Неспецифический аортоартериит: синдром такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей.

Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как инсульт, синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано.

Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты.

Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов.

Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания.

Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечениеТипы неспецифического аортоартериита

  • первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
  • второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
  • третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
  • четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях.

На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость.

Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

  1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
  2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
  3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
  4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
  5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
  6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

  • изменение температуры, но оно незначительное.
  • снижение веса.
  • боли ревматического характера в крупных суставах.
  • сильное потоотделение, особенно ночью.
  • высокая утомляемость.
  • появление кожных узелков.
  • перикардит, плеврит.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома.

Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов.

Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

  • дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
  • развивается синдром перемежающейся хромоты.
  • ослабляется периферическая пульсация.
  • наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
  • на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах.

Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном.

Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях.

Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента.

Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга.

Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

Главная проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв.

Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому.

Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование.

Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться.

Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами.

Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента.

Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Источник: https://cardio-life.info/sosudy/aortoarteriit-bolezn-takayasu.html

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Быстрые факты

  • Артериит Такаясу (синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
  • Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
  • Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
  • Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
  • Симптомы синдрома Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.
Читайте также:  Цветовой показатель крови: норма, понижен, повышен, у взрослого, ребенка, обозначение, что это такое

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть болезнь «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сома болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов.

При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с синдромом Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина неспецифического аортоартериита не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между синдромом Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста.

 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России.

Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают синдром Такаясу на ангиограмме, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях.

Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования.

Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования.

Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА.

Когда используется МРТ  магнитно-резонансная томография  это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с синдромом Такаясу могут также иметь анемию из-за хронического (длительного) воспаления. Анемия также проверяется с помощью анализа крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Пациенты с артериитом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни.

Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты.

К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами.

 Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент.

Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением.

Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

  Гипермобильность суставов

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение.

Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд.

 Другой вариант лечения  шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении.

У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза.

Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с синдром Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Видеозаписи по теме

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/sindrom-takayasu-nespetsificheskij-aortoarteriit/

Болезнь Такаясу

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Читайте также:  Кровь после клизмы: у ребенка, взрослого, слизь с кровью, что делать

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

  • I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
  • IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Неспецифический аортоартериит: синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев.

Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г.

на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия.

Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение.

У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_takayasu

Причины неспецифического аортоартериита, или синдрома Такаясу – чем может быть опасна патология дуги аорты?

Рассматриваемый недуг — достаточно редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у жителей азиатских стран. В зоне риска находятся женщины и мужчины от 20 до 40 лет. Точные причины развития синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Тот факт, что данная патология встречается крайне редко, обуславливает ее неузнаваемость. Врачи не всегда точно ставят диагноз, назначая неадекватное лечение — что, в свою очередь, часто заканчивается инвалидностью, либо смертью.

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами. В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

  • Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.
  • В частности, это касается следующих жалоб:
  • Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.
  • Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела
  • Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.
Читайте также:  Агранулоциты: строение и функции, норма, лимфоциты, моноциты

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон. Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат. От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

Адекватное лечение рассматриваемого недуга на ранних стадиях может избавить больного от необходимости хирургического вмешательства.

В тех случаях, когда синдром Такаясу приобретает хроническую форму, ремиссия – крайне редкое явление, а прогнозы на выживание менее оптимистичны (не более 5 лет).

Оцените — Загрузка…

Источник: https://www.operabelno.ru/prichiny-nespecificheskogo-aortoarteriita-ili-sindroma-takayasu-riski-lechenie/

Аортоартериит или болезнь Такаясу: в чем причина и как лечить

Точная причина, по которой аутоиммунный процесс вызывает воспаление и нарушает кровообращение в аорте и ее крупных ветвях, до сих пор неизвестна.

Симптомы болезни Такаясу зависят от уровня поражения магистральных сосудов. Типичными признаками является разница в давлении на разных руках, шум над аортой.

Пульс на лучевой артерии обычно не определяется, поэтому патология долгое время носила название – болезнь отсутствия пульса.

Для лечения используют кортикостероидные препараты, экстракорпоральную очистку крови и оперативное вмешательство.

История болезни Такаясу

Похожие заболевания на неспецифический аортоартериит были описаны более 250 лет назад. Многими врачами были проведены исследования тканей аорты у пациентов, при жизни страдавших отсутствием пульса на руках. При этом были выявлены признаки расширения аортальной дуги и сужение ее дальних отделов. Во внутреннем слое находились скопления кальция.

Лондонский хирург Савори наблюдал молодую женщину, у которой на протяжении 5 лет отсутствовал пульс на сосудах рук, шейных и краниальных артериях. Постепенно появились обморочные состояния и больная умерла. При аутопсии стенки сосудов, отходящих от дуги аорты были плотные, похожие на шнур. Аневризматических расширений артерий не было.

Детальное изучение болезни провел японский окулист Такаясу. Он обнаружил на глазном дне пациентки 2 анастомоза между артериолами и венулами вокруг диска глазного нерва. При этом женщина обращалась к врачам с жалобами на резкую слабость, при обследовании у нее выявлено отсутствие пульсации сосудов на руках.

Рекомендуем прочитать статью о воспалении аорты. Из нее вы узнаете о причинах воспаления стенок аорты, классификации аортита, симптомах патологии и лечении.

А здесь подробнее о закупорке сосудов на ногах.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Как и большинства болезней с формированием аутоиммунной реакции на собственные ткани, точную причину, а также непосредственный провоцирующий фактор, в большинстве случаев не удается выявить.

Имеются всего лишь данные о возможной роли таких причин:

  • наличие у больных определенного набора генов (при этом они для разных географических регионов отличаются);
  • перенесенный туберкулез или тонзиллит;
  • склонность к аллергии.

Воспалительная реакция в стенках аорты возникает после отложения иммунных комплексов, в крови повышается содержание как иммуноглобулинов, так и лимфоцитов. Для заболевания характерна стадийность процесса:

  1. Вначале в среднем слое возникают скопления незрелых лимфоцитов и огромных многоядерных клеток.
  2. В дальнейшем очаг воспаления прорастает соединительной тканью, эластичные мышечные волокна разрушаются, внутренняя и средняя оболочка утолщаются, на стенках фиксируются тромбы.
  3. Конечная стадия сопровождается склерозированием и выраженным уплотнением стенок артерий и аорты, их просвет всегда сужен, способность к растяжению низкая.

При этом первая стадия протекает незаметно для больного и врача, а признаки возникают в тот момент, когда наблюдается необратимое сужение сосудов и недостаточное питание кровью тканей. Третья фаза развивается даже на фоне кортикостероидной терапии.

Симптомы проявления синдрома

Острый период неспецифического аортоартериита характеризуется признаками интенсивного воспалительного процесса. К ним относятся:

  • высокая температура тела с приливами пота по ночам;
  • резкая слабость, общее недомогание;
  • отсутствие аппетита, исхудание;
  • понижение наполнения пульса и давления на одной руке;
  • боли и слабость в предплечье и плече, которые становятся сильнее при физической активности.

В этот период диагноз ставится крайне редко, так как если не сравнивать давление и пульс на обеих руках, то клиническая картина неотличима от любого инфекционного процесса.

Полная симптоматика болезни разворачивается через 7 лет. На первый план выходят признаки артериальной недостаточности из-за двухстороннего сужения артерий, ответвляющихся от дуги аорты.

Признаков воспалительного процесса на этой стадии нет, а преобладает кислородное голодание тканей.

Пораженная рука (или обе) слабеет, становится холоднее на ощупь, немеет, мышцы атрофируются, пульс практически отсутствует.

Сужение артерии при болезни Такаясу

Симптомы хронической стадии болезни Такаясу включают:

  • боль в области головы и шеи;
  • пониженное зрение, снижение усиливается при запрокидывании головы назад;
  • затрудненное дыхание, приступы удушья;
  • чувство быстрого биения сердца;
  • высокую степень артериальной гипертензии;
  • перемежающуюся хромоту;
  • нарушение работы кишечника;
  • боли в грудной клетке, кашель с кровью;
  • приступы стенокардии (из-за артериита коронарных сосудов).

Пациенты отмечают частые головокружения, нарушение координации движений, обмороки, падения при ходьбе, слабеет память и внимание, понижается работоспособность. Зрение ухудшается вплоть до внезапной односторонней слепоты.

При поражении почечных артерий прогрессирует гипертензия, в моче обнаруживают белок и эритроциты.

Боли в суставах, мышцах, в сочетании с неврологическими проявлениями, препятствуют нормальной ходьбе, при этом из-за боли в ногах нужно часто останавливаться. Поэтому в хронической стадии больные теряют возможность к самостоятельному передвижению.

Смотрите на видео о болезни Такаясу:

Типы поражения органов у детей и взрослых

Сочетания симптомов определяются зоной поражения аорты и ее ветвей. Поэтому могут быть выделены такие варианты болезни Такаясу:

  • воспаление дуги аорты и артерий, которые отходят от нее;
  • поражение грудного и брюшного отдела;
  • затронута дуга и вся нисходящая часть (самый типичный);
  • в дополнение к аорте выявляют изменения легочных сосудов, закупорку плечевых и почечных артерий, подвздошного сегмента.

При этом если воспалена только дуга, то страдает головной мозг, плечевой пояс, зрение. Для грудной части типичны проявления коронарной и легочной недостаточности, артериит брюшной аорты сопровождается ишемией нижних конечностей, почек и кишечника.

К какому врачу обратиться

Так как болезнь связана с нарушением иммунного ответа организма, и имеется системное поражение сосудов, то подобным заболеванием занимается ревматолог.

Если такого специалиста нет в лечебном учреждении, то можно обратиться к кардиологу, который назначит план обследования, консультации окулиста и невропатолога, при необходимости выдаст направление на прием к специалисту(ревматологу).

Методы диагностики

Для того, чтобы можно было подтвердить диагноз, учитывают наличие более трех из таких критериев:

  • начало болезни до 45 лет,
  • ослабление или отсутствие пульса на руках,
  • разница между цифрами давления на руках более 10 мм рт. ст.,
  • перемежающаяся хромота,
  • над брюшной или подключичной артерией прослушивается шум,
  • на ангиограмме, аортограмме или УЗИ отмечается сужение просвета аорты и ее ветвей.

ЭЭГ головного мозга при диагностике болезни Такаясу

Кроме этого, при обследовании можно обнаружить такие изменения:

  • в крови – высокая СОЭ, анемия и лейкоцитоз, альбумины и серомукоид понижены, в отличие от атеросклероза липидный профиль в пределах нормы;
  • иммунологический анализ – присутствуют HLA–антигены, увеличен уровень иммуноглобулинов;
  • реоэнцефалограмма – понижен кровоток в церебральных сосудах;
  • ЭЭГ головного мозга – низкая активность мозговой деятельности;
  • биопсия (только в начальной стадии) – гранулематоз на фоне воспалительной реакции.

Лечение болезни Такаясу

В комплекс лечебных мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят лекарственные препараты, методы очистки крови, оперативные вмешательства.

Медикаментозная терапия

Снижение активности воспалительного процесса достигается назначением таких групп медикаментов:

  • кортикостероиды (Преднизолон, Метипред),
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан),
  • гипотензивные (Энап, Лозап, Моэкс),
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил),
  • антикоагулянты (Варфарин).

Очистка крови

Проводится для уменьшения концентрации иммунных комплексов, факторов свертывания. Используют такие способы:

  • плазма- или лимфоцитоферез,
  • криоферез,
  • фильтрация плазмы крови,
  • иммунотерапия по экстракорпоральной методике.

Плазмоферез при лечении болезни Такаясу

Хирургическое вмешательство

Пластика сосудов проводится при наличии таких показаний:

  • сужение коронарных артерий и ишемия сердечной мышцы,
  • стеноз артерий нижних конечностей с выраженной перемежающейся хромотой,
  • злокачественное течение артериальной гипертензии из-за поражения почечных артерий,
  • размер аневризматического расширения превышает 5 см,
  • нарушение проходимости более 3 мозговых артерий.

Выбор способа зависит от локализации и степени нарушения кровоснабжения. Используют удаление внутренней стенки, шунтирование в обход сужения.

Прогноз для больных

Благоприятное течение болезни зависит от своевременности начала лечения, так как оно наиболее эффективно в острую стадию процесса. Быстрое течение аортоартериита приводит к развитию мозговых и сердечных сосудистых катастроф, падению зрения, формированию и разрыву аневризмы аорты. В подобных случаях возможна полная утрата трудоспособности и даже смертельный исход.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии и ее симптомах, угрозе для пациента, методах лечения.

А здесь подробнее об облитерирующем атеросклерозе сосудов нижних конечностей.

Болезнь Такаясу поражает молодых людей. Причиной считается формирование иммунного ответа на собственные ткани аорты и ее ветвей. Отмечается нарушение кровоснабжения головного мозга, понижение зрения, поражение внутренних органов.

Типичный признак – отсутствие пульса на одной или обеих руках. Неспецифический аортоартериит имеет свойство прогрессировать даже на фоне гормональной терапии, поэтому используют в дополнение к медикаментозной терапии очистку крови и операции при выраженном сужении сосудов.

Источник: http://CardioBook.ru/bolezn-takayasu/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector