефекты межжелудочковой перегородки, двустворчатый клапан аорты, гипоплазия дуги аорты и, редко, различные обструктивные поражения сердца справа)
  • Экстракардиальные сосудистые аномалии (в частности, аберрантная подключичная артерия, ягодные аневризмы круга Виллиса, развитие крупных верхних и нижних коллатеральных артерий или гемангиомы)
  • Экстракардиальные несосудистая аномалии (головы и шеи, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, или респираторный)

Наличие одного или нескольких признаков дает основание врачу провести тщательное обследование для постановки правильного диагноза.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Коарктация аорты у детей способна быстро развиваться, вызывая множество осложнений. Чем раньше будут предприняты меры к ее излечению – тем больше шансов на успешный исход болезни.

Обращаться к врачу следует при таких признаках как: одышка у ребенка, быстрая утомляемость, учащенное дыхание, беспричинная хромота, повышенное давление. Лечением сердечных пороков, в том числе и сужения аорты, занимаются педиатр и кардиолог.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты врач проводит осмотр пациенты и выявляет внешние признаки патологии:

  • напряженная пульсация в верхних конечностях, в нижних она зачастую не прощупывается;
  • сильная волновидная пульсация в сонных и подключичных артериях;
  • в районе затылка, лопаток и ребер наблюдается пульсирование вспомогательных сосудов;
  • низкая температура стоп;
  • прослушиваются шумы в сердце.

Кроме общего осмотра и изучения симптомов, могут быть назначены следующие обследования:

  • Рентгенограмма: результаты различаются в зависимости от клинической картины пациента;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (2-мерная эхокардиография, импульсный допплер и картирование цветового потока): для пожилых больных поверхностной эхокардиографии может быть недостаточной, и может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ), чреспищеводная эхокардиография или катетеризация сердца с ангиограммой;
  • МРТ: данный диагностический метод является эффективным, но дорогостоящим, требует много времени и не всегда доступен; он редко используется в качестве основного диагностического инструмента.

В некоторых случаях может потребоваться проведение зондирования сердца, благодаря которому можно будет выявить степень сужения аорты и другие нарушения в ее строении.

ul

Источник: https://dermalatlas.ru/razdely-meditsiny/kardiologiya/koarktatsiya-aorty-u-ploda-novorozhdennyh-detej-vzroslyh-simptomy-diagnostika-operatsiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector