Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Что такое СКВ и причины ее появления

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет,  может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

  • стрессовая ситуация;
  • переохлаждение;
  • физические и эмоциональные перегрузки;
  • перенесенное вирусное заболевание;
  • изменение гормонального фона.

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

  • боль в суставах;
  • лихорадка;
  • мигрени;
  • характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

  • почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
  • полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
  • кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

  1. У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
  2. У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

  • сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
  • озноб, сильная лихорадка, судороги;
  • высыпания по телу (крапивница, потница);
  • капилляриты на подушечках пальцев;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолету;
  • увеличение лимфоузлов;
  • опухание крупных суставов;
  • синдром хронической усталости;
  • депрессия, подавленное состояние.

Симптомы острого периода

В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.

Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:

  • клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
  • гемостазиограммы;
  • анализа мочи;
  • анализа на антифосфолипидные антитела.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.

У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Кожные проявления

Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:

  1. Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
  2. Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
  3. Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
  4. Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.

Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.

Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей

После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Для этого применяются такие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
  2. Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
  3. Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
  4. Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.
  • Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.
  • Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение
  • Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:
  • плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
  • гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
  • криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.

Прогноз и осложнения СКВ у детей

При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится.

Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы.

Не существует и 100% профилактики от СКВ, поскольку не установлено, почему вдруг иммунная система дает такой неадекватный ответ.

Источник: https://syponline.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-simptomy-lechenie-prognoz

Системная красная волчанка и беременность: причины заболевания, симптомы, диагностика

Системная красная волчанка и сегодня является абсолютным противопоказанием к беременности. Однако в медицинской практике случаев, когда женщина с подобным диагнозом вынашивали и рожали здорового ребенка, не мало.

Что такое красная волчанка

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечениеСистемной красной волчанкой чаще всего болеют женщины. Это объясняется гормональными особенностями их организма.

Во время данного заболевания происходит разрешения ДНК клеток под действием иммунной системы.

Иммунитет начинает воспринимать собственные клетки организма как чужеродные. Так он уничтожает здоровые клетки, при этом развиваются новые  — нездоровые.

Это влечет за собой поражение внутренних органов, хроническим болям, повреждению тканей.

Если имеется системная красная волчанка и беременность, то происходит затрагивание заболеванием плаценты и плода. Болезнь несет хронический характер, избавиться от нее полностью невозможно.

Так как при вынашивании ребенка у женщины происходит гормональный сбой, это может стать толчком для формирования заболевания.

Если у будущей матери до беременности была волчанка, то она переходит в стадию ремиссии. После родов состояние женщины становиться прежним.

Иногда заболевание может прогрессировать в виде нефропатии и сепсиса.

Причины заболевания у беременных

Полностью причина появления заболевания неизвестна. Одной из теорий является генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов. Сюда входит гормональный сбой, нервные перенапряжения и вирусные инфекции.

Также к причинам красной волчанки при беременности относят расовую принадлежность. Врачи отмечают, что данное заболевание чаще всего встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев и азиатов. Влияет и возраст человека.

Чаще всего волчанка развивается от 15 до 44 лет. Обострение заболевания может вызвать длительное пребывание на солнечном свете.

Также повышает риск развития волчанки курение. По этой причине женщинам, которые планируют ребенка, необходимо избавиться от этой пагубной привычки заранее.

Симптомы при беременности

Симптомы системной красной волчанки при беременности могут возникнуть на любом сроке. Проявляют они себя различной степенью тяжести.

Наиболее распространенными признаками являются артрит, сыпь, слабость.

Читайте также:  Недостаточность митрального клапана сердца: 1, 2, 3 степени, причины, диагностика, лечение

Также у беременной наблюдаются: Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

  • опухшие суставы;
  • боли в мышцах;
  • сыпь на лице в форме бабочки;
  • температура тела выше 39 градусов;
  • боль в груди при глубоком вдохе.

Нередко сыпь может появляться на коже головы и во рту. Высыпания красные, сухие или бугристые, фиолетовые.

В период болезни плохо воспринимается солнечный свет. После солнечных ванн возможно обострение заболевания. Также может наблюдаться потеря веса и анемия.

Крайне редко симптомы возникают сразу все. Обычно присутствуют лишь некоторые из них. Но если не проводить своевременное лечение, болезнь может усугубиться.

Факторы риска при беременности

Волчанка утяжеляет протекание беременности. Она несет угрозу жизни матери и ее ребенку.

Для женщины

При системной красной волчанке возрастает риск развития осложнений. Могут случиться преждевременные роды, отслоиться плацента. В последнем случае большая вероятность гибели плода.

Намного чаще встречаются поздние токсикозы, которые протекают довольно тяжело. Также может появиться кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах.

Приблизительно в 8% случаев у беременных с волчанкой наблюдается повышение артериального давления, в моче содержится белок.

Это состояние называют преэклампсия. Оно относиться к серьезным заболеваниям, которое иногда требует даже проведение преждевременных родов.

Случается, что волчанка влияет на развитие тромбов в плаценте. В женском теле образуются антитела, которые приводят к образованию кровяных сгустков.

Они мешают нормальному развитию плаценты. Так как она питает малыша необходимыми элементами, то эта патология замедляет его рост.

Для ребенка

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечениеИмеется большая вероятность рождение ребенка отстающего в развитии или недоношенного.

Рожденный ребенок у матери с системной красной волчанкой, редко страдает данным заболеванием. Но в крови у них можно обнаружить плацентарный волчаночный фактор, который исчезает в полугодовалом возрасте.

Примерно у 50% младенцев наблюдаются заболевания сердца различной тяжести. Хотя это состояние хроническое, оно поддается лечению. Для этого используют кардиостимуляторы, которые регулируют сердцебиение малыша.

Волчанка у новорожденных встречается только в 5%.

Диагностика во время беременности

  • Обратиться к врачу-ревматологу беременной женщине необходимо в том случае, когда симптомы волчанки проявляются у нее первично.
  • Способы диагностики заболевания подбираются для каждой пациентки индивидуально, исходя из ее состояния.
  • При посещении врача, он уточнит симптомы заболевания, изучит историю болезни, проведет медицинский осмотр и назначит необходимые анализы.

Лечение заболевания и контроль будущей мамы

Лечение волчанки при беременности проводиться строго индивидуально. О том стоит сохранить беременность или нет, решает врач-гинеколог совместно с терапевтом и ревматологом.

Во внимание берутся симптомы заболевания, результаты обследований и общее состояние женщины.

Если пациентка имеет обострение болезни, во время которого происходит поражение сердца и почек, то беременность ей противопоказана. Сохраняется она лишь в случае подострого и хронического течения болезни.

Когда женщина страдающая системной волчанкой решает родить ребенка, ей предварительно следует проконсультироваться со специалистом. Он должен подтвердить, что симптомы заболевания контролируемы, болезнь находиться в стадии ремиссии. В этом случае врачи обязаны предупредить о возможных осложнениях.

Лекарств, которые могут излечить волчанку на данный момент нет.

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Существует ряд медикаментов, которые совместно с изменением образа жизни, могут облегчить протекание заболевания. Так, чаще всего легкую вспышку заболевания лечат при помощи ибупрофена.

Зачастую врачи не рекомендуют принимать данное лекарство, но риск для плода от него намного ниже, нежели от волчанки. Применяют данный препарат с конца первого до начала третьего триместра.

При серьезных вспышках волчанки применяются кортикостероиды. Только в этом случае необходимо быть очень осторожными. Их используют наружно, для борьбе с сыпью, а также в виде таблеток и инъекций.

Применение данных препаратов на позднем сроке беременности может привести к гипертонии и сахарному диабету.

Хороший эффект в снижении воспаления и снятия сыпи, дают противомалярийные препараты. Они считаются безопасными в период вынашивания ребенка.

Так как беременные с волчанкой относятся к группе повышенного риска, будущим мамам необходимо будет с особым вниманием следить за своим здоровьем. Им нужно чаще посещать женскую консультацию.

  1. Таким женщинам часто назначают дополнительные исследования, чтобы следить за ростом и развитием ребенка.
  2. К такого рода обследованию относится:
  3. Если на момент родов у женщины не было симптомов волчанки, она может родить естественным путем.

В других случаях врачи советуют использовать кесарево сечение.

Госпитализация и роды

Если не имеется показаний к досрочному родоразрешению, роды проводятся на 40 неделе. Во время них проводят непрерывную регистрацию ЧСС ребенка.

  • При наличии пневмонита перед родами обследуют фиксацию внешнего дыхания.
  • Если пациентка длительное время принимала кортикостероиды, во время родоразрешения их вводят внутривенно.
  • Стоит ли после продолжить лечение и в каких дозах принимать, врач назначает индивидуально.

Возможные послеродовые осложнения

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечениеВо-первых, у матери могут появиться проблемы с выработкой молока из-за приемов лекарственных препаратов. Но даже если таких проблем не возникнет, нельзя кормить ребенка грудью, чтобы элементы лекарств не попали в его организм.

Во-вторых, если ребенок родился недоношенным, он может быть слишком слабым, чтобы сосать грудь.

Как избежать осложнения

Чтобы выносить и родить здорового ребенка, при волчанке следует правильно питаться, вести здоровый образ жизни, соблюдать все предписания врачей.

Беременной с имеющейся волчанкой необходим полноценный отдых. Ей следует как можно больше гулять на свежем воздухе и спать. Только обязательно перед выходом на улицу нужно использовать солнцезащитные крема.

Елена Юрьевна, акушер-гинеколог высшей категории Специально для сайта kakrodit.ru

Видео: системная красная волчанка и беременность

Источник: https://kakrodit.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka/

Системная красная волчанка и беременность

Давний интерес к проблеме беременности при системной красной волчанке (СКВ) определил тот факт, что заболевание поражает преимущественно женщин детородного возраста. Несколько десятков лет назад существовало неоспоримое мнение, что больные волчанкой не могут иметь детей и при возникновении беременности необходим аборт. Сегодня, к счастью, это не так.

Взгляд в историю

СКВ – хроническое аутоиммунное заболевание соединительных тканей и сосудов, при котором механизм защиты в организме начинает реагировать на собственные клетки как на чужеродные. Это становится причиной запуска воспалительного процесса, влияющего на многие органы: почки, кожу, суставы, сердце, клетки крови и легкие.

Тяжелое воспаление может привести к хроническим болям, повреждению тканей и внутреннихорганов. СКВ проявляется периодически, но очень редко исчезает полностью.

Большинство пациентов испытывают слабые симптомы болезни, которые время от времени сменяются обострениями с резко повышающейся усталостью, лихорадкой, сыпью, болью в суставах, отеками, выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету и резкой потерей массы тела. После очередного обострения заболевание переходит в стадию ремиссии.

90% заболевших СКВ составляют молодые женщины. Объясняется это гормональными особенностями женского организма, повышенной склонностью к продукции глобулинов, а также теми процессами, которые происходят в матке во время менструации, – например, это возможное образование аутоантител к отторгающимся клеткам эндометрия.

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Один из первых обзоров на тему «СКВ и беременность» был опубликован 60 лет назад – в 1955 г.

В нем было проанализировано течение 87 беременностей при СКВ и констатировано, что в 47% случаев в период беременности отмечается обострение заболевания, которое может приводить к смерти пациентки.

В течение нескольких десятилетий после того, как был сделан подобный вывод, женщинам с СКВ беременность не рекомендовалась – из-за риска не только обострения заболевания, но и потери плода.

Однако улучшение диагностики болезни, разработка современных методов лечения и, как следствие этого, улучшение прогноза заболевания позволили ревматологам пересмотреть свои представления о возможности беременности при СКВ. И сегодня большинство пациенток благополучно вынашивают ребенка. Но для этого требуется решать проблему, так сказать, многопланово, с рассмотрением многих вопросов.

Актуальные задачи

А вопросов немало.

Вот основные из них: взаимовлияние СКВ и беременности; влияние заболевания матери на развитие плода и здоровье будущего ребенка; возможность и безопасность применения лекарственных препаратов при беременности; особенности ведения родов у пациенток с СКВ; возможность грудного вскармливания ребенка при СКВ; безопасная контрацепция. Все это врачу и пациентке необходимо обсуждать еще на этапе планирования беременности.

Важный момент заключается в том, что фертильность – способность к зачатию и вынашиванию плода – у больных СКВ, как правило, не страдает.

Некоторое снижение фертильности может наблюдаться лишь у пациенток с высокой активностью заболевания (но в этот период наступление беременности и не рекомендуется) или при вынужденной длительной терапии высокими дозами цитотоксических препаратов, например циклофосфана.

Моменты риска

Конечно, наличие серьезного хронического заболевания и необходимость постоянного приема лекарств будущей матерью повышают риск неблагоприятного течения заболевания в период беременности и осложнений последней. В первую очередь рискуют те, кто забеременел в то время, когда болезнь находилась в активной стадии.

Риски следующие:• преэклампсия – высокое артериальное давление и белок в моче характерны для примерно 13% беременных с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – от 3 до 8%), к группе риска относятся женщины с волчаночным нефритом;• выкидыш – им заканчивается около 25% беременностей с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – 10–20%);• преждевременные роды – у матерей с СКВ недоношенными рождаются около 25% детей, причем причиной преждевременного родоразрешения является не только заболевание, но и лекарственная терапия;• нарушения роста плода – дети матерей с СКВ подвержены более высокому риску внутриутробной задержки роста, примерно в 15% беременностей с СКВ. При преэклампсии, а также при терапии стероидными или иммуносупрессивными препаратами во время беременности риск возрастает;• образование тромбов в плаценте – у некоторых беременных с СКВ образуются антитела, приводящие к появлению в плаценте кровяных сгустков. Они препятствуют нормальному росту и функционированию плаценты и в итоге замедляют рост ребенка.

Однако все эти риски можно снизить до минимума, если запланировать наступление беременности на фоне отсутствия или снижения активности СКВ: при таком условии обострение наблюдается в 13–18% случаев и проявляется преимущественно кожными изменениями и болями в суставах.

Оно не ухудшает исход беременности, которая, как правило, завершается родами в срок и рождением доношенного здорового ребенка.

Напротив, если беременность не планируется и наступает при высокой активности болезни, протекающей с поражением почек, сердца, легких, центральной нервной системы, тогда частота обострений повышается до 60–70% и состояние может завершиться либо потерей плода, либо летальным исходом для самой пациентки.

К тому же в этих случаях больная вынуждена принимать максимальные дозы глюкокортикоидов и других препаратов, увеличивающих риск лекарственных осложнений, неблагоприятных реакций, преждевременных родов. У таких пациенток поздний токсикоз развивается в 2,8 раза чаще, чем у здоровых беременных, артериальная гипертензия встречается у 37–56% больных, преждевременные роды отмечаются в 19–54% случаев, а частота кесарева сечения достигает 34%.

Опасные антитела

Среди факторов, способных негативно влиять на исход беременности при СКВ, особое значение придается позитивности по Ro/SSA- и/или La/SSB-антителам, которые обнаруживаются у 35% пациенток. Необходимо, планируя беременность, обладать четкой информацией на эту тему.

Дело в том, что Ro/La-антитела способны передаваться от матери к плоду через плаценту, начиная с 14-й недели (процесс активизируется с 16–17-й недели), и могут вызывать развитие неонатальной волчанки (НВ).

НВ – это редкое, пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, развивающееся у плода и у новорожденного, мать которого позитивна по Ro/La-антителам.

Оно может проявляться двумя основными синдромами: поражением кожи и/или сердца (наиболее тяжелое его проявление – полная поперечная блокада сердца), иногда – с другими системными проявлениями. При этом поражение кожи отмечается у 7–16% новорожденных, а сердца – у 2% плодов и новорожденных.

Если поражение кожи, нередко провоцируемое проведением ультрафиолетового облучения ребенка по поводу, например, желтухи новорожденного, может проходить самостоятельно, то развитие атриовентрикулярной блокады сердца может стать причиной гибели плода и показанием к досрочным родамс последующей установкой искусственного водителя ритма у младенца.

Но не все так страшно. Своевременная диагностика этого состояния и необходимая коррекция проводимой терапии способны повлиять на течение и исход беременности. А переданные младенцу материнские антитела исчезают в течение первых 6 месяцев его жизни.

Другим неблагоприятным фактором является присутствие в организме матери антифосфолипидных антител (аФЛ), которые могут приводить к ранней или поздней потере беременности, развитию тяжелого позднего токсикоза беременности (преэклампсии и эклампсии) – состояния, опасного для жизни беременной.

Читайте также:  Как проверить сосуды: головного мозга и шеи, конечностей, сердца, у взрослого, ребенка на тромбы

Поэтому среди беременных с СКВ в группу повышенного риска осложненного течения заболевания входят не только пациентки с поражением почек и центральной нервной системы, но также больные с сопутствующим антифосфолипидным синдромом (АФС), который диагностируется на основании наличия у пациентки в прошлом артериальных и/или венозных тромбозов, повторных случаев потери беременности и высоко/умеренно позитивных аФЛ.

Все выше сказанное определяет важность планирования беременности при СКВ. Незапланированная беременность, наступившая в период обострения СКВ, может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и на исходе беременности.

Планируем правильно

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Итак, планирование беременности рекомендуется в период отсутствия или низкой активности СКВ, длящийся не менее полугода, считая от последнего обострения заболевания, а также на фоне приема низких доз основных лекарств, контролирующих активность болезни.

Прежде всего необходим тщательный контроль состояния беременной, который проводится в тесном контакте ревматолога, акушера-гинеколога (а при необходимости и врачей других специальностей) и пациентки в течение всего периода беременности и первое время после родов.

Как правило, при беременности предполагается не менее 3 консультаций врача-ревматолога (по одному визиту в каждом триместре), во время которых проводится осмотр пациентки, сдаются анализы (клинический, биохимический и иммунологический анализ крови, общий анализ мочи, суточный анализ мочи на белок и др.), уточняется и проводится коррекция лекарственной терапии.

Часто назначают и дополнительные исследования для контроля роста и развития плода – например, специфический анализ крови «на волчаночный антикоагулянт», помогающий контролировать тяжесть заболевания.

Необходимы контроль артериального давления, ультразвуковое исследование для отслеживания роста ребенка, допплерометрия для выявления, соответствует ли норме поток крови через пуповину (особенно актуально в III триместре), фетальный мониторинг плода для проверки пульса ребенка и отслеживания признаков блокады сердца (если беременная имеет анти-Ro и анти-La антитела), нестрессовый тест для измерения частоты сердечных сокращений (ЧСС) ребенка в то время, когда он движется (на последних двух месяцах беременности), биофизический профиль для оценки развития ребенка и для определения, получает ли он достаточное количество кислорода в утробе матери.

При соблюдении перечисленных условий большинство беременностей при СКВ в настоящее время завершается благополучно. Многие женщины могут родить ребенка сами, если были тщательно обследованы и на момент родов не имеют симптомов СКВ.

Правда, врачи нередко рекомендуют беременным с СКВ кесарево сечение.

Основными показаниями для кесарева сечения могут быть сопутствующий АФС с поражением центральной нервной системы и поражение тазобедренных суставов с нарушением их функции.

Лекарственная терапия

Прием лекарств беременными с СКВ должен проходить с соблюдением двух основных принципов. Во-первых, спектр применяемых препаратов и их дозировки должны быть необходимыми и достаточными для подавления активности заболевания и обеспечения успешного протекания беременности, родов и послеродового периода; во-вторых, препараты должны минимально воздействовать на плод и его развитие.

Препаратами выбора для лечения беременных с СКВ являются преднизолон и метилпреднизолон (предпочтительно в дозах, не превышающих 15 мг/сут).

Беременные не должны прекращать прием глюкокортикоидногопрепарата (преднизолона или метипреда), и только врач-ревматолог может решить вопрос о дозе этих препаратов, согласно клинико-лабораторным показателям.

Необоснованные отмена или изменение дозы чреваты обострениями СКВ или присоединением осложнений – высокого кровяного давления, диабета беременных, рецидивами хронических инфекций.

Исследования последних лет доказали большое значение приема аминохинолиновых препаратов (гидроксихлорохина) в предупреждении обострения СКВ в период беременности и после родов. Прием препарата рекомендуется в течение всей беременности.

Циклофосфан, метотрексат, микофенолата мофетил должны быть отменены до зачатия.

Лекарства с малоизученным действием на развитие беременности, плода и новорожденного (например, белимумаб, ритуксимаб) полностью отменяются.

Отдельного интереса заслуживает вопрос о возможности кормления ребенка грудью. Решается это индивидуально, и, как показывает опыт, при отсутствии активности СКВ и приеме низких доз глюкокортикоидов грудное вскармливание вполне возможно. Важно кормить малыша непосредственно перед приемом препаратов, чтобы он меньше получал их от мамы вместе с молоком.

А вот вопрос контрацепции у больных СКВ изучен недостаточно. Основной используемый метод – барьерный (презерватив, колпачки).

Гормональная контрацепция может быть рекомендована лишь при неактивной СКВ и в отсутствие некоторых факторов: обострений СКВ в течение нескольких лет, антифосфолипидных антител в организме, а также высоких доз глюкокортикоидов в лекарственной терапии.

В завершение еще раз хочу подчеркнуть, что планирование беременности при СКВ, динамическое наблюдение у ревматолога и акушера-гинеколога с необходимой коррекцией терапии способствуют улучшению течения болезни в период беременности, успешным родам и последующему грудному вскармливанию. ■

Н.М. Кошелева,ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

ПРОФИЛАКТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Правильное отношение к своему образу жизни во время беременности может помочь предотвратить вспышки заболевания и серьезно увеличить шансы родить здорового ребенка.

• Необходимо чаще и больше отдыхать. Все беременные нуждаются в продолжительном сне, а женщины с СКВ – еще больше.• Нельзя долго находиться на солнце, особенно в весенне-летний сезон. Ультрафиолетовое излучение может вызвать обострение СКВ.

Используйте также солнцезащитную одежду и крем от загара.• Выполняйте рекомендации врача, не пренебрегайте никакими дополнительными обследованиями, даже если вам они кажутся лишними, так как вы себя чувствуете превосходно.

Необходимо постоянно следить за появлением симптомов заболевания.• Правильно питайтесь. Ешьте фрукты, овощи и цельные зерна – это обязательная часть здоровой диеты. Если у вас повышенное артериальное давление, снижайте количество употребляемой соли.

Лучше всего обратиться к диетологу, который составит подробное меню с учетом вашего заболевания. Старайтесь придерживаться его.

• Никогда ничего не меняйте самостоятельно в своей лекарственной терапии.

Источник: http://gzt.ima-press.net/113-2015-2-19/315-sistemnaya-krasnaya-volchanka-i-beremennost

Системная красная волчанка при беременности

Наиболее часто обострение проявляется поражением кожи, несколько реже – поражением суставов. Обострение заболевания требует активного лечения.

Диагностические критерии (один из перечисленных или более)

  • Тромбоз
  • Привычное невынашивание беременности (гибель плода при сроке более 10 нед, 3 аборта и более при сроке менее 10 нед)
  • Преждевременные роды (ранее 34-й недели) вследствие преэклампсии или ЗВУР

Дополнительные клинические признаки

  • Тромбоцитопения и гемолитическая анемия
  • Сетчатое ливедо
  • Поражение мозга (эпилепсия, инфаркт мозга, хорея, мигрень)
  • Поражение клапанов сердца (особенно митрального)
  • Артериальная гипертензия
  • Легочная гипертензия
  • Язвы на ногах

Признаки, позволяющие отличить почечную недостаточность у беременной с СКВ от преэклампсии: признаки поражения других органов, характерные для СКВ; возрастающий титр антител к ДНК; признаки активации комплемента по альтернативному пути (снижение уровня СЗ или С4); клеточные цилиндры в осадке мочи; отсутствие других признаков преэклампсии (например, ЗВУР, нарушения биохимических показателей функции печени, гиперурикемии).

Препаратами выбора являются глюкокортикоиды, но они не позволяют предупредить обострение. Их не следует назначать с профилактической целью, как не следует увеличивать дозу этих препаратов для предупреждения обострения.

Девяносто процентов больных красной системной волчанкой – женщины. Основная симптоматика у большинства пациентов проявляется в детородном возрасте. Одна из пятисот женщин детородного возраста страдает системной красной волчанкой, поэтому заболевание нередко сочетается с беременностью. Довольно часто болезнь проявляется и во время беременности.

До настоящего времени не появилось такое средство, которое помогло бы избавить человека от данного заболевания. Полная самостоятельная ремиссия болезни, в принципе, возможна, но она случается настолько редко, что нет смысла пренебрегать лечением, рисковать своим здоровьем.

По показаниям лечащего врача нужно принимать противовоспалительные нестероидные средства, гормональные препараты, иммунодепрессанты – на проятжении течение всей жизни.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, характеризующееся генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящим к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Код МКБ 10 – М.32.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки.

Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

1) эритема на лице (“бабочка”);2) дискоидная волчанка; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы полости рта; 5) артрит; 6) серозит; 7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);8) неврологические нарушения (судороги или психоз); 9) изменения крови:

    а) гемолититческая анемия, б) содержание лейкоцитов 4х10 9 /л и ниже при двух и более исследованиях, в) лимфопения 1,5х10 9 /л при двух и более исследованиях,г) тромбоцитопения 100х10 9 /л;

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

  • 10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
  • 11) антинуклеарные антитела.
  • При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

СКВ поражает преимущественно женщин детородного возраста (20-30 лет).

Многие годы беременность при СКВ считалась противопоказанием из-за существовавшего мнения, что она может быть причиной обострения и летального исхода заболевания, а также высокой частоты неонатальных осложнений.

Однако совершенствование диагностики болезни, разработка современных методов ее лечения и, как следствие этого, – улучшение прогноза заболевания позволили изменить представления о беременности при СКВ.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации.

Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

“Критическими” с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Показатель Степень активности
III II I
Температура тела 38° С и выше Менее 38° С Нормальная
Похудание Выраженное Умеренное Незначительное
Нарушение трофики Выраженное Умеренное
Поражение кожи “Бабочка”, эритема волчаночного типа, капилляриты Экссудативная эритема Дискоидные очаги
Полиартрит Острый, подострый Подострый Деформирующий, артралгии
Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный
Миокардит Полиочаговый, диффузный Очаговый Кардиосклероз, дистрофия миокарда
Эндокардит Поражение нескольких клапанов Поражение одного (обычно митрального) клапана
Плеврит Выпотной Сухой Адгезивный
Пневмонит Острый (васкулит) Хронический (межуточный) Пневмофиброз
Нефрит Нефротический синдром Нефритический или мочевой синдром Хронический гломерулонефрит
Нервная система Острый энцефало-радикулоневрит Энцефалоневрит Полиневрит
Гемоглобин, г/л Менее 100 100-110 120 и более
СОЭ, мм/час 45 и более 30-40 16-20
Фибриноген, г/л 6 и более 5 4
Альбумины, % 30-35 40-45 48-60
Глобулины: α 2 –γ- 13-1730-40

Источник: https://medicinka.ru/beremennost/sistemnaya-krasnaya-volchanka-beremennosti/

Системная красная волчанка при беременности: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Этиология появления этой болезни не известна. Существует несколько теорий по возможному пути её появления. Одной из них является появление одновременно генетической предрасположенности и влияния внешних факторов. Это могут быть гормональные нарушения, стрессы, вирусные инфекции.

Читайте также:  Гематокрит в анализе крови: обозначение нст, что это такое, норма, повышен, понижен

Симптомы

Данное заболевание способно поражать практически все органы и системы организма. При беременности стоит наблюдаться у лечащего акушера-гинеколога, а также ревматолога и терапевта на всём периоде беременности.  Прерывать беременность или нет решает только коллегия врачей. Самым подходящим временем для рождения крохи является период ремиссии.

Клинические первые признаки проявляются:

Поражением кожных покровов:         

  • Определить красную волчанку можно по характерному покраснению кожи в области щёк, носа;         
  • Гиперемия может иметь как красный, так и синюшный оттенок;         

Распознать это заболевание также можно по появлению характерных красных пятен, которые имеют чёткие границы. Со временем это пятно начинает покрываться белёсыми чешуйками. При попытке их снять, возникает острая боль. Это происходит из-за своеобразного крепления этих чешуек. А именно:

  • они крепятся при помощи своеобразных шипов. Итак, в центре такого пятна развивается атрофия ткани, и пятно принимает характерный для этой болезни вид: посередине располагается белый рубец, далее идёт плотная и шелушащаяся зона, а снаружи пятно опоясано красным кантом;         
  • Цианоз ног в результате расширения сосудов;         
  • Кожа сухая, волос тусклый, ломкий, ногти слоящиеся;       

Со стороны слизистой отмечается:         

  • Образование язв в ротовой полости;         
  • Эрозии слизистых;         
  • Отёк губ с наличием плотно прилегающих друг к другу чешуек белого или серо-белого цвета;       

При поражении суставов появляется:         

  • Воспалительные процессы;         
  • Болевые ощущения;         
  • Деформация;         
  • Нарушение функций суставов;       

Если в воспалительный процесс затрагивается дыхательная система, то это проявится:         

  • Плевритом;         
  • Закупорка лёгочной артерии тромбом или эмболом;         
  • Повышается давление в лёгочной артерии;         
  • Сухой, нарастающий кашель;         
  • Одышка;         
  • Лихорадка;       

При поражении сердечно-сосудистой системы отмечается:         

  • Перикардит;         
  • Миокардит;         
  • Эндокардит;         
  • Васкулит артерий (коронарной);       

Повреждение мочевыделительной системы:         

  • Нефрит;         
  • Почечная недостаточность;         
  • Наличие крови в моче;       

Определить поражение желудочно-кишечного тракта можно по желтухе, увеличенной печени, инфаркту кишечника, эрозивно-язвенных поражениях, тошноте, рвоте;       

Распознать отклонения в работе нервной системы можно по частым и сильным головным болям, инсультам, судорогам, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика системной красной волчанки у беременной

Точного метода в диагностике этого заболевания нет. Диагноз ставят на основании:

  • Клинических признаков;       
  • Осмотра;       
  • Анализа крови: снижение гемоглобина и эритроцитов, анемия, лейкопения, тромбоцитопения;       
  • Исследование спинномозговой жидкости выявляют поражение центральной-нервной системы;       
  • КТ (компьютерная томография)мозга выявляет инфаркты, геморрагии, атрофии;       
  • Рентгеновское исследование суставов выявляет их деформацию;       
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);       
  • Проводится дифференциальная диагностика с ревматоидным артритом.

Осложнения

Осложнения и последствия этого заболевания могут быть, как у матери, так и у плода.

  • При внеплановой беременности, которая совпала с периодом обострения заболевания , происходит осложнение всех признаков и клинических проявлений волчанки;       
  • При поражении болезнью почек, беременность протекает тяжело, так как почки не справляются с нагрузкой;       
  • Почечная недостаточность;       
  • Летальный исход;       
  • Преждевременные роды;       
  • Прерывание беременности, как естественным, так и искусственным путём;       
  • Замирание плода.

Лечение

Прогноз этого заболевания будет зависеть от хода лечения.

Если наблюдается острое течение болезни, то прогноз будет неблагоприятным, так как затрагиваются жизненно важные органы и системы (например, почки, нервная система). Летальный исход наступает через 2 года.

Подострое течение со своевременно начатым лечением протекает благоприятно. Что касается хронического течения болезни, то оно считается самым благоприятным.

Что можете сделать вы

Для того, чтобы выносить и родить при данном заболевании необходимо:

  • правильно питаться;         
  • отказаться от всех вредных привычек и постараться вести активный и здоровый образ жизни;         
  • наблюдение у врача, соблюдение всех его предписаний.

Наилучшее время для беременности является стадия ремиссии. Самым опасным периодом является первый и начало второго триместра.

При наличии красной системной волчанки у будущей мамы, её лечение препаратами не прекращается ни на ранних сроках беременности, ни на поздних.

Что делает врач

После того, как пациент осмотрен, собраны все данные и поставлен диагноз, назначается лечение. Оно зависит от степени прогрессирования болезни. Лечение проводится медикаментозное, симптоматическое. Чаще всего назначаются:

  • нестероидные противовоспалительные препараты;         
  • глюкокортикоиды;         
  • гормональные препараты;         
  • противомалярийные лекарственные средства;         
  • антибиотикотерапия;         
  • иммуноглобулины;         
  • гемодиализ, трансплантация почки.

Профилактика

Профилактическими мерами считается предупреждения острого течения заболевания, продлению ремиссии. К таким методам можно отнести:

  • постоянное наблюдение у врачей;       
  • рациональное и сбалансированное питание;       
  • исключить алкоголь;       
  • своевременно выявлять и лечить инфекционные заболевания;       
  • не делать прививок;       
  • встать не поздно на учёт по беременности в женскую консультацию;       
  • выполнять все предписания врача.

Статьи на тему

Системная красная волчанка: у детей, беременных, симптомы, диагностика и лечение

Здоровье

Признаки замершей беременности в 3 триместре

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании системная красная волчанка при беременности. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг системная красная волчанка при беременности, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как системная красная волчанка при беременности. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/pregnant/sistemnaya-krasnaya-volchanka/

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная
красная волчанка у детей (lupus erythematosus
disseminatus) — это иммунокомплексная болезнь,
характеризующаяся у детей быстрой
генерализацией патологического процесса,
тяжелыми висцеральными проявлениями,
яркими периферическими синдромами,
гипериммунными кризами. Морфологической
основой заболевания является универсальный
капиллярит с характерной ядерной
патологией и отложением иммунных
комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная
красная волчанка (СКВ) вышла за рамки
редкой, казуистической патологии, но
встречается в детском возрасте все же
значительно реже, чем острый ревматизм
и ревматоидный артрит.

Наряду
с системной выделяют также дискоидную
и диссеминированную формы красной
волчанки соответственно с единичными
или множественными эритематозными
очагами на коже без признаков поражения
других органов и систем, без резких
иммунологических сдвигов и волчаночных
клеток.

Диссеминированная красная
волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное
место между дискоидной и системной,
поэтому те случаи ее, которые протекают
с наличием волчаночных клеток, могут
быть отнесены к СКВ.

Однако все указанные
формы следует рассматривать как
проявление одной и той же болезни, а
возможность перехода дискоидной или
диссеминированной в системную волчанку
зависит, по-видимому, от степени
сенсибилизации организма, силы его
защитных реакций и способности
локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология.
Причина заболевания до настоящего
времени остается невыясненной. В
последние годы дискутируется вопрос о
роли вирусной инфекции в развитии СКВ.

Определенная роль отводится некоторым
лекарственным препаратам: антибиотикам,
сульфаниламидам, противосудорожным и
гипотензивным средствам (гидралазин),
а также вакцинам, гамма-глобулину.

Как
правило, роль пускового механизма они
приобретают у лиц, имеющих индивидуальную
повышенную чувствительность к различным
экзогенным факторам.

Толчком, но не
истинной причиной заболевания могут
явиться и такие воздействия внешней
среды, как длительная инсоляция,
переохлаждение, психическая или
физическая травма и т. д. Необходимо
помнить, что все перечисленные моменты
приобретают особую значимость в период
пубертатного развития ребенка, когда
имеют место большие гормональные сдвиги
и физиологическая аллергизация организма.

Современные
исследования установили и своеобразные
конституциально-семейные особенности
реактивности организма, способствующие
развитию СКВ.

Косвенным свидетельством
наследственной предрасположенности к
заболеванию являются случаи «семейной»
волчанки, развитие СКВ у однояйцевых
близнецов, а также повышенная частота
ревматизма, ревматоидного артрита и
других форм диффузных болезней
соединительной ткани среди родственников
пробандов.

Развитие болезни

Патогенез.
В настоящее время общепризнанной
является иммунологическая теория
развития СКВ, согласно которой активация
и прогрессирование заболевания
обусловлены образованием иммунных
комплексов, включающих аутоантитела,
способные взаимодействовать с ядром
клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или
отдельными его компонентами.

Особая
патогенетическая роль приписывается
аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым
кислотам (ДНК) ядер собственных клеток
макроорганизма. Сама по себе ДНК является
слабым антигеном, но ее способность
стимулировать выработку антител
усиливается в связи с внедрением вируса
в клетку.

Взаимодействие ДНК антител с
ядром клетки приводит последнюю к гибели
и выходу в кровоток ядерного детрита.
Осколки ядер, обнаруженные в тканях,
представляют собой так называемые
гематоксилиновые тельца — патогномоничный
признак СКВ.

Аморфная ядерная субстанция
подвергается фагоцитозу, который
проходит стадию розетки: вокруг ядерного
детрита скапливаются лейкоциты, затем
один из лейкоцитов фагоцитирует детрит
и превращается в волчаночную клетку.

Об
интенсивности формирования иммунных
комплексов косвенно судят по содержанию
сывороточного комплемента или его
компонентов, полагая, что падение уровня
последних отражает утилизацию комплемента
в реакциях антиген — антитело. Низкий
уровень комплемента наряду с повышенным
титром антител к ДНК или АНФ является
свидетельством активности СКВ.

Образование
иммунных комплексов, состоящих
преимущественно из иммуноглобулинов
G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента,
происходит в кровотоке. Осаждение
иммунных комплексов на базальной
мембране сосудов микроциркуляторного
русла различных органов и систем приводит
к иммунному воспалению в них.

Кроме
того, сопутствующий, как правило, синдром
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания крови способствует ишемии
тканей и геморрагиям в органах благодаря
отложениям фибрина и микротромб ированию
капилляров, артериол и венул. Этот
синдром всегда является вторичным по
отношению к иммунопатологическому
процессу и по своему модифицирует
клиническую картину заболевания.

Наряду
с особенностями гуморального иммунитета
определенная роль в патогенезе СКВ
отводится гиперчувствительности
замедленного типа.

Она выявляется
высокой сенсибилизацией лимфоцитов к
ДНК, а также с помощью других тестов.
Одновременно наблюдается селективная
депрессия клеточного иммунитета.

Число
Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической
крови снижено, что предопределяет
избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря
на успешное развитие иммунологической
теории, сегодня еще нельзя ответить на
вопрос, что же является началом и
первопричиной в сложной патогенетической
цепи развития СКВ. По всей видимости
вирусы, а возможно, и другие повреждающие
агенты (инсоляция, лекарства, вакцины
и т. д.

) и стрессовые ситуации, а также
физиологическая перестройка организма
в пубертатном периоде способны вызвать
у определенной группы людей необычный
иммунологический ответ.

Поэтому все
своеобразие иммунопатологических
процессов, развивающихся при СКВ, включая
гиперчувствительность замедленного и
немедленного типа, следует рассматривать
прежде всего в свете особенностей
ответной реакции макроорганизма.

В
связи с этим в настоящее время изучается
патогенетическая роль врожденных и
приобретенных нарушений энзимных
процессов и типов ацетилирования.
Интенсивно разрабатывается гипотеза
молекулярной мимикрии, исследуются и
другие аспекты предрасположенности к
заболеванию.

Источник: https://studfile.net/preview/1659507/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector