Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Клетка с «отростками» при волосатоклеточном лейкозе

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое заболевание, характеризующееся появлением в крови измененных В-лимфоцитов, образующихся в патологических островках в красном костном мозге.

Все клетки крови образуются из различных клеток-предшественников красного костного мозга, однако при данном лейкозе там появляются атипичные клетки, которые постепенно подавляют рост и развитие всех остальных.

Эти клетки носят название «волосатых» из-за обилия нетипичных отростков, что дает наименование этому виду лейкоза.

Болезнь характерна прежде всего для лиц старше 50 лет, мужчины заболевают в 5 раз чаще женщин. Начало заболевания в возрасте до 40 лет часто связано с быстро прогрессирующим течением и устойчивостью к стандартной терапии.

Причины заболевания

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Сбои генетического аппарата приводят к мутациям

Точные причины возникновения волосатоклеточного лейкоза, как и большинства других онкологических болезней, пока не установлены. Имеет место спонтанная «поломка» в генетическом аппарате некоторых клеток-предшественников нормальных В-лимфоцитов в красном костном мозге, что приводит к массовому образованию патологических «волосатых» клеток и выходу их в кровь.

В большинстве случаев такое перерождение связано с мутацией в гене BRAF V600E некоторых клеток-предшественников. Из-за этого в красном костном мозге (главном кроветворном органе) появляются опухолевые очаги, производящие патологические клетки и подавляющие образование нормальных клеток крови.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Заболевание может выявляться случайно

Данный вид лейкоза относится к хроническим болезням, протекающим с периодами обострений и ремиссий. На этом основании можно выделить стадию первичного заболевания. Начало патологического процесса протекает, как правило, бессимптомно, иногда болезнь случайно выявляется при анализе крови.

В данном случае необходимость химиотерапии определяется по наличию изменений в селезенке, печени (их увеличение, появление очагов деструкции). Если у пациента на момент диагностирования волосатоклеточного лейкоза уже имеются выраженные симптомы болезни, химиотерапия назначается сразу.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Уменьшение измененной селезенки — благоприятный признак

После проведенного лечения возможен переход болезни на одну из следующих стадий:

  1. Полная ремиссия (выздоровление). Это состояния нормализации клеточного состава крови, когда в ней полностью отсутствуют патологические В-лимфоциты. Селезенка и печень при этом возвращаются к нормальным размерам, в красном костном мозге исчезают «волосатые» клетки (либо их доля не превышает 1%).
  2. Полная ремиссия с резидуальной (скрыто имеющейся) болезнью. В данном случае выполняются все те же условия, что при полной ремиссии, однако количество «волосатых» клеток в красном костном мозге составляет 1-5%.
  3. Частичная ремиссия. Главным критерием служит нормализация результатов анализа крови, «волосатые» клетки в ней не обнаруживаются, но в красном костном мозге составляют от 1 до 5%. Селезенка и печень при этом остаются немного увеличенными.
  4. Улучшение состояния — это нормализация хотя бы одного из показателей анализа крови, уменьшение патологически измененной селезенки или печени.

В некоторых случаях после улучшения состояния или одного из видов ремиссии наступает возврат болезни: в крови нарастает число «волосатых» клеток, количество тромбоцитов и нейтрофилов снижается.

Вслед за этим начинает увеличиваться селезенка, снова проявляются симптомы болезни.

Новый курс химиотерапии в данном случае может вернуть болезнь на одну из предшествующих стадий, однако всегда сохраняется вероятность будущего рецидива.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Неспецифический симптом — дискомфорт в правом подреберье

Иногда болезнь может протекать совершенно бессимптомно, проявляясь только возникновением осложнений. Но чаще встречаются один либо несколько симптомов из нижеперечисленных:

  • Беспричинные кровотечения, кровоточивость десен;
  • Долгое заживление ран, упорная кровопотеря после небольших порезов;
  • Легкое появление гематом (синяков);
  • Слабость и быстрая утомляемость;
  • Одышка;
  • Боль или тяжесть в правом подреберье;
  • Частые инфекционные заболевания, особенно тяжело протекающие;
  • Легкое появление абсцессов, фурункулов.

Большинство из указанных проявлений возникают из-за изменений клеточного состава крови: снижения числа нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов и их гемоглобина, уменьшения количества нормальных лимфоцитов и моноцитов.

Диагностика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Общий анализ крови отражает изменения в периферической крови

Диагноз ставится на основании ряда проведенных исследований, потому что все симптомы и проявления болезни не являются характерными только для волосатоклеточного лейкоза. Основу диагностики составляют:

  • Анализ периферической крови с лейкоцитарной формулой. Он позволяет обнаружить специфичные для этой болезни «волосатые» клетки, оценить снижение числа нейтрофилов, тромбоцитов, моноцитов и эритроцитов. Тяжесть течения болезни о вероятность осложнений напрямую зависит от изменений показателей крови.
  • Пункция красного костного мозга с гистологическим исследованием дает возможность оценить степень пораженности главного кроветворного органа опухолевыми клетками. В нем, как и в крови, обнаруживаются измененные лимфоциты — «волосатые» клетки, а также очаги деструкции (разрушения) и фиброза.
  • Анализ выделенных «ворсинчатых» клеток на устойчивую к тартрату кислую фосфатазу является специфическим маркером данного вида клеток, позволяет отличить их от патологических клеток, характерных для других лейкозов.
  • Выявление генетических изменений (ген BRAF V600E) позволяет наиболее точно диагностировать типичную форму болезни.

Методы лечения волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Терапия лейкоза подразумевает применение химиопрепаратов

Основным методом лечения является химиотерапия специальными препаратами, активными именно для данного вида лейкоза. При лечении первично выявленной болезни назначается, как правило, курс введения кладрибина.

Он длится 5-7 дней при ежедневном применении либо 6 недель при еженедельном введении, удлиненный курс применяется для ослабленных больных.

Вариантом химиотерапии является применение пентостатина, это препарат вводится 1 раз в две недели, курс лечения при этом составляет от 8 до 20 недель.

В тяжелых случаях течения болезни перед курсом химиотерапии назначается альфа-интерферон для предварительной нормализации состава крови.

При возникновении рецидивов болезни химиотерапия повторяется одним из тех же препаратов, иногда для усиления эффекта параллельно вводится препарат ритуксимаб. Удаление селезенки ранее проводилось для лечения болезни, однако метод показал малую эффективность. Теперь спленэктомию назначают только для коррекции осложнений.

Осложнения заболевания

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Присоединение инфекции осложняет течение заболевания

Наиболее грозным осложнением волосатоклеточного лейкоза является присоединение вирусной или бактериальной инфекции. Изменения, вызываемые болезнью в составе крови, приводят к тому, что иммунная система больного не может самостоятельно справляться с инфекционным процессом. Именно инфицирование, а не сам лейкоз, во многих случаях является причиной гибели больных. Наиболее часто развиваются:

  • туберкулез,
  • пневмоцистная пневмония,
  • герпетическая инфекция с генерализацией процесса,
  • микозы кожи и мягких тканей,
  • абсцессы.

К наиболее распространенным осложнениям также относится нарушение функции печени и разрыв селезенки, в последнем случае всегда проводится спленэктомия.

Прогноз заболевания

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Прогноз заболевания благоприятный

Заболевание относится к разряду хронических, однако прогноз течения болезни относительно благоприятный. После курса химиотерапии у подавляющего большинства больных наступает ремиссия, которая характеризуется отсутствием симптомов. Длительной считается ремиссия более 5 лет, однако нередки случаи полного отсутствия рецидивов на протяжении 20 лет и более.

После возникновения рецидива (возврата болезни) прогноз остается относительно благоприятным, так как в случае проведения химиотерапии и ответа организма на лечение возможна следующая ремиссия. Длительность ремиссии не зависит от числа предшествующих рецидивов.

Профилактика

Здоровый образ жизни укрепляет защитные силы организма

Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует, однако следует придерживаться правил, снижающих вероятность онкологических заболеваний:

  • Рациональное питание, богатое природными антиоксидантами и клетчаткой;
  • Избегание психоэмоционального перенапряжения;
  • Своевременное лечение инфекций (особенно вирусной природы);
  • Частое пребывание на свежем воздухе;
  • Ежедневная физическая нагрузка.

Периодические медицинские осмотры позволяют быстро выявлять болезнь на ранних стадиях, особенно актуально регулярное посещение врача для лиц старше 50 лет, наиболее предрасположенных к волосатоклеточному лейкозу.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/volosatokletochnii-lejkoz.html

Волосатоклеточный лейкоз: прогноз для жизни, симптомы, лечение

Данное онкологическое заболевание характеризуется нарушением кроветворной функции костного мозга. В результате мутации в красную жидкость поступает большое количество незрелых и атипичных лимфоцитов.

Из всех видов лейкозов эта патология встречается крайне редко и протекает без особой агрессии, с медленной скоростью развития. Своё название получило из-за строения атипичных лейкоцитов. Под микроскопом можно наблюдать «волосатые» клетки с небольшими жгутиками.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Появление незрелых клеток

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, в результате которого в кровь попадают огромное количество незрелых лейкоцитов. Входит в группу лимфопролиферативных заболеваний.

Костный мозг отвечает за производство всех клеток крови. Если в процессе созревания из-за мутации костной клетки произойдёт сбой, то на свет начнут появляться незрелые клетки крови. В простонародье лейкоз ещё называют лейкемией.

Базальная ткань костного мозга имеет два отдела — миелоидную и лимфоидную часть клеток. Они на свет производят все клетки крови: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Из-за сбоя или мутации в крови появляется незрелые лейкоциты. Они заполоняют всю красную жидкость и частично вытесняют здоровые клетки, мешая им полноценно функционировать.

Лейкозные клеточки не могут в полной мере выполнять свою защитную функцию из-за чего сильно падает иммунитет.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Причины

Точных факторов, которые бы влияли на появление лейкоза, пока не выявлены, но есть статистические данные которые указывают на повышение и понижение вероятности возникновения онкологии крови, при том или ином внешнем или внутреннем воздействии.

  • Повышенный радиационный фон или работа связанная с радиацией;
  • Долгое воздействие химических реагентов;
  • Курение;
  • Алкоголь;
  • Иммунодефицитные заболевания;
  • Мужчины болеют данным недугом чуть чаще женщин, но пока не известно почему;
  • Генетическая предрасположенность — если мама, папа, бабушка или дедушка болели данным недугом, то риск появления лейкоза у потомства возрастает;
  • Люди старшего возраста болеют чаще и риск мутации клеток выше.
Читайте также:  Микроинфаркт: симптомы, признаки у мужчин, женщин, первая помощь, лечение и последствия

Проблемой пока является то, что учёные и медики, пока не сошлись во мнении из-за чего появляется рак и лейкоз, а точных доказательств нет. Напомним нашим читателям, что рак и лейкоз — это два разных онкологических заболевания, так как одно возникает из эпителиальных клеток, а второе из костного мозга.

Симптоматика и признаки

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

  • Увеличение практически всех лимфатических узлов по всему телу. При надавливании отсутствует болевые или неприятные ощущения.
  • На средних стадиях развития болезни, лейкозные клетки вытесняют тромбоциты из-за чего даже малейшая рана очень долго затягивается. Геморрагический синдром может прогрессировать.
  • Быстрая потеря массы тела, без изменения питания и двигательной активности.
  • Происходит понижение количество кровяных телец или эритроцитов. За счёт чего появляется анемия.
  • Появляется одышка и ощущения нехватки воздуха.
  • Даже небольшие инфекционные заболевания протекают крайне тяжело. Повышается иммунодефицит с повышением в крови незрелых лейкоцитов.
  • На поздних стадиях есть большая вероятность умереть от внутреннего кровотечения.
  • Увеличение селезенки или спленомегалия.
  • Кровоточивость мягких тканей, появление синяков на теле и покраснение десен.
  • Постоянное сонливость, потеря работоспособности, быстрое утомляемость.
  • Повышение температуры без видимых признаков ОРВИ, гриппа и других простудных заболеваний.
  • Боль в костях и суставах.

Стадии развития

К сожалению, но данная патология до конца не изучена, из-за редкости случаев. Поэтому онкологи выделяют несколько нечётких стадий, по которым развивается болезнь.

Степень Описание
Первичная стадия В крови только начинают появляться незрелые лейкоциты. Есть небольшое увеличение селезёнки и лимфоузлов.
Прогрессирующая стадия Сильное понижение количества здоровых клеток крови, из-за чего появляется соответствующая симптоматика: анемия, падения иммунитета и т.д. С данной степени с болезнью уже начинают активно бороться.
Возможен рецидив Затишье после лечения, когда проводят восстановительную терапию и нет никаких активных симптомов болезни.
Рефракторный этап Лейкоз имеет запущенную форму развития и не поддается лечению. Количество лейкозных клеток зашкаливает.

Диагностика

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

  • В первую очередь больной сдаёт анализы крови на общий и биохимический состав. Если будет выявлено сильное отклонение от нормы баланса веществ и клеток крови — врач назначает дополнительные исследования. При резком понижении количества: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов указывает на проблемы кроветворной функции.
  • Пальпация внутренних органов. При этом врач может заметить аномальное увеличение селезёнки.
  • Проводят пункцию костного мозга — это когда с помощью специальной толстой иглы прокалывают кость и берут образец костного мозга. Далее на гистологическом осмотре под микроскопом смотрят присутствие атипичных клеток. Также смотрят их уровень дифференцировки.

Терапия и методы лечения

Перед проведением лечения, очень тщательно проводят все диагностические процедуры, для того чтобы выяснить полную картину болезни, её стадию и уровень агрессии. Так как данный вид рака крови очень медленный и не агрессивный — онкологи выбирают выжидательную тактику, чтобы не навредить пациенту.

Если болезнь переходит в фазу наступления и общее состояние здоровья пациента ухудшается, тогда врач переходят к более жёстким мерам лечения.

  • Если селезенка имеет внушительные размеры, давит на соседние органы и мешает им полноценно функционировать — её могут удалить. Но это делаю в крайних случаях.
  • Назначается химиотерапевтический препарат Кладрибин. Данный препарат напрямую действует на атипичные клетки крови и помогает быстро добиться результата. Чаще применяют именно это лекарство.
  • При проведении химиотерапии, сильно страдает иммунная система, которая до этого была не в лучшей форме. Врачи назначают ряд препаратов, которые способствуют улучшению иммунитет больного. Здоровые лейкоциты сами начинают бороться с недугом.

При правильном лечении и постоянном осмотре пациента можно добиться длительного вполне здорового состояния. Рак может вообще себя не проявлять длительное время. Несмотря на это пациент должен регулярно проходить обследования для выявления очагов ремиссии.

Прогноз для жизни и выживаемость

Продолжительность жизни гораздо выше чем у других видов онкологии. Это связанно с тем что болезнь может протекать тихо и без осложнений даже без лечения. Но есть опасность резкого осложнения, в результате которого пациент может погибнуть.

Если ухудшилось состояние нужно немедленно проводить курс химии, который сможет или окончательно победить болезнь или получить долгую ремиссию. В любом случае нужно после диагностирования болезни регулярно проходить обследования у врача.

(1

Источник: https://OncoVed.ru/krov/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз в гематологии: симптомы, причины возникновения, лечение, что делать с васкулитом, выживаемость

Из общей группы лейкозов специалистами была выделена хроническая форма, которая получила название волосатоклеточная из-за специального строения раковых клеток. Они имеют отростки цитоплазмы, напоминающие по внешнему виду волоски.

Волосатоклеточный лейкоз является одной из форм заболевания, которая устанавливается в редких случаях. Но многие специалисты не рассматривают данную форму как самостоятельную патологию.

При этом волосатоклеточный лейкоз отличается наличием специфических симптомов, которые не совпадают с другими формами раковых заболеваний.

Патологически измененные клетки накапливаются достаточно медленно в костном мозге и селезенке. Свое название форма получила из-за наличия особой формы лейкоцитов.

В группу риска входят пациенты преимущественно мужского пола в возрасте от 55 лет. В результате возрастных изменений, которые происходят в организме, данная форма лейкоза практически всегда приводит к летальному исходу.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Заболевание диагностируется в редких случаях. По данным статистики, диагноз устанавливается у 6-7 человек из 1 миллиона ежегодно. Средний возраст пациентов составляет 50 лет, но в последние года отмечается уменьшение данной цифры.

Опасность патологии заключается в ее медленном развитии. Симптомы могут не проявляться на протяжении многих лет, а опухоль развиваться подобно доброкачественной.

При влиянии определенных факторов она стремительно прогрессирует, наблюдается недостаток клеток крови, в результате чего наступает летальный исход от различных осложнений.

Причины развития

Причины развития волосистого лейкоза не установлены. Специалисты на основе результатов исследований установили факторы, которые могут оказывать влияние на развитие заболевания. К ним относятся:

  1. Продолжительная работа на вредном производстве. Она может быть связана с краской, лаками, нефтепродуктами, кислотами или щелочами.
  2. Регулярное употребление продуктов, в состав которых входит большое количество консервантов, красителей и стабилизаторов.
  3. Применение лекарственных препаратов, обладающих канцерогенными свойствами.

В группу риска входят мужчины старше 50 лет. Специалисты относят это к гормональным нарушениям, способствующим преобразованию клеток.

Также ученые полагают, что влияние на развитие волосистого лейкоза оказывают нарушение работы вилочковой железы, процесс старения организма. В результате снижается иммунитет, что является толчком в развитии раковых клеток.

У специалистов имеются данные и о наследственном факторе, так как у трети пациентов близкие родственники страдали подобным заболеванием.

Стадии

В результате того, что заболевание диагностируется достаточно редко, точной классификации не существует. В зависимости от изменений в составе крови выделяют четыре стадии волосистого лейкоза.

Первая стадия

Также называется нелеченной или первоначальной. Устанавливается в случаях, когда в костном мозге выявляются патологически измененные лимфоциты. Среди симптомов выделяют увеличение селезенки, что отмечается при пальпаторном исследовании.

Прогрессирующая

Наблюдаются стремительный рост лимфоцитов, подверженных изменениям, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

На данной стадии происходит метастазирование в другие органы за счет распространения патологических клеток вместе с током крови.

Затрагиваются сердечная мышца и головной мозг. Новообразование в очаге полностью состоит из лейкозных клеток.

Рецидивирующая

Диагностируется в случаях, когда уже проведено необходимое лечение, но возможно повторное развитие патологии.

Рефракторная

Устанавливается при наличии заболевания, не поддающегося лечению.

На основе стадии развития волосатоклеточного лейкоза специалист определяет схему терапии, назначает необходимое лечение.

Клиническая картина

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут длительное время не проявляться. Но с течением времени возникают такие признаки, как повышенная температура тела, снижение или полная потеря аппетита, на фоне которого отмечается резкое похудение.

При незначительных травмах у пациентов возникают интенсивные кровотечения. Часто возникают простудные заболевания, грипп, ОРВИ в результате сниженного иммунитета.

Пациенты также часто жалуются на отдышку и постоянную усталость. В области селезенки появляются болезненные ощущения, возникают симптомы интоксикации организма.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Заболевание способно провоцировать снижение температуры кожного покрова конечностей. Кожа приобретает синеватый оттенок. Наблюдаются обморочные состояния. По мере развития заболевания в различных органах и тканях устанавливается наличие новообразований. Селезенка со временем значительно увеличивается в размерах.

Волосатоклеточный лейкоз специалисты ассоциируют с периартериитом узелкового типа. Причинами развития становятся аутоиммунные нарушения. Заболевание характеризуется поражением сосудистых стенок специфическими антителами, которые вырабатывают патологически измененные лимфоциты.

Читайте также:  Анализ крови на кфк: что это, норма показателей, креатинфосфокиназа у детей и взрослых

Как проводится диагностика

Волосистый лейкоз по лимфоцитарной формуле и определенным симптомам схож с другими заболеваниями, при которых патологически измененные клетки имеют лимфоидную природу. Для установления точного диагноза проводится комплекс исследований.

Общий анализ крови

По результатам лабораторного исследования крови устанавливается снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Но в некоторых случаях не устанавливается лейкопения.

На основе результатов также устанавливается низкий уровень гемоглобина и снижение процентного соотношения кровяных клеток.

Цитохимия

Метод предназначен для исследования динамики химических процессов, происходящих в клетках. При мониторинге раковых заболеваний используется маркер ТРФК. При развитии волосистого лейкоза реакция положительная.

Для установления наличия острых лейкозов применяются маркеры миелопероксидазы и эстеразы. Реакция в данном случае является отрицательной.

Целью исследования является получения биологического материала из костного мозга. Но в половине случаев результат отрицательный. В медицине он носит название «сухой прокол».

Данный результат обусловлен содержанием в красном мозге соединительных ретикулярных волокон.

Лечение

Курс терапии подбирается лечащим врачом. В некоторых случаях используют выжидательную тактику. При этом лечение не проводится до тех пор, пока не появятся первые признаки заболевания.

Терапия назначается только тем пациентам, у которых устанавливается при лабораторном исследовании крови снижение клеток крови, наблюдается частое возникновение инфекционных заболеваний или определены проявления спеленомегалии.

Химиотерапия

Химиотерапия является одним из методов, который широко применяется при раковых заболеваниях. Методика основана на воздействии сильнодействующих химических препаратов. Благодаря активным веществам, они способны замедлить или полностью остановить рост раковых клеток.

Препараты выпускаются в виде капсул, таблеток или растворов. После попадания в кровь они проникают во все ткани организма и уничтожают метастазы. Данный способ называется систематическим. При региональном методе лекарственные препараты в виде растворов вводят в селезенку или костный мозг.

При установлении волосистого лейкоза для проведения химиотерапии используются «Кладрибин» или «Пентостатин». Но при неправильном применении они становятся причиной развития васкулита или лимфомы. При проведении процедуры пациенту следует находиться под контролем врачей.

Для лечения патологии может применяться препарат «Интерферон альфа». При установлении рефрактерной стадии назначается «Ритуксимаб».

Результат зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента, наличия метастазов и других особенностей течения заболевания.

Хирургическое вмешательство

Единственным результативным методом терапии патологии является оперативное вмешательство. Процедура предполагает удаление селезенки. В медицине данная процедура носит название спленэктомия.

Но в определенных случаях операция не может быть проведена, так как имеются определенные противопоказания. Операция не всегда помогает полностью избавиться от патологических клеток, и заболевание развивается вновь.

Трансплантация

После курса химиотерапии пациенту может быть проведена трансплантация стволовых клеток. Они заменяют патологически измененные.

Клетки для проведения процедуры берут у пациента или его ближайших родственников. После периода реабилитации они начинают вырабатывать полноценные лимфоциты.

Осложнения

Осложнения волосатоклеточного лейкоза возникают в результате уменьшения количества полноценных клеток крови, что приводит к снижению защитных сил организма. Среди осложнений наблюдаются:

  1. Развитие инфекционных заболеваний. Они носят рецидивирующий характер и проявляются ярко выраженными симптомами.
  2. Нарушение свертываемости крови. Причиной данного состояния становится снижение тромбоцитов.
  3. Частые кровотечения. Они обусловлены нарушением свертываемости.

Кроме этого, частым и опасным осложнением патологии является вторичный рак. Именно поэтому заболевание требует незамедлительное лечение.

Прогноз

Волосатоклеточный лейкоз, несмотря на то что относится к раковым заболеваниям, характеризуется доброкачественным течением.

Заболевание медленно развивается и без затруднения поддается терапии. Если лечение было начато на ранних стадиях, выживаемость на протяжении 4 лет после проведения химиотерапии составляет практически сто процентов.

У пациентов в возрасте 65 лет и старше клиническая картина незначительно отличается, что обусловлено физическим старением организма. Кроме этого, данная категория людей тяжелее переносит химиотерапию.

Профилактика

Специальных мер профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует. Специалисты рекомендуют исключить воздействие неблагоприятных факторов, которые могут повысить вероятность развития заболевания.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

Также следует отказаться от вредных привычек и своевременно проходить профилактические осмотры.

Волосатоклеточный лейкоз является одним из редких заболеваний, но достаточно опасным при отсутствии терапии. В случае установления патологи пациенту следует внимательно следовать всем указаниям специалиста. Прогноз при условии своевременной диагностики и незамедлительного лечения благоприятный.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/volosatokletochniy-leykoz/

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – хронический лимфоидный лейкоз, впервые описанный как отдельный вид в 1958 году и получивший название от формы аномальных В-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выпячиваниями, напоминающими под микроскопом волоски. Долгое время ВКЛ считался разновидностью хронического лимфолейкоза. С 2008 классификацией ВОЗ выделен в отдельную форму.

В МКБ 10 это заболевание имеет свой шифр С91.4. Другое название – лейкемический ретикулоэндотелиоз.

Причины и механизм развития

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечениеСтрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Клинические проявления

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Диагностика

  • Общий анализ крови. Выявляется снижение лейкоцитов (в большей степени нейтрофилов), эритроцитов, моноцитов и тромбоцитов. В периферической крови можно увидеть характерные «волосатые» клетки, но количество их может быть различным. Это крупные клетки с гомогенным округлым или овальным ядром, богатой бледной цитоплазмой с неровным краем, имеющей ворсинчатые отростки.

Волосатоклеточный лейкоз: что это, симптомы, стадии, прогноз, диета, диагностика, лечение

  • Цитологическое исследование костного мозга. Характерных клеток в нем выявляется больше, чем в крови. Выполнение затрудняется тем, что при обычной пункции не всегда можно получить материал. Это также особенность ВКЛ, так как развивается фиброз (разрастание соединительной ткани) костного мозга, так называемый симптом «сухого мазка».
  • Гистологическое исследование костного мозга с иммуногистохимическим анализом. Материл получают путем трепанобиопсии подвздошной кости. В биоптате выявляются фиброз, инфильтрация атипичными лимфоцитами, подавление нормальных ростков гемопоэза.
  • Цитохимическое исследование лимфоцитов на ТRАР. В ворсинчатых клетках выявляется тартатустойчивая кислая фосфатаза. Этот фермент встречается и при других лимфопролиферативных заболеваниях, но именно для данной патологии характерна его высокая активность.
  • Определение иммунофенотипа опухолевых клеток методом проточной цитометрии. Единого индикатора ВКЛ нет, оценивается довольно большое количество CD-маркеров. Наиболее информативен для дифдиагностики маркер CD 103, CD 123.
  • УЗИ или КТ органов брюшной полости: оцениваются размеры печени, селезенки, внутрибрюшных лимфоузлов.
  • Определение мутации BRAF V600Е в лимфоцитах крови или костного мозга иммуногистохимическим исследованием методом ПЦР. При ВКЛ данная мутация встречается в 95%. Это важный дифференциальный критерий, отличающий этот диагноз от других лимфопролиферативных заболеваний.

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

  • Увеличение селезенки.
  • Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
  • Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Достоверными критериями являются:

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

  • Высокая активность TRAP.
  • Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
  • Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
  • Установленная мутация BRAF V600Е.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Читайте также:  Диета при второй положительной группе крови: полезные, вредные продукты, меню для похудения

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

  • Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
  • Уменьшение размеров селезенки.
  • Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Прогноз

ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%.

Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).

Прогностически неблагоприятными факторами считаются:

  • Выраженная панцитопения с начала заболевания.
  • Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
  • Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
  • Отсутствие эффекта от одного курса лечения.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации

  • волосатоклеточный лейкоз
  • спленомегалия
  • спленэктомия
  • лимфоцитоз
  • кладрибин
  • интерферон-альфа
  • глюкокортикостероиды
  • ВКЛ – волосатоклеточный лейкоз
  • Интерферон-? – интерферон-альфа
  • ИГХ – иммуногистохимическое исследование
  • TRAP – тартрат-устойчивая кислая фосфатаза
  • КТ-компьютерная томография
  • ECOG – шкала определения статуса больного
  • ПЦР — полимеразной цепной реакции

Термины и определения

Иммунофенотипирование (методом проточной цитометрии) – определение фенотипа клеток путем выявления на них CD-маркеров (кластеров дифференцировки) в жидком образце (кровь) или суспензии клеток (костный мозг, биологические жидкости).

Иммуногистохимическое исследование – исследование фенотипа клеток путем определения CD-маркеров на твердых образцах (парафиновых блоках) биоптата костного мозга или селезенки.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – редкое хроническое B-клеточное лимфопролиферативное заболевание, в большинстве случаев поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки с характерной морфологией – крупные размеры, округлое ядро и выросты-«волоски» цитоплазмы, от которых произошло название заболевания.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ВКЛ, как и прочих лейкозов, неизвестна. В патогенезе заболевания важную роль играет активирующая мутация V600E гена BRAF. Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного, с медленным нарастанием проявлений заболевания в течение многих лет, до быстрого прогрессирования с появлением симптомной цитопении и/или спленомегалии.

1.3 Эпидемиология

ВКЛ составляет примерно 2% от всех лейкозов взрослых и 8% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний. Этот вид лейкоза чаще всего встречается среди мужчин средней возрастной группы (соотношение мужчин и женщин составляет 2-4:1, медиана возраста – более 50 лет), однако известны случаи заболевания в молодом (моложе 30-40 лет) возрасте.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С91.4 — Волосатоклеточный лейкоз

1.5 Классификация

Общепринятой классификации ВКЛ не существует, обычно выделяют начальную и развернутую фазы впервые выявленного заболевания, ремиссию (полную или частичную), рецидив (ранний или поздний), резистентное течение заболевания.

1.6. Клинические признаки

В типичном случае КЛ проявляется спленомегалией, (пан)цитопенией, лимфоцитозом с ворсинчатыми лимфоцитами, нейтропенией, моноцитопенией.

Клинические проявления ВКЛ могут варьировать от минимальных или вообще полностью отсутствовать (и тогда заболевание является случайной находкой при обследовании) до выраженных симптомов спленомегалии и цитопении. Для ВКЛ характерны лейкопения с нейтропенией и моноцитопенией, а также анемия и тромбоцитопения.

В 95% случаев в крови пациентов обнаруживают характерные «волосатые» лимфоциты, но количество их может быть различным. Типично для ВКЛ увеличение селезенки — от незначительного до гигантского, однако встречаются варианты ВКЛ без спленомегалии. У 15-25% пациентов выявляется увеличение висцеральных лимфоузлов (обычно абдоминальных).

При обнаружении увеличения внутригрудных лимфоузлов необходимо исключение туберкулезного поражения; в случае выявления сочетания туберкулеза и ВКЛ необходимо проводить лечение обоих заболеваний одновременно.

Клинические симптомы цитопении (одно-, двух- или трехростковой) зависят от степени ее выраженности, но в целом анемия подолгу бывает компенсированной, тромбоцитопения часто бессимптомная или с умеренно выраженным геморрагическим синдромом. Основное жизнеугрожающее осложнение ВКЛ – воспалительно-инфекционные процессы, склонные к септическому течению и абсцедированию.

Нейролейкемия нехарактерна для ВКЛ, менингеальные симптомы требуют исключения бактериального, вирусного или туберкулезного менингита. Специфическое поражение нелимфатических органов встречается также крайне редко, клиническая картина при этом может отсутствовать или зависит от локализации поражения (кожа, кости, легкие, почки, центральная нервная система и др.).

Исключением служит специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация печени, всегда присутствующая при ВКЛ, но обычно не приводящая к увеличению или нарушению функции органа. Крайне редко при ВКЛ встречается изолированное экстрамедулярное поражение – например, поражение осевого скелета (позвонки, крестец, таз) с мягкотканным компонентом.

Наличие экстрамедулярного очага поражения должно быть верифицировано морфологическим, иммунофенотипическим (предпочтительно) или иммуногистохимическим исследованием, а в случае изолированного экстрамедулярного поражения (при отсутствии типичной картины ВКЛ) – определением мутации BRAFV600E.

Частота встречаемости клинико-лабораторных проявлений ВКЛ:

  • Спленомегалия — у 80% пациентов.
  • Лейкопения – у 70% пациентов.
  • Нейтропения — у 75% пациентов.
  • Моноцитопения — у 90% пациентов.
  • «Волосатые» лимфоциты в мазках периферической крови — у 95% пациентов.
  • Тромбоцитопения — у 80% пациентов.
  • Анемия — у 70% пациентов.
  • Абдоминальная лимфаденопатия — у 15-25% пациентов.
  • Моноклональная гаммапатия – у 10% пациентов.

2. Диагностика

Диагноз ВКЛ устанавливается по совокупности лабораторных и инструментальных данных исследования крови, костного мозга, селезенки.

2.1. Жалобы и анамнез

  1. При выраженной анемии – слабость, одышка, сердцебиение, головокружение, усиливающиеся при физической нагрузке.
  2. При выраженной тромбоцитопении – геморрагический синдром (редко).

  3. При нейтропении – гипертермия, частые инфекционно-воспалительные заболевания, иногда с тяжелым жизнеугрожающим течением (абсцедирование, пневмония, сепсис)
  4. При спленомегалии – уплотнение и чувство тяжести в эпигастрии и левой половине живота.
  5. Рекомендуется уточнение семейного анамнеза о наличии заболевания системы крови у родственников.

  6. Поскольку заболевание в большинстве случаев развивается постепенно и длительно, жалобы долго могут отсутствовать, несмотря на выраженную цитопению и спленомегалию.

2.2. Физикальное обследование

  • Осмотр по органам и системам с оценкой признаков анемии, геморрагического синдрома, воспалительных очагов;
  • Пальпация всех групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта;
  • Определение наличия В-симптомов;
  • Определение статуса по ECOG (0-4).

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнить клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности I)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/volosatokletochnyj-lejkoz-u-vzroslykh_14337/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector